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Deformations thoraciques F LAVRAND CHIRURGIE INFANTILE HOPITAL DES ENFANTS CHU BORDEAUX DIU pneumologie pédiatrique C TYPES de Déformations ? Excès de croissance des cotes et des cartilages causant soit une dépression PECTUS EXCAVATUM soit une protrusion

F LAVRAND CHIRURGIE INFANTILE HOPITAL DES ENFANTS CHU BORDEAUX DIU pneumologie pédiatrique C TYPES de Déformations ? Excès de croissance des cotes et des cartilages causant soit une dépression PECTUS EXCAVATUM soit une protrusion PECTUS CARINATUM ? Agénésie hypoplasie Poland syndrom agénésie ou hypoplasie du pectoral et des côtes ou défaut de fermeture pentalogie de Cantrell rarement compatible avec la vie CÉtiologies ? Excès de croissance des cartilages ? Rôle du collagène de type II probable ? Anomalies de l ? ossi ?cation enchondrale et du métabolisme des polysaccharides ? Cellularité plus importante dégénérescence myxoide et nécroses focales ? Génétique dérégulation des gènes COL A COL A COL A etc ? rôle des Chromosomes et CPECTUS EXCAVATUM ? Connu depuis l ? antiquité mais ère description clinique au ème siècle Johan Schenck Bauhinus de patients présentant des signes de compression pulmonaire en rapport avec un PE sévère ? Coulson en et Williams en évoquent la prédisposition génétique du PE C ? pour à naissances ? - garçons pour ?lle ? des déformations thoraciques ? Possibilités d ? association avec Marfan ou Ehlers Danlos ? Scoliose C CClinique ? Dépression thoracique médiane souvent au premier plan masquant les autres symptômes ? Sou e court perte d ? endurance douleur thoracique à l ? e ?ort ? Infections respiratoires fréquentes ? Caractère familial ? Problème psychologique CSymétrique Asymétrique Flat Chest ? C C ? Anatomiquement le PE peut être léger modéré ou sévère ? Attitude cyphotique ? Localisé ou di ?us symétrique ou non ? La déformation peut être présente dès la naissance ou appara? tre dans la petite enfance et progressivement s ? aggraver ? Possible aggravation rapide à la puberté des patients non chirurgicaux avant la poussée pubertaire C C CQuel bilan ? RADIOLOGIQUE ? Radiographie pulmonaire F P complications pulmonaires cyphose C C C ? Scanner thoracique déplacement compressi on cardiaque et calcul de l ? indice de HALLER Diamètre transverse Diamètre antéro post CHaller CHaller CHaller Haller C C ? EVALUATION CARDIOLOGIQUE ? Prolapsus de la valve mitrale ? Bloc de branche ? Insu ?sance aortique hypertrophie C ? EVALUATION RESPIRATOIRE Recherche d ? un syndrome restrictif ou obstructif sur l ? EFR C CCritères opératoires a patients symptomatique b progression de la déformation c respiration paradoxale d Haller déplacement et ou compression cardio-pulmonaire e anomalie sur l ? EFR f prolapsus de la valve mitrale bloc de branche g échec d ? une procédure chirurgicale CTraitement ? Traitement non opératoire ? Rééducation seule ? Rééducation orthèse ? Injections ? Vacuum Bell ? ? Traitement chirurgical CRééducation ? exercices principaux - respirations profondes fois par jour avec une inspiration bloquée de sec - exercice de posture pour mettre en tensions les muscles sacro spinaux ? Activités sportives natation course foot basket ? ? Rééducation de la cyphose dorsale CRééducation orthèse ? Mise en place d ? une orthèse de compression qui remodèle le thorax ? Problème de tolérance contrainte souvent mal supporté ? Poursuite des exercices ? Surveillance