Remerciez-le!

Remerciez @Admin pour avoir partagé cet document gratuitement, de la manière la plus simple, en partageant sur les réseaux sociaux.

IMAGERIE DE L’AXE HYPOTHALAMO-HYPOPHYSAIRE CHEZ L’ENFANT 1 S.Hamila, H.Maamri,

IMAGERIE DE L’AXE HYPOTHALAMO-HYPOPHYSAIRE CHEZ L’ENFANT 1 S.Hamila, H.Maamri, W. Gamaoun, N.Arifa, L.Harzallah, R. Alouini, K.Tlili 2 INTRODUCTION L’aspect normal et pathologique de l’axe hypothalamo- hypophysaire est particulier en pédiatrie du fait de la croissance staturale et du développement pubertaire , sous dépendance hormonale . Il est essentiel de disposer des éléments cliniques et biologiques principaux pour poser l’indication et effectuer une IRM hypophysaire qui est l’examen de choix pour l’exploration de cette région. 3 TECHNIQUE ET ASPECT NORMAL DE L’AXE HH NORMAL La technique de l’IRM doit comprendre au minimum des coupes fines sagittales et coronales pondérées en T1 et des coupes coronales pondérés en T2 avec une exploration complète de l’encéphale . L’injection de gadolinium n’est pas systématique sauf dans certains contextes comme un diabète insipide ou un hypercortisolisme. Elle doit être aussi pratiquée en cas de tumeur,d’infiltration de la tige pituitaire ,ou en cas de doute diagnostique (tige fine partiellement interrompue ou infiltrée) 4 Des séquences type FIESTA permettent une bonne visualisation de la continuité de la tige pituitaire dans la citerne optochiasmatique . Les séquences dynamiques permettent d’étudier la vascularisation de l’axe HH : un rehaussement retardée peut être du à une anomalie de vascularisation dans le territoire des artères hypophysaires ou dans le système porte. En plus des séquences IRM conventionnelles ,on utilise des techniques de transfert de magnétisation pour l’étude de l’hypophyse normale et pathologique. Elles ont été appliquées dans l’étude d’adénomes et se sont montrées utiles dans le diagnostic différentiel entre adénome secrétant et non secrétant . 5 ANTEHYPOPHYSE : En IRM son signal est isointense au parenchyme cérébral en T1 et se rehausse fortement après injection de gadolinium du fait de l’absence de la barrière hemato-méningée . Néanmoins ,pendant les deux premiers mois de vie , l’antéhypophyse apparaît en hypersignal aussi bien chez l’enfant à terme que chez le prématuré (âge corrigé) . 6 La hauteur hypophysaire (reflet de l’activité sécrétoire), mesurée sur une coupe sagittale médiane , diminue pendant la première année et présente ensuite une croissance linéaire jusqu’à la puberté . En pratique après l’âge de 1 an la hauteur hypophysaire est pathologique si elle est inférieure à 2 mm et supérieure 10 mm . L’hypophyse de l’enfant peut présenter une hypertrophie physiologique en rapport avec des états d’hyperfonctionnement essentiellement en période néo-natale et pubertaire . 7 POSTHYPOPHYSE La posthypophyse est en hyper signal T1 franc , postérieur médian ou paramédian (l’hypersignal est lié aux granules neurosécrétoires composés des neurophysines et d’hormone antidiurétique (ADH). TIGE PITUITAIRE Toujours visible ,quelque soit l’age ,le diamètre est compris entre 1 et 2 mm. L’injection de PDC est nécessaire pour une évaluation précise de la tige (diamètre , régularité des parois ). 8 MATÉRIEL ET MÉTHODES : Il s’agit d’une étude rétrospective à propos de 25 cas de pathologies de la région hypothalamo-hypophysaire chez des enfants avec revue iconographique . L’âge de ces enfants varie entre 3mois et 18 ans Les motifs de consultation étaient variés dominés par le diabète insipide ,le retard staturo-pondéral ,un syndrome endocrinien ou un syndrome d’hypertension intracrânienne . Tous nos patients ont été explorés par IRM 1,5 Tesla . Pathologies Pathologies Maladies Maladies Cas Cas Malformative Malformative Interruption de la tige pituitaire Interruption de la tige pituitaire 8 8 Tm Tm b bé énignes nignes craniopharyngiome craniopharyngiome 5 5 Kyste de la poche de Rathke Kyste de la poche de Rathke 1 1 Hamartomes Hamartomes 3 3 Kyste Kyste dermoide dermoide/ /epidermoide epidermoide 1/1 1/1 Kyste arachno Kyste arachnoï ïdien dien 1 1 Ad Adé énomes hypophysaires nomes hypophysaires 2 2 Tm Tm malignes malignes Tumeurs germinales Tumeurs germinales 1 1 Infectieuse Infectieuse Tuberculome Tuberculome / abc / abcè ès s 1/1 1/1 inflammatoire inflammatoire Histiocytose X /neurosarcoidose Histiocytose X /neurosarcoidose 1/1 1/1 9 RÉSULTATS ET DISCUSSION 10 *Le syndrome d’interruption de la tige pituitaire PATHOLOGIE MALFORMATIVE Nos patients ont été suivis pour nanisme harmonieux montrant un déficit en GH d’origine centrale confirmé biologiquement avec le test de stimulation à l’insuline (7 cas ) ,un panhypopituitarisme avec notamment un déficit en GH et en TSH (2 cas) 11 IRM ,Coupe Sagittale Se T1 :Tige pituitaire invisible, antéhypophyse hypoplasique avec une posthypophyse ectopique située en arrière du Chiasma optique 12 IRM coupes sagittales et coronales en SET1 avec injection de Gadolinium: La tige pituitaire est invisible avec une posthypophyse en position ectopique 13 Le syndrome d’interruption de la tige pituitaire