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DERMATOLOGIE PEDIATRIQUE Hémangiomes / Angiomes plans Aicha.SALHI Aicha.SALHI O

DERMATOLOGIE PEDIATRIQUE Hémangiomes / Angiomes plans Aicha.SALHI Aicha.SALHI Odile ENJOLRAS CAS N°1 CAS N°1 Sara née le 15 FEV 2010 Date : 18 FEV 2010 Age : 3 j •Sara née le 15 Février 2010 •Terme grossesse normale •Age : 3j •Parents non consanguins •Troisième fratrie de 3 •Nappe rose /// rouge •Constatée le lendemain naissance •Topographie : - zone V1 droit: front et paupière> - Prétragienne droite - Bout du nez - Lèvre inférieure •Reste examen sans anomalies Sara née le 15 FEV 2010 Date : 18 FEV 2010 Age : 3 j •Quelles questions posez vous à la mère ? •Avez-vous accouché par forceps? •Avez-vous une maladie lupique? •Amniocentèse? •Stress durant la grossesse? REPONSES: •Avez-vous accouché par forceps? •NON REPONSES: •Etes vous traitée pour maladie lupique? •NON R. Cimaz, A. Duquesne / Archives de pédiatrie 13 (2006) 473–478 Éruption : période néonatale plus souvent entre le 2e et 3e mois Lésions annulaires transitoires Ne jamais méconnaitre BAV Une autre maladie maternelle: syndrome de Gougerot Sjogren REPONSES: •Amniocentèse? •NON •Stress durant la grossesse? •OUI décès dans la famille Que faites vous? 1/ il y a un risque d’hémorragie cérébrale et vous hospitalisez l’enfant en urgence . 2/ leur enfant a un angiome plan simple et qu’il faudra appliquer des séances de laser à colorant pulsé dans un an? 3/ leur enfant a un hémangiome infantile qui disparaitra spontanément sous simple surveillance 4/ leur enfant a un angiome plan dans le cadre d’un syndrome de Sturge Weber et qu’il est à risque de présenter épilepsie et retard mental 5/ leur enfant a une lésion angiomateuse dont le diagnostic ne pourra s’établir que dans quelques jours. Donner rendez- vous de consultation Vous expliquez aux parents que: 1/ il y a un risque d’hémorragie cérébrale et vous hospitalisez l’enfant en urgence . 2/ leur enfant a un angiome plan simple et qu’il faudra appliquer des séances de laser à colorant pulsé dans un an? 3/ leur enfant a un hémangiome infantile qui disparaitra spontanément sous simple surveillance 4/ leur enfant a un angiome plan dans le cadre d’un syndrome de Sturge Weber et qu’il est à risque de présenter épilepsie et retard mental 5/ leur enfant a une lésion angiomateuse dont le diagnostic ne pourra être établi que dans quelques jours. Donner rendez- vous de consultation Vous expliquez aux parents que: Date : 04 Mars 2010 Age : 17 j •Lésion épaissie •Contraste // peau voisine plus net •Surface non lisse mais grenue •Tout le V1 D est occupé •Paupière supérieure tuméfiée •Fente palpébrale réduite •Pointe du nez •Lèvre supérieure et inférieure •Nappe rose joue et menton Quel 1er diagnostic retenez vous? Hémangiomes infantiles segmentaires D . staturo pondéral D . psychomoteur Comment retenir ce diagnostic? Comment retenir ce diagnostic? TRAVAUX BIOLOGIQUES FONDATEURS Mulliken et Glowacki 1982 Plast Reconstr Surg 1982; 69:412-422 Tumeurs Hyperplasie cellulaire. Malformations Vaisseaux dysplasiques Classification ISSVA Rome 1996 PROSCRIRE ANGIOME TACHE DE NAISSANCE Hand JL: Resolving nosologic confusion Am Med Genet 2002;108:257-64 INADEQUAT • « ome » = Tumeur Hémangiome Lymphangiome Angiome Malformation Vasculaire