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HAL Id: dumas-01785854 https://dumas.ccsd.cnrs.fr/dumas-01785854 Submitted on 4 May 2018 HAL is a multi-disciplinary open access archive for the deposit and dissemination of sci- entific research documents, whether they are pub- lished or not. The documents may come from teaching and research institutions in France or abroad, or from public or private research centers. L’archive ouverte pluridisciplinaire HAL, est destinée au dépôt et à la diffusion de documents scientifiques de niveau recherche, publiés ou non, émanant des établissements d’enseignement et de recherche français ou étrangers, des laboratoires publics ou privés. Étude de 26 cas d’allo-immunisations et d’hémolyses post-transfusionnelles survenus chez les enfants drépanocytaires suivis à l’Unité Transversale de la Drépanocytose Edima Augusty To cite this version: Edima Augusty. Étude de 26 cas d’allo-immunisations et d’hémolyses post-transfusionnelles survenus chez les enfants drépanocytaires suivis à l’Unité Transversale de la Drépanocytose. Médecine humaine et pathologie. 2017. dumas-01785854 UNIVERSITE DES ANTILLES 2017 FACULTE DE MEDECINE HYACINTHE BASTARAUD N° 2017ANTI0199 TITRE DE LA THESE Etude de 26 cas d’allo-immunisations et d’hémolyses post-transfusionnelles survenus chez les enfants drépanocytaires suivis à l’Unité Transversale de la Drépanocytose. THESE Présentée et soutenue publiquement à la Faculté de Médecine Hyacinthe BASTARAUD des Antilles Et examinée par les Enseignants de la dite Faculté Le 29 Septembre 2017 Pour obtenir le grade de DOCTEUR EN MEDECINE Par AUGUSTY EDIMA Examinateurs de la thèse : M JANKY EUSTASE Professeur - Président du jury M NACHER MATHIEU Professeur M UZEL MAX Professeur M DUFLO SUZY Professeur 2 REMERCIEMENTS Je remercie le Docteur ETIENNE-JULAN Maryse, chef de service de l’Unité Transversale de la Drépanocytose (UTD), pour m’avoir permis de réaliser un stage au sein de son service, ainsi que les Docteurs Lydia DIVIALLE-DOUMDO et Marie PETRAS, médecins référents du secteur pédiatrique de l’UTD, pour leurs encadrements tout au long de cette formation. Je remercie madame ARJOUNIN Jeanne, responsable de la bibliothèque hospitalière universitaire, pour la mise à disposition des articles scientifiques, les Docteurs Isabelle NOYON et Paul BROUSSE de la cellule d’hémovigilance pour la transmission des fiches d’évènements indésirables, le Docteur Anne-Lise MARACHET du laboratoire d’immuno-hématologie de l’EFS de Guadeloupe-Guyane pour la transmission des fiches transfusionnelles, madame TARER Vanessa, attaché de recherche clinique pour l’aide à l’analyse statistique. Je remercie le Professeur JANKY Eustase, pour avoir accepté d’être le président du jury. Veuillez trouver ici l’expression de ma profonde reconnaissance pour m’avoir permis de soutenir ce travail et pour la disponibilité que vous avez montré. Au Professeur HELENE-PELAGE Jeannie, veuillez trouver ici l’expression de ma reconnaissance pour la lecture et la correction de ce travail. Au Professeur DUFLO Suzy, veuillez trouver ici l’expression de ma reconnaissance pour avoir accepté d’être membre de ce jury de thèse. Au Professeur NACHER Mathieu, veuillez trouver ici l’expression de ma reconnaissance pour avoir accepté d’être membre de ce jury de thèse. Au Professeur UZEL Max, veuillez trouver ici l’expression de ma reconnaissance pour avoir accepté d’être membre de ce jury de thèse. Au Docteur DOUMDO-DIVIALLE Lydia, veuillez trouver ici l’expression de ma reconnaissance pour avoir dirigé ce travail et pour la disponibilité que vous avez montré. A ma famille. 3 TABLE DES MATIERES REMERCIEMENTS. .....................................................................................................2 RESUME......................................................................................................................5 ABSTRACT..................................................................................................................6 LISTE DES ABREVIATIONS. .......................................................................................7 I - GENERALITES. ..............................................................................................8 Epidémiologie..............................................................................................................8 Enjeu médical. ..............................................................................................................8 Contexte transfusionnel dans la drépanocytose. ..........................................................9 L ’allo-immunisation...................................................................................................12 L ’hémolyse post-transfusionnelle. ..............................................................................13 Règles de transfusion chez le drépanocytaire. ............................................................15 