décrit après l’avènement de l’IRM, associe: une tige pituitaire grêle voire interrompue une anté-hypophyse hypoplasique une post-hypophyse ectopique ou absente Il peut être associé dans 50 % des cas à une souffrance fœtale, qui serait la conséquence et non la cause d’interruption de la tige pituitaire en raison d’une « fragilité » liée au déficit hormonal. Ce syndrome est diagnostiqué chez l’enfant en présence: - d’un hypopituitarisme isolé, le plus souvent un déficit en hormone de croissance. - ou d’un hypopituitarisme multiple. - mais toujours avec une fonction post-hypophysaire normale. Classiquement, on observe un déficit en GH isolé si la tige est grêle et un panhypopituitarisme si l’interruption est complète. Si la tige est grêle, le déficit en GH est le plus souvent isolé mais le caractère évolutif de l’atteinte hormonale vers un panpituitarisme nécessite un suivi biologique à vie. 14 Certains auteurs incriminent un traumatisme obstétrical, d’autre évoquent une origine ischémique Cependant l’association d’anomalies cranio-faciales à une anomalie morphologique de la région hypothalamo- hypophysaire oriente vers une origine malformative à déterminisme génétique La sévérité de l’atteinte endocrinienne est corrélée à la présence de malformations de la ligne médiane que l’on observe dans 20 % des cas tel que: malformation de Type Chiari I , canal basipharyngé , agénésie du corps calleux , dysplasie septo optique 15 16 *Selle turcique vide L’agénésie ou la déhiscence du diaphragme sellaire est responsable de l’invagination de l’arachnoïde à l’intérieur de la selle turcique . On distingue les selles turciques vides primitives liées à une déficience du diaphragme sellaire et les selles turciques vides secondaires après traitement médical ou après chirurgie d’une tumeur hypophysaire . Il en résulte, du fait de la pression du liquide céphalorachidien, une compression de la glande hypophyse qui peut s’atrophier . 17 Le fonctionnement de la glande peut être normal ou insuffisant. Les anomalies endocriniennes observées portent essentiellement sur l’antéhypophyse. L’IRM permet de bien préciser le signal purement liquidien du contenu intrasellaire est bien mis en évidence par l’association des séquences T1 et T2. Une ptôse du chiasma optique est parfois observée. Il est essentiel d’identifier la tige pituitaire au sein de la citerne optochiasmatique pour exclure une lésion kystique intrasellaire ( kyste de la poche de RATHKE ...) 18 *Pathologie tumorales bénignes craniopharyngiome: Les motifs de consultation étaient un syndrome d’hypertension intracrânienne ,une baisse de l’acuité visuelle ,un de nos patients présentait un déficit en GH et un autre un diabète insipide. Les cinq patients ont été opérés . Processus expansif sellaire et suprasellaire à double composante kystique et charnue La composante charnue est rehaussée de façon intense après injection de GADO . Ce processus infiltre le plancher du V3 et le chiasma optique . À noter l’hypersignal T1 de la composante kystique tumorale en rapport avec un contenu mucoide . Cet aspect évoque en premier lieu un craniopharyngiome confirmé à l’histologie . coupe axiale en SET1 coupe axiale en SET1 avec GADO coupe axiale en SET1 avec GADO Commentaire : 20 C’est une tumeur épithéliale bénigne d’origine embryonnaire . Elle peut se révéler soit par une insuffisance hypophysaire soit par un syndrome tumoral en particulier des signes ophtalmiques Siège souvent en suprasellaire (90 %),intra et suprasellaire (18 % ) et intrasellaire (5%) . Formé de 3 composantes associées de façon variable : *charnue en hypo ou iso signal T1 et en hypersignal T2 *kystique de signal variable *calcique très fréquente (75 % chez l’enfant) mieux décelée en TDM, en IRM typiquement en hyposignal T1 etT2 21 *Le Kyste arachnoïdien : Un adolescent âgé de 18 ans a consulté pour une baisse de l’acuité visuelle. L’exploration hormonale a mis en évidence un hypopituitarisme. Une IRM hypophysaire a été réalisée. 22 Coupe axiale en SET1 Coupe sagittale en SET2 Coupe sagittale en SET1 avec GADO Processus expansif sellaire et suprasellaire de signal identique au LCR ne se rehaussant pas après injection IV de produit de contraste, entraînant l’obstruction des trous de Monro et par conséquent une hydrocéphalie. Le tissu hypophysaire est refoulé en bas et en arrière au fond de la selle turcique . Cet aspect en imagerie est compatible avec un kyste arachnoïdien l’examen anatomopathologique après exérèse chirurgicale a permis de confirmer ce diagnostic. Commentaire : 23 Le kyste arachnoïdien est une lésion intra et supra-sellaire. Sa paroi est formée par l’arachnoïde et contient du LCR. La prise de contraste au niveau d’une partie du kyste est expliquée par le déplacement ou l’étalement de l’hypophyse normale. La plupart des kystes arachnoïdiens symptomatiques sont découverts chez l’enfant à l’occasion d’une hydrocéphalie. Plus tardivement, en l’absence d’hydrocéphalie, les symptômes révélateurs peuvent être des crises d’épilepsie, un hypopituitarisme uploads/Philosophie/ axe-hyopothalam-hypophysaire.pdf