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République Tunisienne Ministère de l’Enseignement Supérieur Et de la Recherche

République Tunisienne Ministère de l’Enseignement Supérieur Et de la Recherche Scientifique Université de Sousse **** Faculté de Médecine Ibn El Jazzar **** Année Universitaire 2020/2021 **** N°………………….. MEMOIRE POUR LE DIPLÔME DE C.E.C DERMATOLOGIE PEDIATRIQUE Présenté et soutenu publiquement le : 23/10/2020, à 11 Heures 30 mn Par Aycha AROUSSE Née le 09/04/1988 à Tunis, Tunisie JURY: Président: Pr KourdaMouna Membres: Pr Zouari Noura Pr Ag Aounallah Amina DIRECTEUR DU MÉMOIRE : Pr Ag. Amina Aounallah TITRE Lichen plan pemphigoïde : à propos d’un cas pédiatrique Mots-clés Lichen, dermatologie, enfant A la mémoire de mon père, mon héros … Remerciements A Notre Maître et Présidente du Jury, Madame le Professeur Kourda Mouna Je suis profondément touchée par l’honneur que vous me faites en acceptant de présider le Jury de ce mémoire. Veuillez croire à l’expression de mon profond respect. A Notre Directrice de mémoire et juge, Madame la Professeure Agrégée Amina Aounallah Je vous remercie infiniment pour la qualité de votre encadrement, pour votre disponibilité et pour toute votre générosité. A Notre Maître et juge Madame le Professeur Noura Zouari Nous vous sommes très reconnaissants d’avoir aimablement accepté de juger ce mémoire Nous tenons à vous exprimer nos sincères remerciements pour votre disponibilité malgré vos contraintes professionnelles Plan PAGE DE TITRE .............................................................................................................................................. 1 MANUSCRIT .................................................................................................................................................. 2 RÉSUMÉ ................................................................................................................................................................ 2 INTRODUCTION ....................................................................................................................................................... 2 OBSERVATION ........................................................................................................................................................ 3 DISCUSSION ........................................................................................................................................................... 4 RÉFÉRENCES .................................................................................................................................................. 7 FIGURES ........................................................................................................................................................ 8 ABRÉVIATIONS ............................................................................................................................................ 10 ANNEXES .................................................................................................................................................... 11 INSTRUCTIONS AUX AUTEURS/ANNALES DE DERMATOLOGIE ...................................................................... 11 PAGE DE TITRE 1 Page de titre Le lichen plan pemphigoïde : à propos d’un cas pédiatrique Childhood lichen planuspemphigoides : a case report Arousse A1, Aounallah A2, Sriha B3, Denguezli M2 1 Cabinet de dermatologie, Zaoui Médical, Sousse, Tunisie 2Service de dermatologie, CHU Farhat Hached, Sousse, Tunisie 3 Service d’anatomie et de cytologie pathologique, CHU Farhat Hached, Sousse, Tunisie Auteur correspondant : Dr Amina Aounallah Service de dermatologie, CHU Farhat Hached Sousse, Tunisie amina_aounallah@yahoo.fr MANUSCRIT 2 Manuscrit RÉSUMÉ Le lichen plan pemphigoïde (LPP) est une dermatose bulleuse auto-immune rare chez l’enfant, caractérisée par l’apparition de bulles aussi bien au sein de papules lichénoïdes qu’en peau saine. La clinique, l’histologie ainsi que l’étude en immunofluorescence directe permettent de poser le diagnostic de cette entité. Nous rapportons le cas d’un LPP chez une enfant âgée de 8ans dont le diagnostic a été confirmé par l’étude histopathologique et en immunofluorescence directe d’un fragment biopsique. Abstract Lichen plan us pemphigoides is a rare autoimmune bullous disorder that is rarer in children characterized by bullae on lichen planus like papules and normal skin. Clinical, histopathological and direct immunofluorescence evaluationis important for the diagnosis of thisentity. We report a case of LPP in a 8-year-old girl confirmed by histopathology and immunofluorescence examination. INTRODUCTION Le lichen plan (LP) est une dermatose prurigineuse d’étiologie inconnue et qui revêt différentes formes cliniques [1]. Les éruptions bulleuses du LP ont été décrites pour la première fois en 1892 par Kaposi et depuis, deux formes distinctes ont été individualisées [2]. Le LP bulleux est caractérisé par la formation de bulles au sein même des lésions de LP et causées directement par l’inflammation du derme et par la dégénérescence de la couche basale. La seconde forme est représentée par le lichen plan pemphigoïde (LPP) qui est une dermatose bulleuse auto-immune rare caractérisée cliniquement par la 3 coexistence de lésions de lichen plan et de bulles tendues. Ces dernières peuvent siéger aussi bien au niveau de la peau saine qu’au niveau des papules lichéniennes [3,4]. L’histologie du LPP révèle une bulle sous-épidermique associée à l’étude en immunofluorescence directe (IFD) de la peau péri-bulleuse d’un dépôt linéaire d’IgG et/ou de C3 le long de la membrane basale [5]. Le LPP est une dermatose bulleuse auto-immune (DBAI) sous-épidermique rare