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Hypersignaux de la substance blanche d’origine vasculaire Vascularites primitiv

Hypersignaux de la substance blanche d’origine vasculaire Vascularites primitives et secondaires du système nerveux central Mikael Cohen Introduction ! Découverte d’hypersignaux vasculaires de la SB devant une symptomatologie d’évolution subaiguë ou chronique: problématique fréquente ! Problématique de diagnostic différentiel avec une pathologie démyélinisante ! Vascularites: une des étiologies possibles ! Relativement rare ! Situations plus rares ! Tableau neurologique d’installation brutale ! Contexte de vascularite ou de vasculopathie déjà documenté Découverte d’hypersignaux de la substance blanche ! Anomalies IRM = motif fréquent de consultation spécialisée! ! Raisonnement clinique puis radiologique ! Terrain (âge, sexe, FDRCV) ! Anamnèse (type de symptômes, mode d’installation) ! Lecture appropriée de l’IRM ! Possibilité d’évoquer une hypothèse diagnostique qui sera le plus souvent correcte ! Confirmation par le bilan paraclinique Analyse clinico-radiologique Pathologie démyélinisante (acquise ou génétique) Pathologie vasculaire Anomalies non spécifiques Maladie athéromateuse Coagulopathie VASCULARITES Vasculopathies, CADASIL,... Pathologie démyélinisante acquise Pathologie démyélinisante génétique Pathologie microvasculaire Anomalies non spécifiques Terrain Sujet jeune F > H Variable ATCD familiaux (non obligatoires) Sujet > 50 ans H > F FDRCV Vascularite: sujet jeune, pas de FDRCV Variable Clinique Evolution rémittente Progressif d’emblée Paraparésie spastique Ataxie cérébelleuse Troubles cognitifs Symptômes d’installation brutale Vascularite: céphalées, signes d’accompagnement Non systématisé De quelles séquences d’IRM faut-il disposer?? ! De façon constante: IRM encéphalique ! Séquences pondérées en T2 FSE, 3D FLAIR coupes axiales ! Séquences pondérées en T1, coupes axiales, sans et avec injection de gadolinium ! Coupes sagittales (corps calleux) ! En fonction du contexte: ! Séquences de diffusion, T2* ! IRM cervicodorsale Pathologie démyélinisante acquise Pathologie démyélinisante génétique Pathologie microvasculaire Anomalies non spécifiques Séquence T1 Hyposignaux hétérogènes Iso ou hyposignal homogène Iso le plus souvent Iso Réhaussement Gd Oui si lésion active Non Non, sauf vascularites Non Séquence T2 -Taille > 3mm - Arrondis ou ovalaires -Perpendiculaires aux ventricules - Périventriculaire, juxtacortical, FP Atteinte bilatérale et symétrique d’emblée Sous corticaux Noyaux gris centraux FP: centropontiques Ponctiformes (< 3mm) Substance blanche profonde Divers IRM médullaire +++ Topographies particulières (corps calleux, pédoncules cérébelleux...) Séquence de diffusion T2* FP, moelle, corps calleux, régions PV épargnées Bilan d’hypersignaux d’origine vasculaire Etape 1: s’agit-il d’une maladie athéromateuse? ! Bilan cardiaque ! Bilan vaisseaux du cou ! Fond d’oeil +++ ! +/- Holter ECG, MAPA ! +/- bilan général... Terrain! Arguments cliniques! Arguments radiologiques! Autres examens pertinents! Pathologie athéromateuse! Homme > 50 ans! ! Facteurs de risque vasculaires! Autres atteintes liées à lʼathérome (coronaropathie, artérite des membres inférieurs...)! Bilan cardiaque! ! Bilan des vaisseaux du cou! ! Fond dʼoeil (rétinopathie hypertensive+++)! Coagulopathie! Absence de facteurs de risque vasculaire! ! Sujet jeune! ! Anamnèse familiale! Anticorps antiphospholipides! ! Anticoagulant circulant! ! Bilan thrombophile! Vascularite! Sujet jeune! Céphalées! Crises convulsives! ! Syndrome de Raynaud! Livedo! ! Autres atteintes systémiques (rénale, articulaire, ophtalmo...)! Association de lésions ischémiques et hémorragiques! ! Rehaussement des lésions par le gadolinium! Biologie: anticorps antinucléaires, ANCA, syndrome inﬂammatoire! ! Bilan systémique (capillaroscopie, scanner thoraco abdominal)! ! Bilan ophtalmologique! CADASIL! Anamnèse familiale (transmission autosomique dominante)! Tableau de «migraines avec aura»! ! Troubles psychiatriques! ! Déﬁcits neurologiques centraux dʼinstallation aiguë! Atteinte des pointes des lobes temporaux! ! Atteinte des capsules externes! ! Microbleeds! Recherche de mutation du gène NOTCH3! Les étiologies plus rares Les étiologies plus rares ! Autres vasculopathies ! Angiopathie amyloïde ! Moya Moya ! (Syndrome de Susac) ! Syndrome de vasoconstriction cérébrale réversible Les vascularites cérébrales Vascularites cérébrales Angéite cérébrale primitive Secondaires Infectieuses Maladies de système Toxiques et médicamenteuses Néoplasiques Devant un tableau de vascularite du SNC... - Enquête toxique et médicamenteuse -Bilan d’extension clinique et paraclinique (atteintes systémiques) -Gold standard pour l’angéite primitive du SNC: examen anatomopathologique Vascularites