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Syndrome homme raide La Revue de médecine interne ?? Mise au point Le syndrome de l ? homme raide et autres maladies neurologiques associées aux anticorps anti- GAD Sti ?-person syndrome and other neurological disorders associated with anti-GAD antibodies

La Revue de médecine interne ?? Mise au point Le syndrome de l ? homme raide et autres maladies neurologiques associées aux anticorps anti- GAD Sti ?-person syndrome and other neurological disorders associated with anti-GAD antibodies J Hijazi a ? A -L Bedat-Millet a b D Hannequin a c a Service de neurologie CHU de Rouen rue de Germont Rouen France b Service de neurophysiologie CHU de Rouen Rouen France c Inserm U faculté de médecine Rouen France Disponible sur Internet le octobre Résumé Les anticorps anti-glutamic acid decarboxylase GAD initialement identi ?és dans le syndrome de l ? homme raide sont également associés à de rares cas d ? épilepsie pharmacorésistante et d ? ataxie cérébelleuse Cette association aux anticorps anti-GAD et à d ? autres maladies auto-immunes au premier rang desquelles le diabète de type plaide en faveur de l ? origine auto-immune de ces trois syndromes Les anticorps anti-GAD à la fois in vitro et dans les modèles murins provoquent une inhibition des circuits GABAergiques responsable d ? une hyperexcitabilité neuronale qui serait le mécanisme commun à ces trois syndromes En revanche la part de responsabilité des anticorps anti-GAD dans la composante dégénérative de l ? atteinte cérébelleuse reste à déterminer Une meilleure connaissance clinique de ces trois syndromes associés aux anticorps anti-GAD est nécessaire à la fois pour réduire le délai diagnostique et thérapeutique et estimer leur exacte prévalence L ? étude de cas anatomocliniques est nécessaire pour préciser les di ?érents mécanismes physiopathologiques associés aux anticorps anti-GAD ? Société nationale française de médecine interne SNFMI Publié par Elsevier Masson SAS Tous droits réservés Mots clés Syndrome de l ? homme raide Ataxie cérébelleuse Épilepsie pharmacorésistante Glutamic acid decarboxylase Encéphalomyélite progressive avec rigidité Abstract Autoantibodies to glutamic acid decarboxylase GAD originally identi ?ed in the sti ?-person syndrome are also associated with rare cases of therapy-resistant epilepsy and sporadic cerebellar ataxia The association of GAD antibodies with these three syndromes and other auto-immune diseases particularly type diabetes mellitus argues for their auto-immune origin Anti-GAD antibodies inhibit GABAergic circuits inducing a neuronal hyper-excitability that seems to be responsible for these three syndromes However an additional mechanism seems to be involved in the degenerative component of the cerebellar ataxia associated with anti-GAD antibodies A more accurate diagnosis and the study of neuropathological cases are necessary to document the di ?erent mechanisms implicated in these neurological disorders ? Société nationale française de médecine interne SNFMI Published by Elsevier Masson SAS All rights reserved Keywords Sti ?- person syndrome Cerebellar ataxia Therapy-resistant epilepsy Glutamic acid decarboxylase Progressive encephalomyelitis with rigidity Introduction Les anticorps Ac anti-glutamic acid decarboxylase GAD ont été initialement identi ?és chez un patient diabétique atteint d ? un syndrome de l ? homme raide ou sti ?-person syndrome SPS Ce syndrome est caractérisé par une rigidité d ? installation ? Auteur correspondant Adresse e-mail hijazi jihad yahoo fr J Hijazi progressive de la musculature axiale et des muscles proximaux des membres associée à des spasmes douloureux ??