Hémangiome mixte Malformation veineuse LES AVS TUMORALES LES AVS TUMORALES Erreur de l’angio génèse Erreur de la vasculo génèse 60 à 80 % des HI siège cervico-céphalique 60 à 80 % des HI siège cervico-céphalique H . Tubéreux H . Sous cutané H . Mixte LES HI Régressent toujours LISTER 1938 7 MOIS 3 ANS J.H Saurat et al Ed Masson 2004 Hémangiomes infantiles Lésion minime Lésion monstrueuse 9 mois 18 ans Hospitalisée à Necker en avril 1990 : 1 mg/kg/j prednisone Hospitalisée à Necker en avril 1990 : 1 mg/kg/j prednisone Pas de syndrome PHACE associé Pas de syndrome PHACE associé Que faites vous? HI segmentaires -Rechercher d’autres lésions cutanées similaires -Controlatéral : lésion Prétragienne gauche -Cou: RAS -Torse en regard du sternum: RAS Examen clinique complet Palpation abdominale Hypochondre droit : pas d’hépatomégalie Auscultation cardiaque Pas de tachycardie, pas de souffle 1/ Vous contentez-vous de l’examen clinique pour débuter le traitement? 2/ Demandez-vous un bilan complet à la recherche de toutes les anomalies qui peuvent s’associer à un HI segmentaire, avant de débuter le traitement? 3 / Demandez-vous uniquement les examens nécessaires à la mise en route du traitement dans un premier temps? 1/ Vous contentez-vous de l’examen clinique pour débuter le traitement 2/ Demandez-vous un bilan complet à le recherche de toutes les anomalies qui peuvent s’associer à un HI segmentaire avant de débuter le traitement? 3 / uniquement les examens nécessaires à la mise en route du traitement dans un premier temps? Quels examens demandez-vous? 1/ Consultation cardiologie avec ECG et écho cœur 2/ Echographie abdominale 3/ Examen ORL avec laryngoscopie 4/ TDM cérébrale 5/ Angio IRM cérébrale 6/ Angiographie thoraco-cervico-cérébrale 7/ Dosage des hormones thyroïdiennes 8/ EEG Quels examens demandez-vous? 1/ Consultation cardiologie avec ECG et écho cœur 2/ Echographie abdominale 3/ Examen ORL avec laryngoscopie 4/ TDM cérébrale 5/ Angio IRM cérébrale 6/ Angiographie thoraco-cervico-cérébrale 7/ Dosage des hormones thyroïdiennes 8/ EEG 1 ECG 2 Echographie cardiaque •Consultation en cardiologie • Echographie abdominale •Nodule angiomateux foie 35,6/ 28,1 mm •Hémangiome infantile du foie Dosage des hormones thyroïdiennes : normal Quel traitement préconisez-vous? 1/ Corticothérapie générale 1 à 2 mg/kg/j prednisone? 2/ Propranolol 2 à 3 mg/kg/J 3/ Vincristine 1mg/m2/sem 4/ Interféron alpha 1 MU/m2 à 3 MU/m2 5j / semaine Quel traitement préconisez-vous? 1/ Corticothérapie générale 1 à 2 mg/kg/j prednisone? 2/ Propranolol 2 à 3 mg/kg/J 3/ Vincristine 1mg/m2/sem 4/ Interféron alpha 1 MU/m2 à 3 MU/m2 5j / semaine Bennett ML,Fleischer AB,Chamlin SL,Frieden IJ.Oral corticosteroid use is effective for cutaneous hemangiomas. Arch Dermatol 2001;137:1208-13. Prise en charge classique Prise en charge classique Posologies efficaces: élevées 2 à 3 5 mg/kg/j équivalent prednisone Résultats : incomplets Diminution ou stabilisation : Corticostéroides : Effets secondaires Mineurs •Irritabilité •Constipation •Croissance ralentie •Obésité •Hypertrichose Majeurs •HTA •Myocardiopathie Hypertrophique •Insuffisance surrénale •Susceptibilité aux infections 2/3 des cas Bard S and al J AM ACAD DERMATOL DEC 2010 VOLUME 63, NUMBER 6 INFECTION SEVERE Virus respiratoire syncitial HI