REVUE MÉDICALE SUISSE WWW.REVMED.CH 4 avril 2018 746 Le livedo : physiopatholog

REVUE MÉDICALE SUISSE WWW.REVMED.CH 4 avril 2018 746 Le livedo : physiopathologie et ­ diagnostic Le livedo est un érythème violacé formant des mailles plus ou moins marquées et régulières sur la peau. Il s’agit d’un phéno- mène causé par une désoxygénation et une stase au niveau des veinules dermiques. Lors de son apparition, il est important de différencier une forme bénigne, souvent liée à l’exposition au froid, d’une forme pathologique qui peut être le premier signe d’une maladie sous-jacente qu’il convient de rechercher. Le but de cet article est de discuter de la physiopathologie et des causes de ce phénomène. La prise en charge thérapeutique n’est pas traitée dans cet article en raison de son caractère complexe et souvent multidisciplinaire en cas d’origine secondaire. Livedo : physiopathology and diagnosis The livedo is a purplish erythema forming more or less regular mesh on the skin. This phenomenon is caused by blood deoxygenation and stasis in the dermal venules. It is important to differentiate between a benign form, usually associated with cold exposure, and a secondary form necessitating further investigations of an under­ lying disease. The purpose of this article is to discuss the patho­ physiology and causes of this phenomenon. Treatment is not ­ covered in this article because of its complex and often multidisci­ plinary approach. Vignette clinique n°1 Une patiente de 43 ans en bonne santé habituelle se pré- sente à la consultation en raison d’un érythème violacé des membres inférieurs présent depuis trois ans. Il s’at- ténue partiellement lorsqu’elle est allongée et est majoré par le froid. Le bilan immunologique est négatif hormis un cryoprécipité composé d’IgG monoclonale et IgG/ IgM polyclonales correspondant à une cryoglobuliné- mie de type II. Le dépistage des hépatites virales B et C et le test VIH sont négatifs. Une biopsie cutanée montre une artériole de la jonction dermohypodermique entou- rée d’un infiltrat inflammatoire lymphocytaire accom- pagné d’une endomyofibrose et d’une thrombose de la lumière. L’imagerie par CT-scan thoraco-abdominal et une cytométrie de flux en sang périphérique sont non contributives. Le diagnostic retenu est une cryoglobuli- némie essentielle de type II. Vignette clinique n°2 Une patiente de 41 ans en bonne santé habituelle présente de manière aiguë un érythème violacé des membres ­ supérieurs et inférieurs accompagné d’une paresthésie du pied gauche. Au status, un nodule sous-cutané infiltré au niveau du mollet est palpé. Le bilan de laboratoire est non contributif. Une biopsie de ce nodule est réalisée et révèle, à la jonction dermohypodermique, une artère obstruée presque en totalité par une endomyofibrose avec autour un infiltrat lymphocytaire périvasculaire et une nécrose fibrinoïde de sa paroi interne. Un ENMG montre une mononévrite du nerf péroné profond. Le diagnostic retenu est une périartérite noueuse. DÉFINITION Le livedo est un signe clinique caractérisé par un érythème violacé dessinant des mailles plus ou moins marquées et ­ régulières sur la peau (figure 1). Ce terme a été employé pour la première fois au xixe siècle par un médecin autrichien, ­ Ferdinand Von Hebra. Son étymologie provient du nom latin Livedus qui signifie « bleuâtre ». Certains auteurs différencient le livedo réticulé (reticularis), à mailles régulières et fermées, du livedo ramifié (racemosa), à mailles irrégulières et ouvertes, qui pourrait diriger respectivement vers une origine bénigne ou secondaire (tableau 1).1,2 Toutefois, la distinction entre ces deux formes est souvent difficile et la majorité de la litté- rature anglo-saxonne emploie le terme livedo reticularis pour désigner ces deux entités. PHYSIOPATHOLOGIE La microvascularisation cutanée se compose d’une série d’ar- térioles ascendantes qui progressent perpendiculairement à la surface cutanée.3 Chaque artériole forme en surface un lit capillaire qui est drainé en périphérie via un plexus veineux dans des veinules. Lorsque l’on perçoit un livedo, ceci corres- pond à une désoxygénation du flux sanguin et à une stase ­ sanguine au niveau de ces veinules (figure 2). Plusieurs mécanismes peuvent expliquer ce phénomène. La stase sanguine peut être causée par une dysfonction du sys- tème nerveux autonome, des veinodilatateurs ou une hypoxie locale. La désoxygénation peut être engendrée soit par une ­ diminution du flux artériolaire (par exemple, par vasospasme, obstruction, hyperviscosité sanguine, insuffisance cardiaque), soit par une résistance augmentée du flux veineux (par exemple, par obstruction ou hyperviscosité sanguine).4,5 Drs YANN COATTRENECa, ISABELLA TERRANIb et DAVID SPOERLa Rev Med Suisse 2018 ; 14 : 746-50 a Service d’immunologie et allergologie, Département des spécialités de méde- cine, HUG, 1211 Genève 14, b Studio medico, Dermatologia FMH, Via ­ Camminata 6, 6500 Bellinzona yann.coattrenec@hcuge.ch | studiodrterrani@gmail.com david.spoerl@hcuge.ch ALLERGO- IMMUNOLOGIE WWW.REVMED.CH 4 avril 2018 747 DIAGNOSTIC Le livedo peut être classifié selon son association ou non avec une maladie sous-jacente. Ci-après, nous énumérons cer- taines entités associées avec un livedo reticularis puis racemo- sa. D’autres causes sont uniquement mentionnées