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Chondroblastome G Filipe P Mary Résumé. – Le chondroblastome est une tumeur oss

Chondroblastome G Filipe P Mary Résumé. – Le chondroblastome est une tumeur osseuse bénigne cartilagineuse qui se rencontre chez le sujet jeune entre 10 et 20 ans, plutôt dans le sexe masculin. Il siège en zone épiphysaire ou épiphysiométaphysaire, le plus souvent sur l’extrémité supérieure de l’humérus, du fémur et du tibia. Sur la radiographie standard, il réalise une zone d’ostéolyse ronde ou ovalaire bien limitée qui peut s’étendre jusqu’à l’articulation voisine. Le traitement, toujours chirurgical, consiste habituellement en un curetage- comblement. Il existe un risque de récidive locale important. La transformation « maligne » correspond probablement à une tumeur maligne méconnue ou à un sarcome radio-induit. La survenue de métastases pulmonaires histologiquement bénignes est exceptionnelle. © 2001 Editions Scientiﬁques et Médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés. Mots-clés : tumeur osseuse bénigne, chondroblastome, tumeur cartilagineuse. Introduction DÉFINITION Le chondroblastome est une tumeur osseuse bénigne cartilagineuse constituée de cellules chondroblastiques avec présence de substance chondroïde. On y rencontre en outre des cellules géantes de type ostéoclastique, des foyers de calciﬁcation et dans 10 à 20 % des aspects histologiques de kyste anévrismal. TERMINOLOGIE La première description revient à Kolodny en 1927 [13] qui en faisait simplement une tumeur cartilagineuse contenant des cellules géantes. Ewing, en 1928 [5], parlait de tumeur à cellules géantes calciﬁante et Codman, en 1931, de tumeur épiphysaire chondromateuse à cellules géantes. L’appellation de « chron- droblastome bénin », due à Jaffé et Lichtenstein en 1942 [12], est également retenue par la nomenclature de l’Union de lutte contre le cancer depuis 1965 aﬁn de bien le distinguer de la tumeur à cellules géantes et du chondrosarcome. Dans la classiﬁcation internationale de l’Organisation mondiale de la santé (OMS) (1972), cette tumeur est aussi dénommée « chondroblastome bénin épiphysaire ». ÉPIDÉMIOLOGIE. FRÉQUENCE. ÂGE. SEXE Le chondroblastome est rare puisqu’il ne représente que 0,5 à 1 % des tumeurs osseuses primitives biopsiées et 9 % des tumeurs osseuses bénignes [4]. Il a une préférence pour le sexe masculin (2 à 3/1), en général entre l’âge de 10 et 20 ans. Il s’agit donc d’une tumeur de sujet jeune, exceptionnelle dans la première enfance et après l’âge de 30 ans [19]. Georges Filipe : Professeur des Universités, praticien hospitalier. Pierre Mary : Ancien chef de clinique-assistant des hôpitaux de Paris. Service d’orthopédie et de chirurgie réparatrice de l’enfant, hôpital Armand Trousseau, 26, avenue du Docteur-Arnold-Netter, 75571 Paris, France. Localisations Le chondroblastome siège typiquement sur une épiphyse ou sur une apophyse toujours à proximité d’une physe fertile. Il peut s’étendre ensuite à la métaphyse en traversant le cartilage de croissance pour devenir épiphysométaphysaire. Il est exceptionnel que son siège soit purement métaphysaire ou métaphysodiaphysaire. Il siège dans 80 % des cas à l’extrémité d’un os long avec une prédilection pour l’épaule, le genou et la hanche [3, 25]. Les localisations les plus fréquentes sont : l’extrémité supérieure de l’humérus (21 %), l’extrémité supérieure du fémur (15 %), l’extrémité inférieure du fémur (16 %), l’extrémité supérieure du tibia (20 %) [2, 27]. La tumeur se situe sur l’épiphyse mais peut aussi se rencontrer sur le trochiter et le grand trochanter. Le chondroblastome peut se développer plus rarement sur d’autres segments squelettiques : calcanéus, talus, extrémité supérieure du péroné, colonne vertébrale, côtes ou crâne. Sur le bassin, il peut siéger près du cartilage en « Y » ou sur l’omoplate près de la cavité glénoïde. Une observation avec une atteinte multifocale bénigne a été signalée dans la littérature [23]. Étude clinique Les signes révélateurs du chondroblastome sont souvent discrets et non spéciﬁques. Les douleurs sont banales, parfois signalées à l’occasion d’un traumatisme sportif. Une tuméfaction peut être perçue dans les localisations superﬁcielles comme l’épaule ou le genou. La boiterie peut être le seul signe d’appel pour une localisation sur un membre inférieur. La survenue d’une fracture pathologique est une éventualité tout à fait exceptionnelle. Plus fréquents sont les symptômes qui témoignent d’une irritation articulaire comme une diminution de la mobilité ou l’apparition d’une hydarthrose. Il arrive aussi que la tumeur soit découverte de façon fortuite à l’occasion d’une radiographie. L’examen clinique est par ailleurs normal et il n’est retrouvé aucune anomalie biologique. Encyclopédie Médico-Chirurgicale 14-728 14-728 Toute référence à cet article doit porter la mention : Filipe G et Mary P. Chondroblastome. Encycl Méd Chir (Editions Scientiﬁques et Médicales Elsevier SAS, Paris, tous droits réservés), Appareil locomoteur, 14-728, 2001, 5 p. Rejoignez nous sur Facebook: “La radiologie pour tous” Étude radiologique