ORIENTATION DIAGNOSTIQUE DEVANT UNE PANCYTOPENIE Pr Clotaire DANHO Maitre de Co

ORIENTATION DIAGNOSTIQUE DEVANT UNE PANCYTOPENIE Pr Clotaire DANHO Maitre de Conférence agrégé Université FHB Abidjan Cocody Hématologie Clinique CHU Yopougon DEFINITION • La définition de la pancytopénie est biologique: • Il s'agit d'un syndrome biologique caractérisé par la baisse simultanée des 3 lignées médullaires : – Une Anémie dont le taux d'Hb est en deçà des valeurs normales pour l’âge et le sexe – Une Neutropénie : PNN < 1.5G/l ou 1.500/mm3 – Une Thrombopénie: plaq < 150 G/l ou 150.000/mm3 • La diminution de ces 3 lignées peut être modérée ou sévère, prédominant sur une ou deux d’entre elles • En pratique la démarche diagnostique d'une pancytopénie est identique à celle d'une bicytopénie. • La pancytopénie peut révéler de 3 mécanismes essentiels: • - Mécanisme périphérique: pancytopénie périphérique; dans ce cas, les étiologies sont périphériques c'est à dire dans le sang • - Mécanisme central: pancytopénie centrale: les étiologies sont centrales, médullaires • - Mécanisme mixte à la fois central et périphérique • PANCYTOPÉNIE P. quantitative, c’est-à-dire l’insuffisance est liée à une raréfaction du tissu myéloïde  P. qualitative c’est-à-dire le tissu médullaire est quantitativement normal ou hyperplasique mais il existe une anomalie qualitative avec avortement intra médullaire I. DIAGNOSTIC POSITIF • 1. Circonstances de découverte – Découverte fortuite au décours d'un hémogramme systématique dans le cadre d'un bilan de santé – Pathologie préexistante connue – Manifestations cliniques des cytopénies: • 2. Examen physique L'examen clinique recherchera les signes de cytopénie - Syndrome anémique: Pâleur cutanéo- muqueuse avec souvent des signes d'intolérance de l'anémie - Syndrome infectieux : fièvre, - Syndrome hémorragique • - les saignements cutanéo-muqueux de type PURPURIQUE (PURPURA) – Le purpura est une lésion hémorragique de la peau ou des muqueuses, de couleur rouge à pourpre, ne s'effaçant pas à la vitropression, due à une extravasation de sang dans le derme. • Il existe 3 types de Purpura: – Purpura pétéchiale: C’est’ aspect le plus classique des purpuras. Taches hémorragiques de petites tailles à la taille d’une aiguille, ponctiformes qui ne s’efface pas à la vitropression – Purpura ecchymotique: larges nappes hémorragiques bleues violacées – ou vibices: taches hémorragiques en forme de traînées linéaires. PURPURA PETECHIAL OU PETECHIES PURPURA ECCHYMOTIQUE OU ECCHYMOSE VIBICE • 3. Examens biologiques • Elle sera affirmée par la découverte sur l'hémogramme de l'association : • Anémie : hémoglobine < 13 g/dl chez l'homme, < 12g/dl chez la femme. • Polynucléaires neutrophiles < 1500 / mm³ • Thrombopénie : < 150.000/mm³. • II. Diagnostic de gravité • - Un taux de polynucléaires neutrophiles < 500 / mm³ définit l'agranulocytose et expose au risque de choc septique en cas de fièvre. • - Un taux de plaquettes < 20.000 / mm³ expose à un risque hémorragique spontané • - Pour l'anémie, un taux d'Hb < 6g/dl l'urgence peut être lié au terrain : insuffisance vasculaire cérébrale, insuffisance coronarienne. • III Diagnostic étiologique • A. Démarche étiologique • - Interrogatoire : Age, profession (notion de produits toxiques éventuellement manipulés, pesticides, herbicides, benzène et dérivés) antécédents (néoplasies, chimiothérapies, radiothérapie), prise de médicaments éventuellement myélotoxiques, infections récentes • - Examen clinique, en plus de la recherche des signes de gravité, on recherchera l'existence d'un syndrome tumoral (splénomégalie, adénopathies, hépatomégalie) • Signes biologiques d'orientation • Taux de réticulocytes: ANN Régénérative ou Arégénérative • Frottis sanguin périphérique : aspect des globules rouges, des globules blancs et des plaquettes sur lame, • Myélogramme et la Biopsie médullaire à la recherche des causes centrales • Bilan infectieux, Biopsie ganglionnaire, PCR moelle, myéloculture, Dosage vitaminique, • B. Les étiologies proprement dites • 1. Pancytopénie périphérique : myélogramme riche et normal • - Pancytopénie d'origine infectieuses – Hypersplénisme: Ce sont des situations où une splénomégalie provoque par un effet d’allongement du temps de transit splénique des cellules sanguines (séquestration ou stagnation) • L’examen clinique décèle une splénomégalie. • Les étiologies sont nombreuses: - Splénomégalie d’origine vasculaire (hypertension portale) - Splénomégalies réactionnelles aux infections Virales (Entérovirus), Bactérienne (Tbc des organes hématopoïétiques), Parasitaire (Paludisme, bilharziose, amibiase, leishmaniose) - Rarement dans les hémopathies malignes. - Pancytopénie Auto-immune Signes de régénération médullaire: réticulocytes > 120 Giga/L • Syndrome d’Evans: Anémie hémolytique auto- immune et un purpura thrombopénique. • Le syndrome lupique →Neutropénie, Anémie hémolytique à test de Coombs positif, Purpura thrombopénique. • - Microangiopathies thrombotiques - Anémie hémolytique avec schizocytes + thrombopénie - Insuffisance rénale, cytolyse hépatique • 2. Pancytopénie centrale : • Aplasie médullaire = insuffisance médullaire quantitative. Pas de syndrome tumoral. Ponction médullaire: moelle pauvre en cellules : la BOM confirme le diagnostique • Dysplasie = insuffisance médullaire qualitative la moelle est souvent richement cellulaire. Il s'agit d' anémies mégaloblastiques carentielles (carence en vit B12 et en folates), syndromes myélodysplasiques. • Envahissement médullaire par les cellules hématopoïétiques: La moelle est souvent richement cellulaire. Toutes les maladies hématologiques pouvant infiltrer la MO : leucémies aiguës, myélome, lymphomes • Envahissement médullaire par Métastases de tumeurs solides : cancers du sein, rein, prostate • Myélofibrose. Ponction difficile, myélogramme pauvre, BOM souvent richement cellulaire, montrant une myélofibrose. Il s'agit de: myélofibrose primitive, leucémie à tricholeucocytes, • 3. Pancytopénie mixte - Infection au VIH - Syndrome d'activation macrophagique - Tuberculose des organes hématopoïétiques MERCI uploads/Philosophie/ orientation-diagnostique-devant-une-pancytopenie.pdf

Tags
Philosophiepancytopénie syndrome médullaire purpura anémie
Documents similaires
  • 15
  • 0
  • 0
Afficher les détails des licences
Licence et utilisation
Gratuit pour un usage personnel Attribution requise
Partager