Encadrement du geste transfusionnel chez le drépanocytaire...................................16 Indications du geste transfusionnel chez le drépanocytaire. ......................................16 II - ETUDE........................................................................................................19 1. INTRODUCTION................................................................................................19 2. PATIENTS ET METHODES. ...............................................................................19 2.1 PATIENTS...................................................................................................19 2.2 METHODES. ...............................................................................................19 Critères d’inclusion...........................................................................................19 Recueil des données..........................................................................................20 Traitement et analyse des données. ...................................................................20 3. RESULTATS.........................................................................................................21 3.1 LES ALLO-IMMUNISATIONS. ...................................................................21 Caractéristiques du patient...............................................................................21 Caractéristiques des épisodes d’allo-immunisation. .........................................21 Complications ayant justifié l’acte transfusionnel............................................21 Historique transfusionnel.................................................................................22 Caractéristiques immunohématologiques........................................................23 Nombre d’épisodes d’allo-immunisations par patient Nombre de culots globulaires reçus Concordance des phénotypes érythrocytaires Caractéristiques des expositions antigéniques Production d’anticorps 3.2 LES HEMOLYSES POST-TRANSFUSIONNELLES. ....................................28 Caractéristiques du patient...............................................................................28 Complications ayant justifié l’acte transfusionnel............................................29 Historique transfusionnel.................................................................................29 Caractéristiques immunohématologiques........................................................30 Nombre d’épisodes d’hémolyses par patient Nombre de culots globulaires reçus Concordance des phénotypes érythrocytaires Caractéristiques des expositions antigéniques Production d’anticorps 4. DISCUSSION.......................................................................................................34 5. CONCLUSION.....................................................................................................41 4 ANNEXES.................................................................................................................43 Tableau 1. Caractéristiques des patients et allo-immunisations Tableau 2. Caractéristiques des patients et hémolyses post-transfusionnelles Figure 1. Transfusion simple Figure 2. Echange érythrocytaire sur séparateur de cellules REFERENCES..........................................................................................................47 SERMENT D’HIPPOCRATE. ..................................................................................50 IMPRIMATUR..........................................................................................................51 TABLE DES TABLEAUX I - GENERALITES. ............................................................................................12 Tableau 1. Différences inter-ethniques d’expression des antigènes. .........................12 II - ETUDE........................................................................................................23 Tableau 1. Description des patients ayant développé une allo-immunisation. .........23 Tableau 2. Caractéristiques des allo-immunisations par patient..............................26 Tableau 3. Caractéristiques des patients ayant développé une hémolyse post-transfusionnelle...............................................................................29 Tableau 4. Présentation des marqueurs biologiques des patients avant la transfusion source de l’hémolyse post-transfusionnelle. .....................30 Tableau 5. Caractéristiques des hémolyses post-transfusionnelles par patient. .......32 TABLE DES FIGURES Figure 1. Répartition des indications ayant justifié l’acte transfusionnel...............22 Figure 2. Répartition du nombre d’épisodes d’allo-immunisations par patient...............................................................................................24 Figure 3. Caractéristiques des expositions antigéniques au sein des