AMPULOME VATERIEN 2019 Pr N.SOUILAH Page 1 TUMEURS ODDIENNES (Ampullome vaterie
AMPULOME VATERIEN 2019 Pr N.SOUILAH Page 1 TUMEURS ODDIENNES (Ampullome vaterien) PLAN I. DEFINITION – GENERALITES II. ETIOLOGIES III. ANATOMIE PATHOLOGIQUE IV. ETUDE CLINIQUE V. PARACLINIQUE VI. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL VII. TRAITEMENT. VIII. CONCLUSION IX. BIBLIOGRAPHIE AMPULOME VATERIEN 2019 Pr N.SOUILAH Page 2 TUMEURS ODDIENNES (Ampullome vaterien) I. DEFINITION – GENERALITES Regroupent : Tumeurs bénignes et malignes issues de la zone du confluent bilio-pancréatico-duodénal délimitée par l'appareil sphinctérien d'Oddi Issues de la zone des portions sphinctérisées du cholédoque terminal, du canal de Wirsung, du canal commun biliopancréatique et du versant intraluminal de la papille. Désignées sous les termes : (ampullomes vatériens ; tumeurs vatériennes ; oddiennes, ou de de la région oddienne. Cette définition élimine les autres tumeurs périampullaires : tumeurs du pancréas , tumeurs du cholédoque extraoddien, du duodénum péri- et extrapapillaire. Les plus fréquentes sont les adénomes et les adénocarcinomes. Elles sont malignes dans 95 % des cas, il s'agit essentiellement d'adénocarcinomes AMPULOME VATERIEN 2019 Pr N.SOUILAH Page 3 II. ETIOLOGIES Fréquence : 20% des cancers des VBEH. Sexe : plus fréquent chez les hommes que chez les femmes. Age : 60 ans Facteurs de risque : Tabagisme, antécédents de cholécystectomie Groupe à risque : Polypose rectocolique familiale syndrome de Peutz-Jeghers (Polypose G-I et taches mélaniques périorificielles) maladie de Vonrecklinghausen (neurofibromatose) La filiation adénome-cancer est établie (polypose adénomateusefamiliale) III. ANATOMIE PATHOLOGIQUE : Les tumeurs bénignes : 2 à 5% Macroscopie : De petite taille - Exocanalaires, pariétales, endocanalaires ou mixtes Histologie : - Végétantes : papillome ou polyadénome et villeuses - Endocavitaires : adénomyomes. Les tumeurs malignes : 95% (épithéliales) 2/3 sont exo ampullaire (intra duodénale) : ulcerovégétante; végtoinfiltrante 1/3 intra ampullaire (endobiliaire ou endocanalaire) .Classification TNM (UICC )des cancers de l'ampoule de Vater Classification TNM : Classification clinique (examen clinique, imagerie et/ou exploration chirurgicale) tumor- nodes-metastases(TNM) des tumeurs ampullaires (carcinome confirmé histologiquement). Tumeur primitive TX T0 Tis T1 T2 T3 T4 Renseignements insuffisants pour classer la tumeur primitive Pas de signe de tumeur primitive Carcinome in situ Tumeur limitée à l’ampoule de Vater ou au sphincter d’Oddi Tumeur envahissant la paroi duodénale Tumeur envahissant de 2 cm ou moins le pancréas Tumeur envahissant plus de 2 cm dans le pancréas et/ou d’autres organes adjacents Adénopathies régionales NX N0 N1 Renseignements insuffisants pour classer les adénopathies régionales Pas de métastase ganglionnaire lymphatique régionale Métastases ganglionnaires lymphatiques régionales AMPULOME VATERIEN 2019 Pr N.SOUILAH Page 4 Métastases à distance MX M0 M1 Renseignements insuffisants pour classer Pas de métastases à distance Présence de métastase(s) à distance L’examen d’au moins 10 ganglions est nécessaire à l’évaluation correcte du statut ganglionnaire IV. ETUDE CLINIQUE : 1) Découverte fortuite au cours d’une surveillance d’une pathologie à risque (PAF) ou lors d’une endoscopie motivée par un symptôme indépendant de la pathologie ampullaire 2) Symptomatologie: conséquence d’une obstruction du carrefour bilio pancréatique L’ictère est le signe le plus constant, et c’est souvent la circonstance de découverte. Phase prodromique de durée variable de qlq semaines à qlq mois, retrouvée à l’interrogatoire un malade anictérique : Douleurs épigastriques ou de l’HCD Des troubles digestifs à type d’anorexie, de nausées, de vomissements, de diarrhée. Un prurit récidivant, Un amaigrissement inexpliqué avec asthénie et fièvre Il est rare que le diagnostic soit évoqué à ce stade. Phase d’état : Ictère rétentionnel :+++indolore ; apyrétique ; progressif ;évoluant d’un seul tenant ; précédé parfois par le prurit; rarement variable ou régressif