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Cardiopathies congenitales 1

CARDIOPATHIES CONGENITALES INTRODUCTION Dé ?nition ?? Il s'agit de malformations du c ?ur présentes à la naissance et résultant d'un défaut de développement survenu pendant la vie embryonnaire Intérêt ?? Incidence naissances ?? Fréquence les plus fréquentes des malformations congénitales problème de santé publique en Algérie ?? Gravité mortalité ère année ?? Diagnostic basé sur la clinique et des examens complémentaires simples qui seront complétés par l ? exploration ultrasonographique et parfois par des examens invasifs ?? Etiologie pas de cause évidente cause génétique dé ?nie embryof ?topathie par agent externe ?? Pronostic transformé par les progrès spectaculaires de la réanimation et de la chirurgie cardiaque ?? Intérêt du dépistage précoce diagnostic anténatal ETIOPATHOGENIE ?? Si quelques facteurs étiologiques ont pu être étudiés de façon assez précise les causes des cardiopathies congénitales restent obscures dans la plupart des cas ?? La tendance qui prévaut actuellement est de considérer qu ? environ des malformations cardiaques sont le résultat de la combinaison de prédispositions génétiques et de facteurs d ? environnement Causes génétiques ?? Aberrations chromosomiques ex Trisomie et syndrome de Turner ? ?? Anomalies géniques a ?ections à transmission autosomique ou gonosomique ex syndrome de Marfan ? Embryof ?topathie par agent extrinsèque ?? Agents toxiques substances tératogènes administrées pendant les premières semaines de la grossesse ex antiépileptiques hydanto? ne triméthadione isotrétino? ne lithium alcool ?? A ?ections maternelles diabète LES phénylcétonurie ? ?? Agents viraux rougeole rubéole CMV coxsackie APPROCHE DIAGNOSTIC Anamnèse ?? ATCD néonataux maternels et f ?taux échographie ?? ATCD personnels circonstances de l'accouchement poids de naissance DSP DPM ?? ATCD familiaux consanguinité cardiopathie dans la famille maladies héréditaires infantiles C Clinique ? Inspection ?? Syndrome dysmorphique aberration chromosomique syndrome de Noonan ? ?? Signes évocateurs ? Cyanose centrale d ? origine cardiaque généralisée intense persistant malgré un apport élevé d ? O réfractaire ? Tachypnée FR cycles mn ? une potentielle insu ?sance cardiaque ? Recherche d ? une fatigue ou d ? un essou ement lors des repas ? Auscultation cardiaque ?? Rythme cardiaque et son éventuelle irrégularité ?? Sou es et ses caractères distinguer entre un sou e fonctionnel et un sou e pathologique ?? Bruits surajoutés clic éjectionnel claquement du ème bruit HTAP ? La palpation ?? La palpation thoracique détecte ? Les frémissements thrills qui accompagnent les sou es intenses - ? Le choc de pointe surtout pour exclure une dextrocardie et une hyperactivité cardiaque ?? La palpation des pouls périphériques aux membres ? Pouls amples et bondissants dans les a ?ections qui augmentent la pression di ?érentielle ? canal artériel régurgitation valvulaire aortique ? Hyperpulsatilité radiale associée à une hypopulsatilité fémorale ? la coarctation de l ? aorte ? Pouls diminués en cas d ? obstacle cardiaque sténose aortique ou d ? hypodébit choc ? Mesure de la pression artérielle avec un brassard adapté ?? La palpation abdominale HPM insu ?sance cardiaque Paraclinique ? Radiographie thoracique ?? Elle doit être d'excellente qualité pour être valablement interprétée ?? Une incidence su ?t elle doit