systémiques primitives Bilan d’extension: l’oeil +++ ! Tous les compartiments peuvent être affectés ! Annexes ! Chambre antérieure ! Rétine/Choroïde ! Nerf optique ! Voies optiques postérieures ! Oculomotricité ! Bilan complet ! LAF, FO, angiographie... Bilan d’extension ! Atteintes périphériques ! Système nerveux périphérique et muscle ! Rein ! Articulations ! Peau, muqueuses, phanères ! Appareil respiratoire/ORL ! Biologie ! Syndrome inflammatoire ! Auto-anticorps ! Typage HLA,... SYNTHESE: Bilan devant une suspicion de vascularite Imagerie: IRM encéphalique/médullaire Biologie standard, inflammatoire (VS/CRP ++) ANCA, ACAN, bilan rénal avec protéinurie, screening sérologique (typage HLA, autres examens spécifiques,...) Etude du LCR (cytobactériologie, chimie, immuno, sérologies/PCR) Bilan ophtalmologique complet (EMG, bilan respiratoire, articulaire, ORL, TAP/PET, BGSA...) Introduction ! Epidémiologie: ! Affection rare ! Prédominance masculine ! Age moyen environ 45 ans ! Etiologie inconnue ! Touche les artères de petit calibre ! Maladie potentiellement grave ! Mise en jeu du pronostic vital en l’absence de traitement Angéite cérébrale primitive Clinique ! Atteinte isolée du système nerveux central ! Manifestations non spécifiques ! Evolution ! Installation aiguë ou subaiguë ! Aggravation par paliers ou parfois évolution rémittente ! Symptomatologie ! Céphalées ! Déficit neurologiques focaux ! Epilepsie ! Troubles cognitifs ! Troubles de conscience Angéite cérébrale primitive Formes cliniques ! Forme focale ! Atteinte hémisphérique ! Médullaire, cérebelleuse ! Formes diffuses ! Formes hémorragiques Angéite cérébrale primitive Imagerie Angéite cérébrale primitive Imagerie ! TDM/IRM: ! Non spécifique ! Association de lésions ischémiques et hémorragiques ! Atteinte des leptoméninges ! Angiographie conventionnelle ! Images en «chapelet de saucisses» ! Non spécifique ! SPECT ! Anomalies de perfusion diffuses Angéite cérébrale primitive EMC Neurologie Etude du LCR ! Pression d’ouverture augmentée ! Méningite lymphocytaire aseptique ! Hyperprotéïnorachie (> 1g/L) ! Rarement ! Elevation index IgG et/ou BOC Angéite cérébrale primitive Anatomopathologie Angéite cérébrale primitive ! Angéite granulomateuse le plus souvent ! Foyers de nécrose ! Atteinte segmentaire, artères de petit calibre le plus souvent EMC Neurologie Critères diagnostiques 1. Céphalées et déficits neurologiques focaux évoluant depuis > 6 mois 2. Angiographie cérébrale évocatrice 3. Exclusion de toute affection systémique 4. Confirmation anatomopathologique Angéite cérébrale primitive Moore et al., Neurology, 1989 Traitement ! Corticoïdes ! Bolus IV +/- relais per os ! Immunosuppresseurs ! Cyclophosphamide IV +++ ! Azathioprine ! Pas de consensus sur le schéma thérapeutique Angéite cérébrale primitive Syndrome de vasoconstriction cérébrale réversible = diagnostic différentiel ++ ! Prédominance féminine ! Céphalées en coup de tonnerre ! Episode monophasique ! LCR normal ! Anomalies radiologiques réversibles en 12 semaines Angéite cérébrale primitive ! Péri artérite noueuse ! Vascularites à ANCA ! Maladie de Horton ! Tableau clinique classique ! Manifestations moins fréquentes ! AIT ou AIC carotidien ou vertébro basilaire ! Cécité monoculaire transitoire ! Diplopie (III ischémique) ! VS/CRP et BAT +++ ! Corticoïdes avant résultat de la BAT si forte suspicion! Vascularites systémiques primitives ! SICRET: Small Infarction of Cochlear, Retinal and Encephalic Tissue ! F/H = 5, entre 18 et 40 ans ! Atteinte cochléaire ! Surdité de perception (bilatérale) ! Atteinte rétinienne ! Occlusions artériolaires au FO ! Microvascularite du SNC ! Jusqu’à l’encéphalopathie ! Atteinte centro-calleuse ! LCR: non spécifique ! Traitement ! Corticoïdes ! Immunosuppresseurs, IgIV Syndrome de Susac Secondaires Infectieuses Bactéries Virus Parasites Méningite bactérienne (haemophilus) Tuberculose Syphilis Lyme HSV CMV VIH Cysticercose Toxoplasmose Mycoses Secondaires Maladies de système ! Lupus érythémateux ! Syndrome de Gougerot Sjögren ! Maladie de Behçet ! Sarcoïdose ! Polyarthrite rhumatoïde ! Sclérodermie ! RCH, maladie coeliaque ! Syndromes de chevauchement ! Toxiques ! Cocaïne, crack ! Héroïne ! Amphétamines ! Médicaments ! Amines sympathomimétiques ! Anti TNF alpha ! Contraceptifs oraux Secondaires Toxiques et médicaments Diagnostic difficile car différents mécanismes physiopathologiques potentiels Conclusion 1. Les vascularites du SNC restent des manifestations peu fréquentes 2. Importance du bilan d’extension pour préciser le cadre étiologique de la vascularite 3. Enquête toxique et médicamenteuse +++ (déclaration CRPV) 4. L’angéite cérébrale primitive est une pathologie rare mais potentiellement grave (traitement agressif...) uploads/Sante/ vascularites-cerebrales-prim-secondaires 1 .pdf