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Phenotype cognitif des enfants atteints de neurofibromatose de type 1

PHÉ NOTYPE COGNITIF DES ENFANTS ATTEINTS DE NEUROFIBROMATOSE DE TYPE Revue de la litté rature Caroline Hachon- Le Camus Sté phanie Iannuzzi Carole Béraud-Majorel Yves Chaix De Boeck Supérieur Dé veloppements ? n pages à ISSN - Article disponible en ligne à l'adresse ------------------------------------------------------------------------------------------------------------------- https www cairn info revue-developpements- - -page- htm -------------------------------------------------------------------------------------------------------------------- Distribution é lectronique Cairn info pour De Boeck Supé rieur ? De Boeck Supé rieur Tous droits ré servé s pour tous pays La reproduction ou repré sentation de cet article notamment par photocopie n'est autorisé e que dans les limites des conditions gé né rales d'utilisation du site ou le cas é ché ant des conditions gé né rales de la licence souscrite par votre é tablissement Toute autre reproduction ou repré sentation en tout ou partie sous quelque forme et de quelque maniè re que ce soit est interdite sauf accord pré alable et é crit de l'éditeur en dehors des cas pré vus par la législation en vigueur en France Il est pré cisé que son stockage dans une base de donné es est également interdit ? De Boeck Supérieur Téléchargé le sur www cairn info IP CPhénotype cognitif des enfants atteints de neuro ?bromatose de type Revue de la littérature Ce travail s ? inscrit dans un programme de recherche inti- tulé Imagerie fonctionnelle et dé ?cit de lecture chez l ? enfant NF ? AOL CHU TOULOUSE N et a reçu le soutien de l ? Association Neuro ?bromatoses et Recklinghausen ANR avec attribution d ? une bourse au Dr Hachon Caroline HACHON-LE CAMUS Neuropédiatre Stéphanie IANNUZZI Neuropsychologue Carole BÉRAUD-MAJOREL Pédiatre Yves CHAIX Neuropédiatre Unité de Neurologie Pédiatrique Hôpital des Enfants Toulouse France Inserm Université Paul Sabatier Imagerie céré- brale et handicaps neurologiques UMR CHU Purpan Place du Docteur Baylac F Toulouse Cedex France ? De Boeck Supérieur Téléchargé le sur www cairn info IP Résumé La neuro ?bromatose de type NF est une des maladies génétiques les plus fréquentes de l ? enfant Environ des enfants atteints présentent des troubles des apprentissages en particulier de la lecture Cette revue s ? intéresse aux di ?érents niveaux explicatifs de ces troubles en se basant sur les dé ?cits cognitifs observés chez ces enfants et sur les récents résultats des études en imagerie et sur des modèles animaux Mots-clés ? NF ? Enfant ? Troubles des apprentissages ? Imagerie cérébrale Summary Neuro ?bromatosis type NF is one of the most frequent genetic disorder encountered in children Approximately of children with NF develop learning disabilities notably for reading This review focuses on the di ?erent explanatory levels for this disorder It is based on cognitive de ?cits observed in children with NF and on recent results of brain imaging and animal model studies Keywords ? NF ? Child ? Learning disabilities ? Brain imagery CDéveloppements décembre CPhénotype cognitif des enfants atteints de neuro ?bromatose de type ?? Revue de la littérature I Introduction la distribution appara? t encore plus hétérogène dans cette population Dans