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LA LEPRE /MALADIE DE HANSEN Dr Hugues-Elie ELAME NGWA I. DEFINITION La lèpre ou

LA LEPRE /MALADIE DE HANSEN Dr Hugues-Elie ELAME NGWA I. DEFINITION La lèpre ou maladie de HANSEN est une maladie infectieuse, chronique et contagieuse, affectant les nerfs périphériques et la peau, due au Mycobactérium Leprae. II. EPIDEMIOLOGIE L'OMS estime à 1,5 million environ le nombre de lépreux dans le monde (après les années 1992). Les zones les plus touchées par la maladie sont : l'Afrique inter-tropicale, l'Inde, la Chine, l'Asie du sud est, l'Amérique Centrale et du sud. Quelques foyers existent en Europe : Portugal, Espagne, Italie, Grèce. L’infection est propagée par les sécrétions nasales et la salive des malades multi bacillaires, mais la voie de pénétration est mal connue. La peau peut être à l'origine de la contamination par blessure, la transmission in utéro est également possible. L’incubation est très longue (2 à 10 ans, voire 20 ans), ce qui explique que la plupart des cas se révèlent chez l’adulte jeune alors que la contamination s’effectue probablement dans l’enfance. Affection qui tend actuellement à disparaitre un peu partout dans le monde. III. AGENT PATHOGENE L’agent pathogène de la lèpre est Mycobactérium Leprae. C’est un bacille acido-alcoolo-résistant (BAAR) qui se présente sous la forme d’un bâtonnet immobile de 3 à 8 µ de longueur. Il appartient à la famille des Mycobatéries atypiques et se colore en rouge vif par la méthode de Ziehl-Nielsen. Le bacille de Hansen a un tropisme particulier pour la peau et les cellules des nerfs périphériques. Le réservoir du mycobacterium Leprae est essentiellement humain et ce sont les sécrétions nasales des lépromateux non traités qui constituent la principale source de contamination. Les ulcérations, le lait maternel, les selles peuvent être également contaminants. IV. MANIFESTATIONS CLINIQUES Après un contact infectant, les sujets peuvent ne rien développer ou présenter ce qu'il est convenu d'appeler la forme indéterminée. Cette forme est caractérisée par des macules (taches) : ce sont des lésions planes mal limitées en petit nombre de taille et de forme variables hypochromiques, à peine visibles, parfois érythémateuses violettes ou cuivrée, éparpillées sur les membres, les fesses, le front et les épaules. Ces macules hypoesthésiques peuvent passer inaperçues et cette forme indéterminée de lèpre peut guérir spontanément. A côté de la forme indéterminée, se développe une lèpre, maladie caractérisée par son polymorphisme lésionnel lié au degré de l'immunité cellulaire qu'a le sujet vis-à-vis de Mycobacterium Leprae et c'est de là que sont venues les diverses classifications de la lèpre dont la plus admise actuellement est celle de Ridley et Jopling qui distingue cinq types de lèpre : lépromateuse polaire (LL), tuberculoïde polaire (TT), formes intermédiaires dites borderlines (formes interpolaires) : borderline borderline (BB), borderline tuberculoïde (BT) et borderline lépromateuse (BL). 1 IV. 1. LEPRE TUBERCULOÏDE S’exprime essentiellement par des manifestations cutanées et neurologiques. Manifestations cutanées : Les lésions cutanées de la tuberculoïde polaire sont peu nombreuses asymétriques : soit infiltrées sous la forme de petites plaques à bordure micro-papuleuse, à centre légèrement affaissé, soit sous formes de macules pures hypochromiques. Ces lésions sont hypoesthésiques ou anesthésiques et à leur niveau la sudation est complètement tarie. Manifestations neurologiques : L’atteinte nerveuse est périphérique et particulièrement grave. On note : - Une hypertrophie des nerfs périphériques : c’est un signe pratiquement pathognomonique. Les nerfs prennent un aspect cylindrique, fusiforme ou monoliforme. Le nerf parfois visible sous la peau est de consistance ferme ou dure, parfois douloureux spontanément ou à la pression. Le nerf cubital est palpé dans la gouttière rétro-épitrochléenne, le nerf médian dans le canal carpien, le radial à la face dorsale du poignet, le sciatique poplité externe dans le creux poplité, le tibial postérieur derrière la malléole interne, le plexus cervical superficiel au cou. - Des troubles de la sensibilité : se traduit d'abord par des paresthésies, des sensations d'engourdissement puis par une hypoesthésie ou anesthésie qui est d'abord dissociée puis totale en gants aux membres supérieurs et en chaussettes aux membres inférieurs. Cette anesthésie est responsable de brûlures ou de blessures non ressenties. - Des troubles moteurs : à l'origine de paralysies et d'amyotrophies à types de griffes cubitales, mains plates (dite mains de singe) résultant de l'amyotrophie des muscles interosseux, thénars et hypothénars. La paralysie du sciatique poplité externe entraîne un steppage (pied tombant). Des ulcérations, des maux perforants, des ostéolyses distales complètent le tableau de cette atteinte nerveuse. L’intradermo réaction à la Lépromine (test de Mitsuda) est positive et la charge bacillaire est faible, raison pour laquelle