dans le ­ tableau 2. Livedo réticulaire Livedo reticularis Livedo ramifié Livedo racemosa • Livedo « physiologique » • Mailles fines fermées • Secondaire à un trouble vasomoteur • Prédominant aux membres • Disparaît au réchauffement •Jamais infiltré ou nécrotique • Exemples : livedo reticularis physiologique, primaire, idiopathique • Livedo « pathologique » • Mailles épaisses incomplètes • Rarement secondaire à un trouble vasomoteur • Peut atteindre le tronc ou l’abdomen • Permanent • Parfois infiltré ou nécrotique • Exemples : livedo associé au syn- drome de Sneddon, syndrome des anticorps antiphospholipides, lupus érythémateux systémique (Adapté des réf. 1, 2 et 8). TABLEAU 1 Différences entre livedo reticularis et racemosa FIG 1 Exemple d’un livedo racemosa chez une patiente atteinte d’une cryo­ globulinémie essentielle de type II Livedo Epiderme Derme Hypoderme Veinule Artériole FIG 2 Mécanismes physiopathologiques du livedo (Adaptée de réf.3). Livedo isolé • Livedo reticularis physiologique (cutis marmorata) • Livedo reticularis primaire • Livedo reticularis idiopathique Livedo associé à une maladie sous-jacente Maladies hématologiques • Syndrome des anticorps antiphospholipides • Syndrome de Sneddon • Cryoglobulinémie, cryofibrinogénémie • Agglutinines froides • Déficience en protéines S et C, en antithrombine III • Thrombose veineuse profonde • Purpura thrombocytopénique thrombotique • Syndrome hémolytique urémique Maladies rhumatologiques • Vasculite (PAN, vasculite à ANCA) • Connectivite (LES, dermatomyosite, polymyosite, sclérodermie systémique) Maladies emboliques/dépôts dans la paroi du vaisseau • Syndrome d’emboles de cholestérol • Embolisation septique • Calciphylaxie • Hyperoxalurie • Myxome de l’oreillette Maladies néoplasiques • Carcinome rénal • Carcinome du sein • Lymphome • Myélome multiple • Maladies myéloprolifératives (p.ex. polycythémie vraie, thrombocytopénie essentielle) • Mycose fongoïde Maladies endocriniennes • Hypothyroïdisme, anémie pernicieuse • Phéochromocytome • Carcinoïde Maladies infectieuses • Mycoplasma pneumoniae • Tuberculose • Méningococcémie • Streptococcémie • Rickettsiose • Fièvre typhoïde • Infections virales • Syphilis Médicaments • Amantadine • Minocycline • Gemcitabine • Catécholamines • Quinidine Maladies neurologiques • Syndrome douloureux régional complexe (aussi appelé algodystrophie) • Encéphalite • Poliomyélite • Maladie de Parkinson Divers • Pancréatite chronique • Insuffisance cardiaque TABLEAU 2 Liste (non exhaustive) des causes de livedo reticularis et racemosa PAN : périartérite noueuse ; ANCA : anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles ; LES : lupus érythémateux systémique. (Adapté de réf.4). REVUE MÉDICALE SUISSE WWW.REVMED.CH 4 avril 2018 748 Livedo reticularis physiologique (cutis marmorata) Le livedo reticularis physiologique (synonyme : cutis marmora- ta) est déclenché par l’exposition au froid et disparaît entière- ment avec le réchauffement. Il est généralement localisé au niveau des membres inférieurs et atteint plus souvent les nouveau-nés (à différencier de la cutis marmorata teleangiecta- tica congenita) et les femmes. Le seul traitement préconisé est l’évitement du froid.6 Livedo reticularis primaire et idiopathique Le livedo reticularis primaire est fluctuant, mais sans lien avec la température externe. Il apparaît en l’absence de maladie sous-jacente. Il s’agit donc d’un diagnostic d’exclusion. Une vasoconstriction artériolaire explique principalement ce ­ phénomène et la surélévation des membres affectés diminue souvent ce type de livedo. Le livedo reticularis idiopathique est lui persistant et n’a pas non plus de cause sous-jacente. Il ne disparaît pas au réchauf- fement du membre atteint. Il touche typiquement les femmes entre 20 et 60 ans. Cette forme nécessite cependant un suivi, car il pourrait être une manifestation précoce d’une forme ­ secondaire.4,5 Livedo médicamenteux Plusieurs médicaments sont mentionnés dans la littérature comme pouvant engendrer un livedo reticularis. L’amanta- dine est le plus classiquement rapporté. L’induction d’un livedo ­ reticularis a été décrit pour la première fois en 1970 par Shealy et coll.7 L’incidence varie entre 2 et 90 % selon les ­ séries. Il s’agit d’un effet secondaire réversible à l’arrêt du traitement.8 Syndrome des anticorps antiphospholipides Le syndrome des anticorps antiphospholipides est défini par des événements thrombotiques et/ou des complications de la grossesse associés à la présence d’anticorps antiphospho­ lipides mesurés au minimum à deux reprises à 12 semaines ­ d’intervalle.9 Une étude, portant sur 200 cas consécutifs de syndrome des anticorps antiphospholipides primaire ou ­ secondaire à un lupus érythémateux systémique, a montré que le livedo était la manifestation cutanée la plus fréquente. En effet, il était présent chez un quart des patients et signifi- cativement associé avec des événements artériels ischémiques, notamment cérébraux et oculaires. En ce sens, le livedo pour- rait être un signe d’atteinte artérielle dans le syndrome des anticorps antiphospholipides.10 Syndrome uploads/Sante/ rms-601-746.pdf

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  • Publié le Dec 21, 2021
  • Catégorie Health / Santé
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