ulcéré face Prednisone 2 puis 4 mg/kg/j Interféron alpha: Michaud A-P, Bauman NM, Burke DK, Manaligod JM, Smith RJH. Spastic diplegia and other motor disturbances in infants receiving interferon-alpha. Laryngoscope 2004;114:1231-6. Premiers essais : Espoir Echec des corticoides Réponse Absence •Retard de croissance •Insuffisance surrénalienne Méta analyse 441 Traités /INF α 11 Diplégie spastique permanente 16 Troubles moteurs < 1 an > 1 an Aucune anomalie neurologique HI vital > 1 an + examen neurologique mensuel Vincristine : Efficacité : HI graves corticorésistants Hématotoxicité : anémie, neutropénie Réponse lente 9 nourrissons / 7 après échec CTC / 1 après échec CTC et INFα LA DECOUVERTE 2007 BORDEAUX ALTERNATIVE PROPRANOLOL 9 semaines 9 mois Age : 4 mois Propranolol : J 0 Age : 4 mois et demi Propranolol : 15J Age : 14 mois Propranolol : 10 M Traitement reçu - aucun -Occlusion palpébrale -Ulcération de la lèvre inférieure -Raucité de la voix lors des pleurs Date 9 avril 2010 Age 7 sem Exploration larynx: laryngoscopie On préconisait à nouveau 3mg /kg /j de propranolol Exercices : occlusion de l’œil sain 2h Laryngoscopie normale HI segmentaire du V2 et V3 G HI globuleux localisé 20 avril 2010 10 j propranolol •Ouverture de l’œil •Normalisation de la voix •Ulcération moins profonde 20 avril 2010 10 j propranolol Patiente perdue de vue Patiente perdue de vue HI segmentaire S1 tubéreux S4 tubéreux S3 mixte HI segmentaire S1 tubéreux S4 tubéreux S3 mixte Occlusion palpébrale Ulcération de la lèvre inférieure Gêne respiratoire infiltration pharynx Hémangiome hépatique associé Occlusion palpébrale Ulcération de la lèvre inférieure Gêne respiratoire infiltration pharynx Hémangiome hépatique associé Justification d’un traitement par propranolol Améliorée en 10j Justification d’un traitement par propranolol Améliorée en 10j Pas de signes en faveur du S. PHACES Pas de signes en faveur du S. PHACES 21 DEC 2011 21 DEC 2011 21 DEC 2011 21 DEC 2011 CAS N°2 CAS N°2 •A: né le 05 Aout 2000 •Au terme grossesse normale •Parents consanguins •Dernier fratrie de 7 •Nappe angiomatuse •Congénitale •Hémiface gauche •Paupière supérieure gauche Couverte Aout 2001 âgé : 1 an Nappe angiomateuse couvre: Menton Cou Haut du torse Surface lisse Aspect inchangé depuis la naissance Pas d’épaississement Pas d’extension ni de régression Aout 2001 âgé : 1 an Premières convulsions Age de 7 mois Mouvements convulsifs MSD Aout 2001 âgé : 1 an Nourrisson Angiome plan hémiface Couvre le V1 Craindre : S Sturge Weber Krabbe Quels examens demandez vous? 1/ EEG 2/ Examen ophtalmologique 3/ IRM cérébrale avec injection de gadolinium 4/Echographie cardiaque 5/ Echographie abdominale Quels examens demandez vous? 1/ EEG 2/ Examen ophtalmologique 3/ IRM cérébrale avec injection de gadolinium 4/Echographie cardiaque 5/ Echographie abdominale EEG à 1 an : tracé de fond rythme thêta asymétrique Greffe d’anomalies paroxystiques à type de pointes ondes Tracé de veille: souffrance cérébrale irritative gauche Examen oculaire: •glaucome congénital •angiome choroïdien à gauche •Inégalité des diamètres iriens •Inégalité de développement des globes oculaires • TDM à l’age de 1an • Atrophie hémisphère cérébral gauche • Calcifications diffuses gyriformes uploads/S4/ taches-rouges-congenitales-pr-salhi 1 .pdf