dans cette forme, on ne trouve pas le bacille dans le suc dermique ni dans le frottis nasal ainsi que dans la biopsie de la peau qui montre un infiltrat tuberculoïde sans nécrose. IV.2. LEPRE LEPROMATEUSE POLAIRE Se rencontre chez les sujets ayant une faible résistance vis-à-vis de Mycobacterium leprae. Les lésions sont nombreuses, diffuses, symétriques et pullulent de bacilles. Les atteintes sont cutanées et viscérales. Manifestations cutanées : Les lésions cutanées caractérisant la lèpre lépromateuse polaire sont essentiellement des nodules (lépromes) de taille variable : aspect de tête d'épingle, de grain de mil ou noisette, isolées ou confluantes, parfois fusionnées, infiltrant plus ou moins une grande partie des téguments. Au niveau de la face, l'infiltration est massive et intéresse le front, les arcades sourcilières qui deviennent glabres au niveau de leur partie externe, le nez, les lèvres, et le lobule des oreilles. Manifestations viscérales et extra cutanées : La rhinite lépreuse : traduit l’atteinte de la muqueuse nasale. Caractérisée par un coryza purulent ou hémorragique riche en bacilles, aboutissant à l'ulcération de la cloison nasale et à l'effondrement du nez (nez en lorgnettes). Atteinte du nerf olfactif : se traduit par une hyposmie (se voit chez 40% environ des lépreux lépromateux). 2 Atteinte laryngée se traduisent par une dysphonie. La bouche, le pharynx, l'estomac peuvent également être intéressés par l'infiltrat lépromateux. Atteinte oculaire (tardive vers la 5è année) est grave et aboutit à la cécité. Autres atteintes oculaires : conjonctivite, kératite et surtout irido-cyclite. L'orchite ou l'orchiépididimyte aboutit à l'atrophie testiculaire, à l'azoospermie et à la gynécomastie. Les autres viscères peuvent être atteints : foie, ganglions lymphatiques, reins, rate, poumons, glandes endocrines... Sur le plan histologique, on distingue deux formes particulières de la lèpre lépromateuse : - la lèpre lépromateuse nodulaire à cellules fusiformes appelée lèpre histoïde de Wade se manifestant par des lésions nodulaires bien limitées sous-cutanées et cutanées avec à l’histologie des cellules fusiformes bourrées de bacille de Hansen. - la lèpre de Lucio s'exprimant par une infiltration diffuse avec nécrose et ulcération des lésions (phénomène de Lucio). L’intradermo réaction à la lépromine est négative et la charge bacillaire forte. On trouve des BAAR dans le suc dermique et dans le frottis nasal. IV.3. LEPRES INTERPOLAIRES OU BORDELINE Sont des formes qui se situent entre le pôle tuberculoïde et le pôle lépromateux. On distingue : - la forme Bordeline tuberculoïde (BT) - la forme Bordeline Borderline (BB) - la forme Bordeline lépromateuse (BL) Ces différentes formes sous l'effet de certains facteurs peuvent passer de l'une à l'autre, de la forme BT à la forme BL par dégradation immunitaire et de la forme BL à la forme BT par réaction reverse, la forme BB étant la forme la plus instable. Les lésions des formes interpolaires deviennent de plus en plus nombreuses en passant du pôle tuberculoïde au pôle lépromateux, elles deviennent également moins bien limitées. Les lésions de la B.T. se rapprochent de celles de la tuberculoïde polaire, les lésions de la BL se rapprochent de la lépromateuse polaire. Les lésions de la BB sont variables de caractère à la fois tuberculoïde et lépromateux : elles sont annulaires, leurs bords sont nets et surélevés, actifs, le centre est érythémateux et luisant, des papules et des nodules accompagnent ces anneaux. IV.4. EVOLUTION D'une façon générale, l'évolution de la lèpre est lente, l'état général reste longtemps bien conservé malgré la dissémination impressionnante du bacille de Hansen dans l'organisme. Les complications se font à bas bruit. Cette évolution peut cependant être émaillée de deux manifestations inflammatoires aiguës à support immunologique : ce sont les états réactionnels, il en existe deux types : Les réactions de type I : Ce sont les réactions de réversion. Elles intéressent les formes interpolaires traitées et traduisent un regain d'immunité, donc le mouvement se fait vers le pôle tuberculoïde, c'est ainsi qu'une forme BL ou BB se transforme en une forme BT et une forme BT en une forme TT. C'est ainsi que brutalement sans signes généraux, les lésions cutanées préexistantes deviennent tendues, rouge foncé, brillantes et s'ulcèrent. Les névrites graves avec hypertrophie nerveuse, œdème et douleurs apparaissent et aboutissent à des parésies puis à des paralysies parfois irrémédiables 3 D'autres réactions dites réactions de dégradation peuvent se voir dans le spectre interpolaire. La réaction de dégradation correspond au passage du pôle tuberculoïde vers le pôle lépromateux et se voit chez les malades non traités vivant dans de mauvaises conditions. Les réactions de type II : Cliniquement, elles s'expriment par l'érythème noueux lèpreux (Erythema nodosum leprosum). L'érythème noueux se voit dans les formes lépromateuses polaires (LL) et parfois dans la forme BL. Le début uploads/s3/ lepre.pdf