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Mcc m hirschsprung 130820 MALADIE DE HIRSCHSPRUNG Prof MAM Vithyarith Service de Chirurgie infantile Hôpital National Pédiatrique Dr MAM Vithyarith Hôpital National Pédiatrique CDé ?nition ? Le mégacôlon congénital ou maladie de Hirschprung est une dilata

MALADIE DE HIRSCHSPRUNG Prof MAM Vithyarith Service de Chirurgie infantile Hôpital National Pédiatrique Dr MAM Vithyarith Hôpital National Pédiatrique CDé ?nition ? Le mégacôlon congénital ou maladie de Hirschprung est une dilatation colique au-dessus d ? une anomalie congénitale des plexus nerveux intra-muraux de l ? intestin terminal ? Il s ? agit d ? absence de cellules ganglionnaires dans le plexus de Meissner et d ? Auerbach de la portion intestinale distale Dr MAM Vithyarith Hôpital National Pédiatrique C ? Fréquence estimée à pour ou pour naissances ? Il s ? observe surtout chez le garçon Dr MAM Vithyarith Hôpital National Pédiatrique CAnatomie et physiologie Le segment aganglionnaire ? Aganglionnie constitue la lésion fondamentale de la maladie de Hirschsprung Elle se dé ?nit par l ? absence congénitale de cellules ganglionnaires des plexus nerveux sous-muqueux et intramusculaires et résulte d ? un arrêt de di ?érenciation de l ? innervation parasympathique de l ? intestin terminal ? L ? aganglionnie est mise en évidence par la biopsie rectale dont les modalités sont variables Dr MAM Vithyarith Hôpital National Pédiatrique CINNERVATION SYMPATHIQUE GANGLION SYMPATHIQUE Fibre adrénergique post-ganglionnaire INNERVATION PARASYMPATHIQUE Fibre cholinergique préganglionnaire Plexus d ? AUERBACH myentériques muscle muscle Sous-muqueuse Plexus de MEISSNER sous-muqueux Muscularis mucosae muqueuse Fibre cholinergique postganglionnaire INNERVATION COLIQUE NORMALE Dr MAM Vithyarith Hôpital National Pédiatrique CINNERVATION SYMPATHIQUE GANGLION SYMPATHIQUE Fibre adrénergique post-ganglionnaire INNERVATION PARASYMPATHIQUE Fibre cholinergique préganglionnaire muscle muscle Sous-muqueuse Muscularis mucosae muqueuse MALADIE DE HIRSCHSPRUNG ABSENCE DE FIBRES CHOLINERGIQUES DU SYSTEME PARASYMPATHIQUE Dr MAM Vithyarith Hôpital National Pédiatrique C ? Anatomo-pathologie Cette aganglionose est le plus souvent localisée au recto-sigmo? de elle est peut être plus étendue sur le colon voire colique totale exceptionnellement étendue au grêle Dans le cas de la forme recto- sigmo? dienne la zone aganglionnaire est apéristaltique et spatique et le colon d ? amont normal se dilate au dessus de cette obstacle réalisant l ? aspect de mégacolon Dr MAM Vithyarith Hôpital National Pédiatrique CDr MAM Vithyarith Hôpital National Pédiatrique C ? Le segment aganglionnaire est macroscopiquement normal ce qui explique qu ? on ait considéré pendant si longtemps cette zone comme saine En fait privé de son innervation autonome il est non contractile et spatique les ?bres musculaire lisses non innervées entrent en état de contracture ce qui constitue un obstacle fonctionnel à la progression et à l ? évacuation de matière fécales Cette hypertonie peut être mise en évidence par l ? étude du ré exe recto-anal inhibiteur RRAI qui a un intérêt diagnostic Dr MAM Vithyarith Hôpital National Pédiatrique CDr MAM Vithyarith Hôpital National Pédiatrique CDr MAM Vithyarith Hôpital National Pédiatrique CAnatomo-physiopathologie ? Chez un sujet normal la distension de l ? ampoule rectale par le bol fécal ou le ballonnet entra? ne une inhibition du tonus permanent du sphincter interne et un rel? chement de celui-ci gr? ce au re exe recto-anal inhibiteur c ? est alors qu ? intervient le contrôle volontaire de la défécation assuré par le sphincter externe chez le sujet normal le