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Cardiopathies congenitales

AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine - - Cardiopathies congénitales F Heitz L a connaissance et le traitement des cardiopathies congénitales ont béné ?cié de progrès considérables depuis ans diagnostic devenu ?able gr? ce à l ? échocardiographie-doppler avec possibilité de dépistage prénatal dès la e semaine d ? aménorrhée action spectaculaire des prostaglandines intraveineuses dans certaines situations de détresse vitale néonatale adaptation du matériel et des techniques de chirurgie cardiaque au très jeune l ? enfant ? Elsevier Paris s Épidémiologie s Rappels embryologiques et physiologiques La prévalence des cardiopathies congénitales est estimée entre et pour naissances vivantes elle est légèrement supérieure chez le garçon sex- ratio M F La distribution par fréquence des cardiopathies varie avec ?? la race et le groupe ethnique ?? le sexe prédominance chez le garçon des lésions obstructives du c ?ur gauche et des cardiopathies conotroncales ? tétralogie de Fallot atrésie pulmonaire à septum ouvert tronc artériel commun ventricule droit à double issue atrésie pulmonaire interruption de l ? aorte type B arc aortique droit prédominance chez la ?lle de la communication interauriculaire CIA et du canal artériel ?? l ? ? ge de révélation tableau I les cardiopathies les plus sévères se révèlent habituellement dès la naissance ou sont dépistées in utero ?? Organogenèse du système cardiovasculaire Elle résulte de processus complexes transformant le tube cardiaque primitif d ? origine mésenchymateuse en un c ?ur achevé et fonctionnel dès la e semaine de gestation la croissance ultérieure sera in uencée par les ux sanguins et les paramètres hémodynamiques de la circulation f ?tale Celle-ci est caractérisée par ?? la circulation ombilicoplacentaire assurant l ? hématose f ?tale ?? le niveau très élevé et suprasystémique de la résistance vasculaire pulmonaire ?? la présence de communications vasculaires canal artériel ductus venosus et intracardiaques foramen ovale responsables du fonctionnement en parallèle ? des ventricules avec débit cardiaque combiné ? Elles permettent la tolérance in utero de Tableau I ?? Distribution des cardiopathies selon l ? ? ge de révélation valeurs moyennes à partir de plusieurs séries publiées Nouveau-né Transposition gros vaisseaux Tétralogie de Fallot Hypoplasie c ?ur gauche CIV périmembraneuse Canal AV CIV musculaire Atrésie pulmonaire Hétérotaxie Coarctation aorte Sténose aortique Sténose pulmonaire VDDI CIA Divers Tous ? ges confondus CIV Sténose pulmonaire CIA ostium Canal AV Tétralogie de Fallot Transposition gros vaisseaux Coarctation AO Hypoplasie c ?ur gauche Sténose aortique Canal artériel Hétérotaxie VDDI Cardiomyopathie Divers AO aorte CIV communication interventriculaire AV atrioventriculaire VDDI ventricule droit à double issue CIA communication interauriculaire cardiopathies devenant sévères ou létales lors de la fermeture postnatale de ces communications ?? Adaptation cardiocirculatoire à la vie extra-utérine Expansion alvéolaire et vasodilatation artériolaire pulmonaire active entra? nent la chute immédiate de la résistance pulmonaire et l ? accroissement du débit pulmonaire La fermeture du canal artériel et du foramen ovale fonctionnelle durant les premiers jours de vie devient dé ?nitive après plusieurs semaines L ? adaptation de la fonction myocardique néonatale est immédiate puisque les ventricules fonctionnent désormais en série ?