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Cardiomyopathie hypertrophique

CARDIOMYOPATHIE HYPERTROPHIQUE CDEFINITION CMH est une maladies cardiaques d ? origine génétique transmition autosomale dominante caractérisée par un épaississement anormal des parois du coeur essentiellement le ventricule gauche prédominant le plus souvent au niveau du septum interventriculaire NB CMH ?? on exclut toutes les a ?ections valvulaires artérielles systémiques ou maladies de système qui peuvent entra? ner une augmentation de la masse du ventricule gauche VG C C CHISTOLOGIE Les cellules myocardiques sont hypertrophiées elles perdent leur parallélisme et adoptent une disposition bizarre et désordonnée On note une augmentation du tissu conjonctif pouvant aboutir à des plages de ?brose C CTypes de CMH Hypertrophie Septale Asymétrique l'hypertrophie ne touche qu'une portion du muscle tout particulièrement le septum interventriculaire des cas plus rarement l ? apex des cas ou la paroi libre du ventricule gauche Hypertrophie Ventriculaire Symétrique l'épaississement musculaire se répartie régulièrement tout autour du ventricule des cas CFormes de CMH Obstructives Non - obstructives PHYSIOPATHOLOGIE D ? OBSTRUCTION Perte de compliance ventriculaire - Trouble de la relaxation VG - Augmentation de la pression télédiastolique - Diminution du volume télédiastolique - IC diastolique CSymptômes CSYMPTOMES Essou ement à l'e ?ort dyspnée ? le symptôme le plus fréquent Il y a plusieurs degrés de limitation Limitation faible le manque de sou e ne survient que pour des e ?orts relativement importants monter plusieurs étages très rapidement activité sportive Limitation importante le manque de sou e est présent pour des gestes de la vie quotidienne se baisser pour ramasser un objet pousser un aspirateur Limitation sévère le manque de sou e est également présent au repos La plupart des patients ne sont que faiblement limités à l'e ?ort Seule une minorité est limité de manière importante voire sévère CSYMPTOMES Douleurs thoraciques angine de poitrine ?? un serrement douloureux dans la poitrine s'accompagnant parfois de irradiations dans le les bras la m? choire ou la région de l'estomac en général provoquée par un e ?ort physique ou après un stress et disparait rapidement après une période de repos également peut survenir au repos ou pendant le sommeil et se prolonger pendant de nombreuses heures CSYMPTOMES Douleurs thoraciques l'origine de ces douleurs réside dans une mauvaise alimentation du muscle cardiaque en oxygène dans la CMH le muscle est trop épais pour le nombre de vaisseaux coronaires les petites artères ne peuvent pas se dilater lors d'exercice ainsi qu'elles devraient le faire CSYMPTOMES Malaises et pertes de connaissance sensation vertigineuse qui peuvent aller jusqu'à la perte de connaissance sont le plus souvent liés à l'e ?ort physique mais peuvent également survenir sans raison apparente l ? origine de ces malaises est la plupart du temps une chute de la pression sanguine peuvent aussi être la conséquence d'arythmies les patients porteurs d'une forme obstructive et ou d'un ventricule de petit volume sont les plus exposés CSYMPTOMES Palpitations sont liées à une accélération brutale et anormale du rythme cardiaque de type régulier ou irrégulier les épisodes sont le plus souvent de courte durée quand les palpitations durent