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M. Linard, C. Noël, J. Goupil, M. Arrot Masson, J. Baud Pôle d’Imagerie, Servic

M. Linard, C. Noël, J. Goupil, M. Arrot Masson, J. Baud Pôle d’Imagerie, Service de Radiologie CHU de Caen – France JFR 2008 Plan A. Généralités B. Rappel des différentes formes de craniosténoses C. Les techniques d’imagerie D. Notre expérience en Basse-Normandie de 1997 à 2007 E. Conclusion Généralités Les craniosténoses (ou craniosynostoses) correspondent à la fusion prématurée d’une ou plusieurs sutures du crâne. Les craniosténoses peuvent être isolées ou associées à un syndrome poly- malformatif (craniosténoses syndromiques). On parle de craniosténose « simple » quand une seule suture est atteinte et de craniosténose « complexe » lorsque plusieurs sutures sont touchées. Il existe une croissance compensatrice par les sutures restées perméables, à l’origine d’une déformation du crâne, caractéristique pour chaque type de craniosténose. En l’absence de traitement chirurgical, une hypertension intracrânienne peut être à l’origine d’un retard mental et de troubles visuels. Rappels anatomiques 1 Suture coronale 2 Suture lambdoïde 3 Suture sagittale 4 Suture métopique 5 Suture temporo-pariétale ou pariéto-squameuse 6 Suture fronto-sphénoïdale 7 Suture sphéno-temporale A Fontanelle antérieure ou bregmatique B Fontanelle postérieure ou lambdatique C Fontanelle latérale antérieure ou ptérique D Fontanelle latérale postérieure ou astérique Classification des craniosténoses n Scaphocéphalie : synostose sagittale. Vue de profil et vue supérieure du crâne. Allongement antéropostérieur du crâne et diminution du diamètre bipariétal. Tomodensitométrie, "rendu de volume" vue de profil et supérieure. Allongement antéropostérieur du crâne et fermeture de la suture sagittale. Classification des craniosténoses o Trigonocéphalie : synostose métopique. Déformation triangulaire de la région frontale, schéma en vue supérieure. Scanner, coupe axiale en fenêtre osseuse. Sclérose de la suture métopique avec déformation triangulaire du front (flèches jaunes). Classification des craniosténoses p Plagiocéphalie : synostose coronale unilatérale. Ascension et déviation de l'orbite en dehors ; recul du front du côté synostosé en vue supérieure, avancée de l’oreille homolatérale. Déformation en Arlequin avec ascension de l’orbite et de la petite aile du sphénoïde du côté de la synostose coronale. Classification des craniosténoses q Brachycéphalie : synostose coronale bilatérale. Photographies d'un enfant présentant une brachycéphalie : la partie basse du front est reculée, alors que la partie haute est large et proéminente. Scanner avec reconstructions tridimensionnelles : la partie basse du front est reculée alors que la partie haute bombe. Forme asymétrique avec une déformation plus marquée à gauche. Diagnostic différentiel : Déformations positionnelles Le principal diagnostic différentiel à évoquer est la déformation positionnelle du crâne, en particulier la « pseudo plagiocéphalie » postérieure positionnelle qui peut être confondue avec la synostose d’une suture lambdoïde, beaucoup plus rare, estimée à 1% de l’ensemble des craniosténoses (1). Les déformations positionnelles de l’arrière crâne sont devenues particulièrement fréquentes depuis que les pédiatres recommandent aux parents de coucher leurs enfants sur le dos (2), afin de diminuer l’incidence des morts subites du nourrisson. Vues supérieures. Plagiocéphalie positionnelle : forme de parallélogramme, crâne oblique ovalaire. Synostose lambdoïde : forme de trapèze. (4,5,6) Les techniques d’Imagerie n Les radiographies standard. 9 On réalise des clichés du crâne de face et de profil, à compléter si nécessaire par une incidence fronto-sous-occipitale ou par une vue tangentielle à la suture suspectée d’être incriminée. 9 Les remaniements de la suture synostosée donnent un aspect de pont réalisant un « bec osseux », une sclérose hyperdense, ou une perte de l’aspect dentelé habituel (7,8,9). 9 L’analyse de la déformation du crâne oriente vers le type de craniosténose. 9 Dans la littérature, la sensibilité et la spécificité des radiographies sont estimées à 95 et 96% (9). Les techniques d’Imagerie o Le scanner. 9 La sémiologie de la synostose est la même que sur les radiographies : pont osseux reliant les deux berges de la suture, ostéosclérose et épaississement des berges, comblement de l’interligne de la suture (9,10,11,12). 9 L’analyse des déformations de la voûte et de la base du crâne sur les reconstructions tridimensionnelles aide le chirurgien à préparer le geste opératoire. 9 Dans la littérature, la sensibilité et la spécificité du scanner sont de 100% dans les formes simples (9). Les techniques d’Imagerie p L’échographie. 9 Technique en cours d’évaluation, non réalisée en pratique courante. 9 La sensibilité et la spécificité de l’échographie dans le diagnostic de craniosténose sont estimées respectivement à 100% et 89% (13, 14, 15). 