de l’adulte, et survient de manière encore plus rare chez l’enfant. OBSERVATION Une enfant de 8 ans, aux antécédents médicaux d’hépatite A à l’âge de 5ans, s’est présentée devant l’apparition depuis 2 mois de lésions érythémato-violines apparues initialement à l’abdomen puis généralisées et associées 1 mois plus tard à des lésions bulleuses. L’interrogatoire retrouvait une vaccination contre le virus de l’hépatite A précédant de 2 mois l’éruption. L’examen clinique retrouvait de multiples papules et plaques érythémato- violines brillantes siégeant au niveau du dos des mains et confluentes au niveau de l’abdomen en larges placards. Ces lésions s’associaient à des vésicules et bulles tendues à contenu clair siégeant tantôt en regard des plaques érythémato- violines et tantôt en peau saine. Des érosions post-bulleuses croûteuses étaient retrouvaient de façon diffuse au niveau du tronc, de l’abdomen et de la région génitale (fig1a, fig1b). L’examen de la muqueuse buccale retrouvait également des plaques érosives du palais, des faces internes des joues ainsi qu’au niveau du versant muqueux de la lèvre inférieure (fig1c). Les ongles étaient sains. Une biopsie cutanée a été pratiquée au niveau d’une plaque érythémato-violine surmontée d’une bulle. L’histologie a révélé la présence d’un décollement sous- épidermique surmonté d’un épiderme régulier et non nécrosé, dont la cavité contenait des polynucléaires neutrophiles et éosinophiles et dont le plancher était formé par le derme qui comportait un infiltrat inflammatoire riche prédominant au derme superficiel, grignotant les couches basales et s’associant à des 4 kératinocytes apoptotiques (fig2a). L’étude en IFD de la peau péri-bulleuse retrouvait des boules hyalines d’IgM au niveau de la jonction dermo- épidermique (JDE) (fig2b) ainsi qu’un dépôt linéaire d’IgG et de C3 au niveau de la JDE (fig2c,d). Le bilan biologique était normal et la radiographie thoracique ne révélait pas d’anomalies. Devant ces données cliniques et paracliniques, le diagnostic de lichen plan pemphigoïde a été retenu. La patiente a été mise sous corticothérapie générale (prednisone) à la dose de 0,5mg/kg/j avec un début d’amélioration à j10 de traitement. DISCUSSION Le LPP est une DBAI rare caractérisée par l’apparition de lésions vésiculo- bulleuses en association à des lésions de lichen plan. Le LPP affecte généralement la population adulte avec un sex-ratio (Homme/Femme) de 3:2 [3]. Cette DBAI est d’autant plus rare chez les enfants (13 cas rapportés dans la littérature) et présente une atteinte masculine encore plus prédominante (sex- ratio de 3:1) [3]. Bien que le LPP ait été initialement considéré comme la simple coexistence d’un lichen plan et d’une pemphigoïde bulleuse (PB), la relation entre les deux dermatoses parait plus complexe. Le LPP a un âge de début moyen plus jeune que la PB, qui apparait le plus souvent après 60 ans. Le profil évolutif du LPP est par ailleurs moins sévère que la PB [4]. Cliniquement, le LPP se caractérise par la coexistence de lésions typiques de LP, à savoir des papules ou plaques violines brillantes, et de vésiculo-bulles tendues qu’on retrouve à la fois au sein des lésions de LP et au niveau de la peau saine. Chez les enfants, une durée moyenne de 7,9 semaines a été rapportée entre l’apparition de lésions de LP et les premières lésions de LPP [3]. Un intervalle plus court (4 semaines) était retrouvé chez notre patiente. Une prédominance des lésions bulleuses au niveau des extrémités a été rapportée avec une importance de l’atteinte palmo-plantaire chez plus de la moitié des cas pédiatriques. Une 5 atteinte plus diffuse était retrouvée chez notre patiente se rapprochant plus du phénotype adulte de LPP qui se caractérise par une atteinte plus diffuse et une atteinte palmo-plantaire plus rare [3,5]. Une expression antigénique différente selon l’âge pourrait expliquer cette différence suggérant que cette expression antigénique au sein des lésions de LP entraînerait la formation d’auto-anticorps qui ne reconnaissent pas seulement les sites limités aux zones susceptibles de développer des lésions de LP. L’étude histologique des lésions de LPP retrouve des lésions classiques de LP ainsi que des décollements sous-épidermiques. C’est l’étude en IFD de la peau péri-bulleuse qui permet de poser le diagnostic dans la majorité des cas en retrouvant un dépôt linéaire d’IgG et/ de C3 le long de JDE [5,6]. Des auto- anticorps dirigés contre l’antigène 180kD de la pemphigoïde bulleuse (BPAg2) ainsi que vis-à-vis de l’antigène 230kD (BPAg1) sont retrouvés dans 50% des cas [6,7]. Des anticorps dirigés contre un antigène de 200kD ont aussi été rapportés. La détection d’anticorps dirigés contre les 3 types d’antigènes a été rapportée chez un cas pédiatrique [3]. Le LPP est le plus souvent idiopathique. Néanmoins, il a été rapporté des cas de LPP induits par une prise médicamenteuse (cinnarizine, captopril, ramipril, simvastatie, antituberculeux, PUVA..) ou faisant suite à un exanthème viral comme la varicelle [3,8,9]. Chez notre patiente, la notion de vaccination contre l’hépatite A pourrait être considérée comme un facteur déclenchant. L’évolution du LPP est variable. Plusieurs traitements peuvent être prescrits selon la sévérité du tableau clinique : corticoïdes topiques et systémiques, dapsone, azathioprine et tétracyclines [11]. L’emploi des stéroïdes est controversé chez l’enfant en raison du risque de ralentissement de la croissance, et sont considérés comme un traitement de 2ème ligne. La prescription de la corticothérapie générale d’emblée chez notre patiente était dictée par la sévérité initiale du tableau clinique. 6 Notre cas illustre cette entité rare et souvent méconnue qu’est le uploads/Geographie/ memoire-arouss-aycha.pdf