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Cryptorchidie. Ectopie testiculaire DÉFINITION - FRÉQUENCE Sous l'influence des

Cryptorchidie. Ectopie testiculaire DÉFINITION - FRÉQUENCE Sous l'influence des auteurs anglo-saxons, on a l'habitude de différencier la cryptorchidie, dont l'étymologie signifie testicule caché (arrêt de la migration testiculaire sur le trajet normal), de l'ectopie testiculaire qui caractérise une migration anormale (ectopie périnéale, ectopie croisée). En réalité, nous pensons que les deux termes peuvent être utilisés ; en effet, le testicule doit être dans la bourse ; s'il n'est pas dans la bourse, il est hors de la bourse donc, par définition, ectopique. L'ectopie testiculaire doit être différenciée du testicule oscillant. Ce dernier peut être abaissé manuellement dans la bourse homologue ; il s'y maintient plusieurs secondes avant d'être attiré vers le haut par la contraction du crémaster. Certains testicules oscillants vus dans la petite enfance se retrouvent en position ectopique vers 10/12 ans : ce sont les ectopies secondaires (4 % des testicules oscillants pour Hadziselimovic). Fréquence des ectopies testiculaires Celle-ci est estimée à environ 0,8 % des garçons après l'âge de un an [10]. Fréquence identique à celle retrouvée à l'âge adulte [3]. A quel âge peut-on parler d'ectopie ? Y a-t-il une possibilité de migration spontanée ? L'incidence à la naissance étant de 3,4 %, il existe donc un pourcentage notable de migration spontanée jusqu'à 3 mois [48] ou 1 an [10]. D'autre part, l'incidence de l'ectopie chez les enfants pesant moins de 1 800 grammes est de 68,5 % [10] et de 100 % chez les nouveau-nés pesant moins de 900 grammes. Sur 100 enfants ayant une ectopie, 10 d'entre eux ont une ectopie bilatérale. enfin, sur 100 testicules n'étant pas dans la bourse, 3 correspondent à une anorchidie. Il faut également rappeler que 14 % des enfants ayant une ectopie testiculaire proviennent d'une famille où existent des antécédents d'ectopie. 1 EMBRYOLOGIE ET MÉCANISME DE LA DESCENTE TESTICULAIRE La gonade indifférenciée se développe à partir du 30e jour sous la forme d'un épaississement de la paroi postérieure du coelome apparaissant entre mésonéphros et mésentère primitif. Le mésonéphros est rattaché à l'allantoïde par le canal de Wolff, futur déférent qui chemine au sein d'une colonne mésenchymateuse. La gonade est située au pôle supérieur de cette colonne qui, après la disparition du mésonéphros, prendra le nom de gubernaculum. Le gubernaculum rencontre la paroi abdominale inférieure alors que les cellules musculaires ne sont pas encore différenciées ; à cet endroit se produit une déhiscence de la paroi qui est le futur canal inguinal. Le mécanisme de la migration testiculaire est actuellement inconnu. Un certain nombre de théories peuvent l'expliquer, mais elles sont basées sur l'expérimentation animale où l'anatomie du gubernaculum est différente de celle de l'homme. Il existe deux phases dans la migration testiculaire.  La phase abdominale [35] au cours de laquelle la gonade se place à l'orifice profond du futur canal inguinal est terminée au troisième mois de la vie intra-utérine. Les anomalies de migration à ce stade sont exceptionnelles. En cas d'agénésie du corps de Wolff, le testicule ne va pas migrer et va rester à la place du rein qui lui-même est agénésique. De même dans certains pseudo-hermaphrodismes masculins, la gonade peut rester accrochée en position ovarienne lorsque persistent des conduits mullériens [20].  La phase inguinale commence à partir du 7e mois et s'arrête à la naissance. C'est au cours de cette phase que va s'arrêter la migration de la gonade en pathologie courante. Il existe deux théories pour expliquer la migration. Théories mécaniques Traction de la gonade par le gubernaculum Pour Wensing [51], la partie scrotale du gubernaculum augmente de volume et attirerait le testicule. Ceci a été constaté chez le porcelet mais pas chez l'homme. On a également fait jouer un rôle au crémaster qui, entourant le gubernaculum, attirerait le testicule vers le bas. Aucune constatation de ce type n'a été faite chez l'homme. Développement de la paroi abdominale Alors que le gubernaculum ne se développe pas, ce développement expliquerait la descente pour MacMurrich [33]. 