9 Deux points essentiels limitent son utilisation. D’une part l’échographie des sutures est une technique très opérateur dépendante, dont l’apprentissage est long et nécessite un important recrutement (15). D’autre part, même si l’échographie peut affirmer le diagnostic de craniosténose en objectivant une synostose suturaire, elle ne permet pas une analyse morphologique des déformations de la voûte, de la base du crâne et de la face contrairement au scanner avec reconstructions volumiques. Les techniques d’Imagerie q L’Imagerie par Résonance Magnétique. 9 Technique peu informative sur les structures osseuses, non utile dans le diagnostic de craniosténoses. 9 L’IRM est cependant indispensable dans le bilan des formes syndromiques pour rechercher des anomalies intracrâniennes associées. Notre expérience en Basse-Normandie n Matériels et méthodes. 9 Critère d’inclusion : hospitalisation au CHU de Caen pour un bilan de craniosténose entre 1997 et 2007. 9Aucun critère d’exclusion n’a été retenu. 957 patients, 23 filles et 34 garçons. 9Sur ces 57 enfants, 48 ont été opérés. 954 Radiographies. 936 Scanners. 9« grille de relecture » des examens, avec les objectifs suivants : •Analyser les motivations de réalisation des scanners pour les confronter aux indications validées. •Définir la sensibilité et la spécifité des examens dans le diagnostic de crâniosténose pour les confronter à la littérature. Pour cela, chaque suture était jugée « normale » ou « synostosée ». •Confronter nos interprétations aux comptes rendus établis initialement lors de la réalisation des examens. Notre expérience en Basse-Normandie o Résultats : épidémiologie. Notre expérience en Basse-Normandie o Résultats : analyse des prescriptions. Notre expérience en Basse-Normandie o Résultats : valeurs diagnostiques des radiographies et du scanner. RADIOGRAPHIES SCANNER Vrais positifs 37 22 Faux positifs 9 0 Vrais négatifs 1 9 Faux négatifs 2 0 Sensibilité 95% 100% Spécificité ? 100% Résultats des imageries après relecture par une équipe spécialisée. Notre expérience en Basse-Normandie o Résultats : analyse des comptes rendus initiaux. RADIOGRAPHIES SCANNER Vrais positifs 28 15 Faux positifs 9 5 Vrais négatifs 1 6 Faux négatifs 11 5 Sensibilité 72% 75% Spécificité ? 54% Résultats des imageries d'après les comptes rendus radiologiques initiaux. Notre expérience en Basse-Normandie p Discussion : analyse des prescriptions. 9 D’après la littérature, le scanner n’est pas nécessaire au diagnostic de scaphocéphalie et ne modifie pas la prise en charge chirurgicale de cette forme de craniosténose (9). 9 Les scanners pour scaphocéphalie sont plus fréquemment prescrits par les pédiatres, et les radiologues. 9 Compte-tenu des effets délétères à long terme de l’irradiation chez les enfants, de la fréquente nécessité d’une anesthésie générale, et du coût de l’examen scannographique, il est important de le réserver aux indications formellement établies. Notre expérience en Basse-Normandie p Discussion : valeurs diagnostiques des radiographies et du scanner. Nos résultats sont cohérents avec la littérature. On confirme en particulier l’excellente valeur diagnostique du scanner dans cette indication, avec une sensibilité et une spécificité de 100% dans notre série. Notre expérience en Basse-Normandie p Discussion : analyse des comptes rendus radiologiques initiaux. 9 Dans notre série, 10 des 49 radiographies et 10 des 31 scanners avaient des comptes rendus discordants avec notre relecture . 9 Les nombreuses erreurs d’interprétation de scanners n’ont cependant pas eu d’impact sur la prise en charge des patients, les chirurgiens de la consultation spécialisée ayant chaque fois redressé le diagnostic. 9 Par contre, les comptes rendus erronés des radiographies standard ont favorisé un retard diagnostique et thérapeutique modéré chez deux patients adressés en consultation à 12 et 14 mois, alors que les clichés avaient été réalisés à 36 et 30 semaines. Ces enfants présentaient tous deux une scaphocéphalie, confirmée après relecture des clichés standard initiaux. Notre expérience en Basse-Normandie p Discussion : les limites de notre étude. 9 Plusieurs examens n’ont pu être exploités. Les formes syndromiques ont été prises en charge à Paris, leurs imageries ne sont donc plus à notre disposition. De plus, 5 radiographies ont été perdues. Par ailleurs, 2 scanners ne sont pas interprétables. 9 Les protocoles d’acquisition et de reconstruction des scanners n’ont pas été identiques au cours des 10 années couvertes par l’étude. 9 Notre étude présente plusieurs biais de recrutement : • Du fait de la proximité géographique de Paris, certains enfants ne sont pas pris en charge dans notre région. • Le critère d’inclusion utilisé est l’hospitalisation pour suspicion de crâniosténose. On exclue donc les patients présentant une anomalie positionnelle avec radiographies normales, à l’exception des rares formes (4%) où la clinique n’est pas typique. De ce fait, le nombre de « vrais négatifs » des radiographies et du scanner constatés dans notre série est presque nul, ce qui biaise le calcul de la spécificité des techniques. Notre expérience en Basse-Normandie p Discussion : arbre décisionnel des imageries à réaliser pour une anomalie isolée de forme du crâne. Conclusion Notre étude a permis de mettre en évidence de grandes disparités entre uploads/s1/ e8159f15-d716-423e-8b5b-1689cd33dbf3.pdf