L’étude radiologique standard est souvent suffisante pour évoquer le chondroblastome [17]. Il réalise une zone d’ostéolyse de forme arrondie ou ovalaire bien limitée par une bordure de sclérose qui témoigne de son évolution lente (ﬁg 1). Elle est excentrée par rapport à l’épiphyse, proche d’une corticale ou de l’articulation, et comporte de petites ponctuations calciﬁées dans la moitié des cas. Le cartilage de croissance est souvent visible et peut être traversé par la lésion (ﬁg 2). Le chondroblastome est habituellement de petite taille, entre 1 et 6 cm de diamètre, mais il arrive, surtout en cas de récidive, que la tumeur ait une extension supérieure, qu’elle puisse souffler l’os et même envahir l’articulation voisine. L’image radiologique peut être moins typique lorsque les contours sont mal limités avec des cloisons de refend et une réaction périostée [28]. La scintigraphie osseuse, si elle est demandée, montrerait une plage très légèrement hyperﬁxante. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) [6] peut être utile pour apprécier les relations de la tumeur avec le cartilage de croissance, l’articulation et les tissus mous (ﬁg 2). Anatomie pathologique Même si l’image radiologique, du fait du siège épiphysaire de la lésion, est souvent évocatrice chez l’enfant, la biopsie est indispensable pour affirmer le diagnostic de chondroblastome et ceci encore plus chez l’adulte où le risque de confusion avec un chondrosarcome à cellules claires est important. Cette biopsie peut constituer également pour des lésions de petite taille, lorsque l’exérèse est totale, le seul traitement. Dans les autres cas, elle est un préalable obligatoire à tout traitement plus invasif. ASPECT MACROSCOPIQUE La tumeur est de consistance ferme, granuleuse, de coloration rosée ou grisâtre. On y distingue des zones blanchâtres ou crayeuses correspondant à des plages cartilagineuses ou à une imprégnation calcaire et des zones hémorragiques qui évoquent un kyste anévrismal. La lésion est proche du cartilage de croissance mais elle peut aussi décoller le cartilage articulaire ou même envahir la cavité articulaire. ASPECT MICROSCOPIQUE La tumeur est caractérisée par la présence de chondroblastes et de cellules géantes, et par la production de substance chondroïde. Les cellules chondroblastiques sont polygonales, à bordure nette, munies d’un seul noyau rond ou ovale qui occupe la moitié de la cellule. Le cytoplasme est granulaire, riche en glycogène et comporte des ﬁgures de mitoses normales. Entre les cellules, la substance fondamentale est pauvre, les ﬁbrilles collagènes sont rares. Il existe par-ci par-là des foyers de différenciation chondroïde avec des zones de calciﬁcation et des zones de nécrose. Ces dernières sont parfois remaniées par un tissu conjonctif hyalin et un tissu chondroïde. On trouve au sein de ces zones de remaniement un grand nombre de cellules géantes multinucléées isolées ou regroupées en amas. Parfois, il existe en périphérie de la lésion des cavités hémorragiques semblables à un kyste anévrismal. Il existe enﬁn de possibles associations et des formes de transition entre le ﬁbrome chondromyxoïde et le chondroblastome, du fait de leur parenté histologique. Sur le plan de l’histogenèse, la cellule chondroblastique peut être rapprochée d’une cellule cartilagineuse adulte et non d’un chondroblaste tumoral. Elle réalise en effet un aspect de cartilage normal. Ce fait évoque non pas une transformation de la cellule cartilagineuse mais plutôt une perturbation du processus d’ossiﬁcation enchondrale [15]. Diagnostic différentiel Les images radiologiques sont souvent évocatrices mais doivent faire discuter d’autres diagnostics que le chondroblastome. – L’abcès chronique de l’os de siège métaphysaire est entouré d’une épaisse zone de nécrose, il peut contenir des séquestres, mais l’infection peut diffuser au travers du cartilage de croissance et se développer dans l’épiphyse. – Le kyste anévrismal, le kyste osseux essentiel ne se discutent pas chez l’enfant car il s’agit de lésions métaphysaires ou diaphysaires de plus grande taille. 1 Localisation purement épiphysaire d’un chondro- blastome de l’extrémité su- périeure du fémur (A). Vue sur le scanner (B). * A * B 2 Atteinte épiphysiométaphysaire sur l’extrémité supérieure du tibia (A, B) avec effraction articulaire visible sur l’imagerie par résonance magnétique (C). * A * B * C 14-728 Chondroblastome Appareil locomoteur 2 Rejoignez nous sur Facebook: “La radiologie pour tous” – Le chondrome sous-périosté réalise une encoche corticale et ne siège pas dans l’épiphyse, même s’il est proche du cartilage de croissance. – La synovite villonodulaire peut réaliser, comme d’autres affections synoviales, des images kystiques à la périphérie de l’épiphyse, mais les érosions sont uniquement corticales. – La tumeur à cellules géantes est exceptionnelle chez l’enfant mais elle doit être évoquée chez l’adulte. Le contour en est moins net, la taille plus importante et il n’existe pas de calciﬁcation intratumorale. – Le chondrosarcome à cellules claires peut être trompeur chez uploads/Sante/ chondroblastome.pdf