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les pathologies du controle respiratoire chez l x27 enfant

Sommeil et Pediatrie Les pathologies du controle respiratoire chez I'enfant Ha Trang Service de Physiologie H pital Robert Debre Paris France Correspondance DrHaTRANG Service de Physiologie H pital Robert Debre boulevard Serurier Paris France Telephone Fax Email ha trang rdb aphp fr Resume Les troubles du contrale central de la respiration sont ou pourraient etre impliques dans un certain nombre de pathologies plus ou moins bien de ?nies c iniquement Le syndrome d'hypoventilation centrale congenitale ou syndrome d'Ondine est caracterise par une atteinte severe du contrale autonome de la respiration et une atteinte di ?use du systeme nerveux autonome II est en rapport avec une mutation heterozygote du gene PHOX- B Les autres syndromes d'hypoventilation centrale peuvent etre secondaires it une lesion cerebrale congenitale ou acquise ou etre associes it un syndrome genetique syndrome de Prader-Willi ou it un syndrome hypothalamique idiopathique Les mecanismes physiopathologiques restent largement meconnus Summary Disorders of central control of breathing in children Central respiratory disorders are involved or are thought to be involved in a number of conditions Congenital central hypoventilation syndrome is caused by a severely impaired central autonomic control of breathing associated with various degrees of dysfunction of the autonomous nervous system Heterozygous mutations of PHOX- gene are found in of the patients Central hypoventilation syndromes may be secondary to brain insults of various nature or be associated with genetic syndromes such as Prader-Willi syndrome or with an idiopathic hypothalamic syndrome The physiopathological mecanisms underlying these conditions remain unkown Mots-des Keywords Contrale de la respiration chemosensitivite Control of breathing chemosensitivity hypoventilation enfant Ondine hypoventilation child Ondine's curse La respiration est placee sous Ie contrale des centres respiratoires bulbopontiques et du cortex Figure - Les troubles du contrale central de la respiration sont ou pourraient etre impliques dans un certain nombre d'entites c iniques plus ou moins bien de ?nies Tableau I Les mecanismes physiopathologiques restent inconnus Le syndrome d'hypoventilation centrale congenitale ou syndrome d'Ondine est Ie mieux caracterise sur les plans c inique et MEDECINE DU MMEIL - Annee - Octobre - Novembre - Decembre physiopathologique Les autres hypoventilations centrales peuvent etre secondaires it une a ?ection cerebrale ou associees it un syndrome hypothalamique idiopathique Les anomalies du contrale central de la respiration pourraient etre impliquees dans certains cas de mort subite inexpliquee de nourrisson MSIN de maladies neurologiques par exemple Ie syndrome de Rett etc ou de maladies neuromusculaires CChem orecepteurs centraux Chem orecepteurs peripheriques Controle Cortex r supraponti que H ypothalam us Controle Bulbo-pontique bulbo- NTS ponti que l otoneurones spinaux Mecanorecepteurs pulmonaires Recepteurs parietaux Diaphragme Muscles intercostaux Figure Schema general du contr e de la respiration NTS nucleus tractus solitarius Tableau I Pathologies dans lesquelles Ie trouble du contr e respiratoire est ou pourrait etre implique Le trouble du contr e respiratoire est majeur et domine Ie tableau clinique Syndrome d'Ondine ou syndrome d'hypoventilation centrale congenitale Le trouble du contr e respiratoire est un element du tableau clinique Mort subite inexpliquee du nourrisson malaise severe Les hypoventilations centrales ? Secondaire