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2 neuro nephroblastome 1

Neuroblastome Diagnostic Clinique Les signes cliniques dépendent des localisations NBL cervical NBL thoracique NBL abdominal siège Masse latéro-cervicale visible et palpable parfois Signes évocateurs masse dans le médiastin sup et post dans la ? Médullosurrénale prolongement sus claviculaire sous-maxillaire gouttière para-vertébrale ? Sympathique para vertébral Signes de compression Signes de compression Clinique ? Laryngo-trachéale dysphonie dyspnée ? ?sophage trachée ? Masse retro péritonéale ? ?sophage dysphagie fausses routes ? Moelle épinière NBL en Sablier ? Choc hémorragique post traumatique ? Nerveuse douleur aux membres sup Troubles neurologiques sensitivomoteurs et sphinctériens ? Découverte fortuite ? Vasculaire ?dème du bras Radiologie Radiologique ? Ganglion stellaire Sd Claude Bernard Horner ? Rx Thorax Image de fuseau para vertébral calci ?cations ? ASP opacité tumorale micro calci ?cations Rx cervicale opacité tumorale micro calci ?cations élargissement des trous de conjugaison si envahissement vertébro- ? UIV --- Rein intact refoulé en dehors et en bas uretère en ? ? ? Biopsie permet le Dc médullaire dehors ? TDM Myélo-Scan IRM précisent les lésions inter spinales ? Echo volume tumeur évaluation post-thérapeutique ? TDM Scintigraphie MIBG bilan d ? extension NBL pelvien Métastases NBL très lymphophile - NBL diarrhée vaso- Biologie Compression Ganglions régionaux ou à distance intestinal polypeptide - Catécholamines urinaires HVA MVA ? Rectale constipation Métastases osseuses Tous les os ostéolyse Dopamine en mg jr sur urines de h ? Vessie dysurie infection urinaire Périorbitaire syndrome Hutchinson - NBL et HTA Augmentation des catécholamines pathognomonique ? Vx ?dème membres inférieurs Cérébrales cutanées élément de surveillance post thérapeutique Le toucher rectal tumeur retro rectale - Hépatiques syndrome Peper mois N-Myc marqueur récent Classi ?cation Facteurs Pronostics Indications thérapeutiques Stade I Tumeur limitée à l ? organe ou structure d ? origine Age ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? Biologie ? Stade I ou II chirurgie première Stade II Tumeur qui a dépassé l ? organe d ? origine ne dépasse pas an de survie à ans Augmentation des ? Stade III inopérable d ? emblée la ligne médiane ganglions homolatéraux régionaux non envahis à ans de survie à ans catécholamines N-Myc Pc Chimio en e à cycles CADO puis Stade III Tumeur dépasse la ligne médiane atteinte des péjoratif Chirurgie radiothérapie si résidu ganglions régionaux des côtés ? Stade IV Stade IV Métastases osseuses hépatiques cutanées ganglionnaires - Stade V Tumeur stade I ou II avec métastases à distance limitées au foie Degré de maturation Ganglioneurome bon Pc Ganglioneuroblastome Pc intermédiaire NBL Pc moins bon Sexe Fille meilleur pronostic que masculin Chimio en er à cycles CADO puis Chirurgie radiothérapie obligatoire ? Stade V Sd de Pepper Radiothérapie foie chimiothérapie Néphroblastome Clinique à ans ans le plus souvent Examens complémentaires pas de ponction ni de biopsie Pas de signes biologiques permet le Dc de néphroblastome Découverte fortuite ou systématique d ? une masse abdominale ASP con ?rme Echographie montre Scanner injection produit de contraste Indolore ferme lisse - Rapidement évolutive Existence d ? un Masse tumorale intra rénale Non indispensable au