Une hépatomégalie régulière Une distension de la vésicule biliaire(inconstante). Courvoisier et Terrier Signes accompagnateurs : (valeur d’orientation) Hémorragie intestinale : suspectée devant la constatation d’une anémie qui la fera rechercher, rarement évidente sous forme de maeléna et encore moins une hématémèse. La fièvre : signe fréquent, succède à l’ictère, elle est d’allure angiocholitique. AEG : traduite par un amaigrissement important. V. PARACLINIQUE : 1. biologie: Ictère rétentionnel + anémie +++++ Sdcholéstase: élévation phosphatases alcalines 81%, élévation γ GT (75%) élévation cytolyse hépatique (73%) Anémie (33%) AMPULOME VATERIEN 2019 Pr N.SOUILAH Page 5 Augmentation des enzymes pancréatiques (23%) 2. Endoscopie:À vision latérale, Complétée par une duodénoscopie+ biopsies La T. ampullaire se présente sous 3 formes: Végétante Bombante sans anomalie muqueuse visible Mixte Le problème : Association T. ampullaire avec Lithiase cholédocienne (6 à 38%) 3. CPRE : -Elle permet l’opacification des canaux biliaires et pancréatiqueswirsungographiedont l’intérêt pratique est limité, elle fait courir le risque d’angiocholites. Association d’une dilatation du cholédoque + dilatation du Wirsung est très évocatrice+++ -Elle permet de nouvelles biopsies -Image de sténose complète, infranchissable : -Défilé irrégulier difficilement franchissable -Aspect lacunaire 4. L’Echo- Endoscopie:Sensibilité: 92,3 % Spécificité: 75,5 % Les caractères à E.E de l’ampullomeVatérien: . Hypertrophie ampullaire, le caractère hypoéchogéne de la lésion, les dilatations canalaires . Infiltration au minimum de la musculeuse duodénale, l’extension intracanalaire de la tumeur Classification japonaise 1997 (ECHOENDO) Grade I :(d0) Tm limitée au sphincter d’ODDI (100%) Grade II : (d1) Infiltrant la sous muqueuse duodénale (92%) Grade III: (d2) Tm atteint la muscularispropria duodénale AMPULOME VATERIEN 2019 Pr N.SOUILAH Page 6 5. Autres examens: (IRM, TDM) - Permettent le Dg d’obstacle biliaire - Les signes indirects: dilatation des voies biliaires, dilatation pancréatique. Echographie : -Dilatation des VBEH ET VBIH. -Recherche des métastases Hépatiques VI. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL : Oddite scléreuse Cancer de la tête du pancréas Cancer du tiers inferieur se la VBP Calcul enclavée du bas cholédoque TRAITEMENT :Essentiellement chirurgical Permet d’établir ou de confirmer le diagnostic Il doit tendre vers une chirurgie d’exérèse à visée curative A. Méthodes thérapeutiques Interventions à visées curatives : 1. Traitement endoscopique: il repose sur l’ampullectomie endoscopique 2. Traitement Chirurgical - L’ampullectomie chirurgicale: chirurgie monobloc passant très au large de la zone tumorale AMPULOME VATERIEN 2019 Pr N.SOUILAH Page 7 - La DPC la duodeno-pancreatectomiecephalique : elle est curative en cas de tumeur sans envahissement locorégional, elle peut être retenue à titre palliatif dans des cas bien précis comme une hémorragie grave à partir de la tumeur. Interventions à visée palliative : Ici la simplicité doit être recherchée à tout prix -> Endoscopique {laser YAG, photothérapie, SE, double prothèse} qd obstruction biliaire et/ou digestive ->La dérivation biliaire :derivationbiliodigestives ->La gastro-entérostomie peut être réalisée CONCLUSION : • Les tumeurs de l’ampoule de Vater sont malignes 9/10: adénocarcinomes • la majorité sont passes par la séquence adénome-dysplasie cancer: intérêt du dépistage lorsqu’il existe un terrain familial • Le diagnostic de formes précoce est assure par l’echo-endoscopie avec les mini- sondes ainsi que par la duodenoscopie qui permet des biopsies. • Le TRT des ampullomes est en fonction de leur stade évolutif • classiquement représenté par la DPC, peut désormais être remplace par une intervention a plus faible risque : l’ampullectomie chirurgicale ou per endoscopique. AMPULOME VATERIEN 2019 Pr N.SOUILAH Page 8 2. Ampullectomie chirurgicale BIBLIOGRAPHIE 1. DiMagnoE.P.,et al. 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- Publié le Jui 06, 2022
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