2 En fait, chez l'homme, il n'y a pas d'attache entre gubernaculum et fond du scrotum. D'autre part, il y a un développement rapide du gubernaculum au cours des derniers stades de la descente testiculaire. Rôle de l'épididyme Certains ont pensé que le développement de l'épididyme pousserait la gonade dans le canal inguinal. En réalité, ceci ne permet pas d'expliquer les ectopies avec un épididyme dans le canal inguinal et la gonade située à l'orifice profond. Rôle de la pression intra-abdominale Le gubernaculum n'aurait plus ici qu'un rôle de guide préparant le trajet pour la gonade poussée par la pression abdominale. Ceci permet d'expliquer les ectopies dans le Prune Belly ou certaines omphalocèles, mais n'explique pas les ectopies unilatérales. Théories hormonales Engle, en 1932, a montré que la descente testiculaire chez le macaque était accélérée par injection d'urine de femelle gestante. L'administration d'oestrogènes chez la souris induit une ectopie testiculaire, corrigée par l'administration de dihydrotestostérone (DHT) . Le site d'action des androgènes serait le gubernaculum testis ; il contient la 5-alpha-réductase nécessaire à la transformation de testostérone en DHT active. Ceci n'explique pas pourquoi dans le syndrome de Morris, où il n'y a pas de récepteur aux androgènes ; les gonades sont situées dans le canal inguinal, la phase abdominale de migration ayant déjà eu lieu. C'est pourquoi de nombreux auteurs pensent qu'une autre hormone joue un rôle pour expliquer la migration abdominale ; ce rôle serait rempli par l'hormone antimullérienne. Ainsi, la phase abdominale, serait en rapport avec la sécrétion d'hormone antimullérienne. La phase inguinale serait sous le contrôle de l'axe hypothalamo-hypophyso-gonadique . 3 ANOMALIES ET MALFORMATIONS ASSOCIÉES À L'ECTOPIE Grands syndromes polymalformatifs Ils restent exceptionnels. Le syndrome de Prune Belly associe une ectopie bilatérale, une aplasie de la paroi abdominale, une dilatation des voies urinaires. Aucun cas de paternité n'est actuellement connu dans le Prune Belly. Les déficits gonadotropes hypophysaires ont en commun la présence d'un micropénis, de bourses peu développées, d'un retard statural comme dans le syndrome de De Morsier- Kallmann avec anosmie, ou dans le syndrome de Willi-Prader avec obésité et débilité mentale. Il peut également s'agir d'une insuffisance gonadotrope isolée. Une anomalie des chromosomes sexuels peut également être retrouvée. Un pseudo-hermaphrodisme masculin doit être évoqué devant une ectopie associée à un hypospadias ou à un micropénis. Enfin, on pourra observer des mosaïques, des dysgénésies testiculaires, en particulier un syndrome de Noonan. Tout ceci impose, lorsque l'ectopie testiculaire est associée à un hypospadias, à un micropénis, à une débilité ou à une obésité, de compléter le bilan par la recherche du sexe chromatinien et la réalisation d'un bilan endocrinien. Anomalies locorégionales associées à l'ectopie L'hypospadias est environ 10 fois plus fréquent que dans une population normale. De même, une hernie inguinale associée est 5 à 6 fois plus fréquente. Il convient de différencier la véritable hernie testiculaire, qui va empêcher toute possibilité de descente, de la simple persistance du canal péritonéo-vaginal sans hernie. Les dissections chirurgicales montrent que la mobilisation du cordon spermatique n'est pas possible si on ne dissèque pas le sac herniaire. La persistance d'un canal péritonéo-vaginal se voit dans environ 6 à 7 ectopies testiculaires sur 10. Enfin, il faut insister sur les anomalies de l'épididyme, qui pourront avoir des conséquences sur la fertilité ultérieure. La fréquence de ces anomalies est supérieure à 40 % [12]. L'anomalie la plus grave est l'indépendance épididymo-testiculaire complète. Les autres anomalies sont des anomalies de fusion, en particulier au niveau de la tête de l'épididyme, de suspension, de longueur, de perméabilité, avec possibilité d'atrésie du déférent. Quand on sait le rôle des canaux excréteurs dans la maturation des spermatozoïdes, on a une explication pour certains troubles de fertilité ultérieurs. 4 Un accident vasculaire anténatal peut peut-être expliquer certaines atrésies déférentielle EXPLORATION CLINIQUE ET EXAMENS COMPLÉMENTAIRES Le diagnostic de l'ectopie testiculaire est purement clinique. Il peut être fait dès la naissance mais, on l'a vu, on ne peut parler d'ectopie testiculaire qu'après l'âge de 3 mois. L'enfant est examiné en décubitus dorsal et en position semi-assise ; l'examinateur se place du côté de la bourse vide. Lorsqu'il s'agit du côté droit, l'index droit se coiffe du scrotum, alors que la main gauche racle la paroi abdomino-crurale de haut en bas de façon à faire descendre la gonade. Cet examen est long, il faut être patient mais, dans ces conditions, il est exceptionnel qu'un testicule présent, même intra-abdominal, ne soit pas palpé. Deux pièges doivent être connus : dans certains cas, on palpe le déférent qui roule sous le doigt comme le canal inguinal, mais il n'y a pas de gonade perçue dans le scrotum, la gonade pouvant être soit absente, soit située dans l'abdomen. D'autre part, il ne faut pas confondre une ectopie testiculaire avec un testicule oscillant. Un bilan clinique local et général est indispensable pour rechercher une hernie associée, des antécédents de hernie opérée (il s'agit là d'ectopie secondaire, vraisemblablement d'origine iatrogène, nécessitant l'abaissement chirurgical). On examine de la même manière le testicule opposé. Un examen général sera fait à la recherche d'autres malformations mais on l'a vu, celles-ci sont exceptionnelles. Ainsi, au terme uploads/Finance/ cryptorchidie.pdf