allo-immunisations. .................................................................................25 Figure 4. Représentation des anticorps produits après la transfusion. ...................26 Figure 5. Répartition des allo-immunisations étudiées..........................................28 Figure 6. Caractéristiques des expositions antigéniques au sein des hémolyses post-transfusionnelles. ...........................................................31 Figure 7. Répartition des hémolyses étudiées........................................................33 5 RESUME CONTEXTE – Développer une allo-immunisation ou une hémolyse post-transfusionnelle à la suite d’une transfusion restreint les possibilités de trouver ultérieurement des culots globulaires compatibles. Les chances de guérisons et de survie des patients s’en trouvent diminuées. En effet, la transfusion est un élément majeur pour la prise en charge des complications de la drépanocytose ; le recours à cette thérapeutique est fréquent et elle constitue l’ultime rempart en cas de pronostic vital engagé. OBJET – Le but de cette étude a été de décrire les accidents transfusionnels immunologiques survenus chez des patients de notre cohorte et d’identifier leurs facteurs de risques. MATERIEL ET METHODES – Les données immuno-hématologiques de 18 patients drépanocytaires en âge pédiatrique, signalés par les professionnels de santé comme posant problème pour la prise en charge transfusionnelle ultérieure, et les caractéristiques des culots globulaires rouges qui leur ont été délivrés ont été recueillies à partir des dossiers médicaux et des fiches transfusionnelles de chaque patient puis comparées. RESULTAT – 26 accidents transfusionnels dont 16 allo-immunisations et 10 hé- molyses post-transfusionnelles, survenus chez 18 enfants drépanocytaires suivis à l’Unité Transversale de la Drépanocytose, sur la période de septembre 1996 à juin 2016 ont été analysés. L’analyse des phénotypes étendus des culots globulaires et celui du patient ont montré que les antigènes présents à la surface des globules rouges ont été différents entre le patient et le donneur. On retrouve une exposition antigénique dans 10/16 cas d’allo-immunisations. Parmi ces 10 cas, 7 des antigènes identifiés faisaient partie des systèmes Duffy, Kidd, MNS et 3 du système RH. 4 des cas ont développé l’anti- corps contre l’antigène auquel ils ont été exposés (anti-C, anti-Fya, anti-U), dans 1 cas on a retrouvé une exposition prédisposante dans l’historique transfusionnel (anti-FY3); dans 2 autres cas les anticorps retrouvés ont été liés à l’existence de variants antigéniques. Dans 8/10 des cas d’hémolyses post-transfusionnelles nous avons retrouvé une exposition antigénique. Parmi ces 8 cas, 2 des antigènes identifiés faisaient partie du système Duffy, 1 du système Kidd, 2 du système MNS, 2 du système LE, 1 du système LU et dans1 cas le patient avait été exposé à une association d’antigènes appartenant aux systèmes Duffy, MNS et LE. Sur ces 8 cas, 4 cas ont développé un anticorps. 1 des cas a développé l’anticorps contre l’antigène auquel il a été exposé (anti-Jkb), dans 1 cas on a retrouvé une exposition prédisposante dans l’historique transfusionnel (an- ti-U). CONCLUSION – Des expositions à des antigènes et l’existence de variants antigéniques ont été retrouvées chez la plupart des enfants ayant présenté un accident transfusionnel. La concordance des phénotypes érythrocytaires des culots globulaires rouges avec ceux des patients est un aspect important de la prévention de l’allo-immunisation. L ’identification des variants aide également à la diminution de ce risque. Le manque de donneurs locaux, oblige les banques de sang à avoir recours à des culots globulaires issus de la métropole ce qui expose ces patients au polymorphisme génétique des groupes sanguins. Ainsi la promotion du don du sang dans notre région est une piste pour permettre la diminution des accidents transfusionnels. 6 ABSTRACT CONTEXT - Developing post-transfusion alloimmunization or haemolysis following transfusion restricts the possibilities of later finding compatible globular pellets. The chances of cure and survival of patients are reduced. In fact, transfusion is a major factor in the management of complications of sickle cell anemia. The use of this therapy is frequent and it constitutes the ultimate bulwark in case of a prognosis committed. OBJECTIVE - The purpose of this study was to describe the immunological transfusional accidents in patients in our cohort and to identify their risk factors. MATERIAL AND METHODS - Immuno-hematologic data from 18 pediatric sickle cell patients, reported by healthcare professionals as problematic for subsequent transfusion management, and the characteristics of red blood cell pellets issued to them were collected at from the medical records and transfusion records of each patient and then compared. RESULTS - 26 transfusion uploads/Sante/ these-augusty-edima.pdf