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Hirschsp m2 janvier2021 1 MALADIE DE HIRSCHSPRUNG Chirurgie Pédiatrique DCEM COBJECTIFS ? Dé ?nir la maladie ? En décrire le tableau clinique chez le nouveau né et chez le grand enfant ? Exposer les résultats des explorations complémentaires permettant d

MALADIE DE HIRSCHSPRUNG Chirurgie Pédiatrique DCEM COBJECTIFS ? Dé ?nir la maladie ? En décrire le tableau clinique chez le nouveau né et chez le grand enfant ? Exposer les résultats des explorations complémentaires permettant d ? en poser le diagnostic ? Décrire les principales complications ? Énoncer les principes du traitement chirurgical CPLAN ? GENERALITES ? Dé ?nition ? Intérêt ? Rappels ? SIGNES ? TDD Forme occlusive du NN ? Formes cliniques ? TRAITEMENT ? Buts ? Moyens et méthodes ? Indications ? Résultats CDEFINITION ? Anomalie congénitale de l ? innervation intrinsèque intestinale ? Absence de cellules ganglionnaires au niveau des plexus d ? AUERBACH et de MEISSNER ? Touche au minimum le sphincter interne de l ? anus CINTERÊT ? naissances ? ? Constitue la cause la plus fréquente d ? occlusion néonatale CANATOMIE - PHYSIOLOGIE ? Paroi intestinale séreuse musculeuse couches muqueuse interne ? Innervation intrinsèque plexus d ? AUERBACH et plexus de MEISSNER ? Innervation extrinsèque de modulation CPLEXUS NERVEUX TD TOPOGRAPHIE INTRA MURALE CANATOMIE - PHYSIOLOGIE ? Ondes péristaltiques en sens oral aboral ? Neurotransmission synapses cholinergiques adrénergiques et autres ? Destruction du neurotransmetteur par enzymes estérases telles que cholinestérase C CEMBRYOLOGIE ? Innervation intrinsèque par neuroblastes provenant de la crête neurale ? Colonisation dans le sens cr? nio caudal ? ?sophage ème semaine ? anus vers ème semaine Arrêt de cette colonisation maladie de Hirschsprung CPHYSIOPATHOLOGIE Zone aganglionnaire ? Adynamique collabée ? Absence de cellules ganglionnaires ? Plexus névromateux de grosses ?bres amyéliniques ? Forte activité acétylcholinestérasique CPHYSIOPATHOLOGIE Zone de transition ? En forme de cône ? Présence de quelques cellules ganglionnaires CPHYSIOPATHOLOGIE Zone dilatée ? Saine ? Innervation normale ? Rétro dilatation hypertrophie pariétale de lutte ? Ulcérations muqueuses perforation CPHYSIOPATHOLOGIE Aspect macroscopique ? Trois zones ?Dilatée ?De transition en cône ?Rétrécie ? Disparité de calibre CPHYSIOPATHOLOGIE C CFORME OCCLUSIVE DU NN Signes cliniques Signes fonctionnels ? Absence retard heures d ? élimination du méconium ? Vomissements bilieux tardifs CFORME OCCLUSIVE DU NN Signes cliniques Signes généraux ? Altération état général ? Dépression des fontanelles ? Déshydratation oligurie CFORME OCCLUSIVE DU NN Signes cliniques Signes physiques ? Ballonnement abdominal ?Précoce tendu ?Sensible tympanique ? Ondulations péristaltiques CFORME OCCLUSIVE DU NN Signes cliniques Signes physiques ? Épreuve de la sonde rectale ? Sonde vaselinée ? Déb? cle de méconium et de gaz ? Noter longueur de sonde introduite ? N ? élimine pas le diagnostic si négative CFORME OCCLUSIVE DU NN Signes para cliniques ASP ? Face pro ?l tête en bas ? Dilatation colique niveaux HA ? Absence d ? aération rectale ? Disparité de calibre CASP CFORME OCCLUSIVE DU NN Signes para cliniques LO TECHNIQUE ? Hydrosolubles faible pression ? Sonde peu enfoncée ? Clichés ? centrés sur recto sigmo? de ? incidences variées F P obliques ? après évacuation spontanée ? Siphonnage toujours CFORME OCCLUSIVE DU NN Signes para cliniques LO RESULTATS ? Disparité de calibre ? Zone dilatée ? Zone transitionnelle en entonnoir cône ? Zone rétrécie Clichés