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Pnds vu 0610 Proposition de Protocole National de Diagnostic et de Soins Prise en charge des patients ayant une cardiopathie univentriculaire Cette proposition de protocole national de diagnostic et de soins PNDS pour les cardiopathies univentriculaires a

Proposition de Protocole National de Diagnostic et de Soins Prise en charge des patients ayant une cardiopathie univentriculaire Cette proposition de protocole national de diagnostic et de soins PNDS pour les cardiopathies univentriculaires a été élaborée par le centre de référence labellisé Il a été mené selon la méthodologie proposée pour l ? ensemble des PNDS en application des dispositions du Plan national maladies rares - Il n ? a pas été rédigé avec le soutien de l ? HAS mais a suivi un parcours de rédaction et de relecture identique aux autres PNDS rédigés par le M C L ? équipe de rédaction a été la même CSommaire Liste des abréviations Introduction Diagnostic et évaluation initiale Objectifs Professionnels impliqués Contenu de l ? évaluation initiale Prise en charge thérapeutique Objectifs Professionnels impliqués Prise en charge thérapeutique jusqu ? à la correction chirurgicale Prise en charge thérapeutique après la chirurgie Suivi Objectifs Professionnels impliqués Contenu de l ? évaluation médicale de base Contenu de l ? évaluation médicale en cas de lésions résiduelles ou de complication CListe des abréviations ALD a ?ection de longue durée AMM autorisation de mise sur le marché AP artère pulmonaire AV auriculo ventriculaire AVK antivitamine K BAV bloc auriculo-ventriculaire CAMSP centre d ? action médico-sociale précoce CIA communication interauriculaire CIV communication interventriculaire DCPP dérivation cavo-pulmonaire partielle DCPT dérivation cavo-pulmonaire totale D-G droite-gauche ECG électrocardiogramme FV ?brillation ventriculaire G-D gauche-droite HTAP hypertension artérielle pulmonaire INR International Normalized Ratio IRM imagerie par résonance magnétique IV intraveineuse NYHA New York Heart Association PaO pression partielle en oxygène PNDS protocole national de diagnostic et de soins QP QS rapport du débit pulmonaire sur débit systémique SaO saturation du sang artériel en oxygène TCA temps de céphaline activée TSH thyroid stimulating hormon TV tachycardie ventriculaire VD ventricule droit VD-AP ventricule droit- artère pulmonaire VG ventricule gauche VRS virus respiratoire syncytial CIntroduction Objectif L ? objectif de ce protocole national de diagnostic et de soins PNDS est d ? expliciter pour les professionnels de la santé la prise en charge optimale et le parcours de soins d ? un patient ayant un c ?ur univentriculaire C ? est un outil pragmatique auquel le médecin traitant en concertation avec le médecin spécialiste peut se référer pour la prise en charge de la maladie considérée notamment au moment d ? établir le protocole de soins conjointement avec le médecin-conseil et le patient Le PNDS ne peut cependant pas envisager tous les cas spéci ?ques toutes les comorbidités toutes les particularités thérapeutiques protocoles de soins hospitaliers etc Il ne peut pas revendiquer l ? exhaustivité des conduites de prise en charge possibles ni se substituer à la responsabilité individuelle du médecin à l ? égard de son patient Ce protocole re ète cependant la structure essentielle de prise en charge d ? un patient ayant un c ?ur univentriculaire Le terme de c ?ur univentriculaire est appliqué à des cardiopathies anatomiquement très di ?érentes mais dont la fonction ventriculaire n ? est assurée que