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Ministère de l'Enseignement Supérieur et de la Recherche Scientifique Universit

Ministère de l'Enseignement Supérieur et de la Recherche Scientifique Université Alger 1.Faculté de Médecine. Département de Médecine Module appareil locomoteur Généralités sur les tumeurs osseuses Pr KARA CHU MUSTAPHA .ALGER Généralités sur les tumeurs osseuses Plan de la question I. Introduction II. Diagnostic des tumeurs osseuses A) Signes cliniques 1. Douleurs 2. Tuméfactions 3. Fracture pathologique B) Bilan complémentaires - Diagnostic de bénignité - Diagnostic de malignité - Radiographie - Scanner - IRM - Biologie C) Biopsie D) Argument topographique III.Classification internationale des tumeurs osseuses A) Tumeurs productrices de tissu osseux 1. Ostéochondromes 2. Ostéomes ostéoïdes 3. Ostéosarcomes B) Tumeurs productrices de tissu cartilagineux 1. Chondromes 2. Chondroblastomes 3. Chondrosarcomes C) Tumeurs à cellule géantes D) Fibrosarcome myxoide E) Kyste osseux essentiel F) Kyste anévrysmal G) Cancer secondaire des os I. Introduction Les tumeurs osseuses se forment presque toujours au sein de l’os , très rarement à sa surface. Les tumeurs de la moelle osseuses , responsable de la fabrication des cellules du sang , ne sont pas classées parmi les tumeurs malignes soit très peu élèves , l’Organisation Mondiale de la Santé (OMS en répertorie plus de 20 types différents . quelques –unes concernent plus particulièrement certaines parties du squelette , par exemple la colonne vertébrale, la région des genoux ou le bassin .D’autres apparaissent surtout dans des tranches d’âge particulières . les tumeurs osseuses tiennent leur nom du tissu osseux , dont elles imitent dans une large mesure le processus de formation .On peut aussi trouver des stades très précoces et immatures : les tumeurs malignes qui produisent de la substance osseuses fondamentale portent le nom d’Ostéosarcome. Si elles produisent du cartilage, elles s’appellent Chondrosarcomes. Une des formes de cancer osseux , composé de cellules tout à fait immatures et qui touche souvent les enfants , est qualifiée du nom du premier chercheur qui l’a décrite , « le sarcome d’Ewing » .L’ostéosarcome , le Chondrosarcome et le sarcome d’Ewing sont les trois variétés les plus importantes de tumeurs osseuses malignes .Ces tumeurs primaires sont à distinguer des métastases d’autres tumeurs malignes , beaucoup plus fréquentes , qui atteignent les os par les voies sanguine lymphatique. Fréquence Trois tumeurs osseuses sur quatre sont bénignes .Cependant le nombre des tumeurs bénignes est probablement beaucoup plus élevé , puisque elles ne suscitent pratiquement pas de troubles ne sont donc diagnostiquées que par hasard. Une tumeur osseuse sur quatre est un sarcome (cancer osseux ).Le cancer osseux touche environ 80 à 100 personnes chaque année en Suisse ( 1 à 2 sur 100000) .Un tiers des personnes atteintes n’a pas encore 30ans au moment du diagnostic .L’ostéosarcome et le sarcome d’Ewing touchent presque toujours les enfants , les adolescents et les jeunes adultes, le Chondrosarcome surtout les personnes plus âgés .L es métastases du squelette , qui atteignent plus particulièrement les personnes d’âge avancé – avant même qu’une tumeur primaire soit décelée ( par exemple cancer du poumon , du sein , ou de la prostate) -sont beaucoup plus fréquentes que les tumeurs osseuses primaire II. Diagnostic des tumeurs osseuses A. Signes cliniques 1- Douleurs Il y’a des tumeurs qui donnent plus volontiers un tableau douloureux et le caractères même de douleur , peut orienter le diagnostic comme pour l’ostéome ostéoïde et l’osteoblastome ou la douleur est souvent nocturne et calmée par l’aspirine, les tumeurs glomiques on un syndrome douloureux augmenter par le froid Les tumeur s malignes sont presque toujours douloureuses .Toute tumeur douloureuse est suspectée de malignité et doit conduire à la biopsie sans attendre l’ «évolution 2- Tuméfaction L’apparition d’une tuméfaction peut être le signe d’appelé dans certaines tumeurs bénignes en particulier pour les ostéochondromes , ils se développent auprès des articulations et sont rapidement perçus à travers les parties molles qu’elle refoulent par exemple les tendons , dont elles peuvent gêner le fonctionnement , sans pour cela être très volumineuses( au niveau de la patte d’oie , cela peut donner de véritables résultats ) certains chondromes surtout , lorsqu’ils sont développés au niveau des ceintures donnent des tumeurs volumineuses refoulant des axes vasculo-nerveux et limitant les amplitudes articulaires Toutes les tumeurs malignes finissent par donner une tuméfaction par envahissement des parties molles , il faut toujours noter , en cas de tuméfaction palpable , son caractère éventuellement adhérent ou chaud qui est suspect de malignité 3- Fracture Pathologique Certaines tumeurs se révèlent par une fracture pathologique chez l’enfant , il est fréquent que le kyste essentiel se manifeste par une fracture pathologique au niveau de l’extrémité supérieur du fémur ou de l’humérus , il est classique que des fibromes non ossifiant donnent des fractures du fémur et du tibia , mais elles consolident le plus souvent spontanément et l’aspect radiologique est suffisamment évocateur et peu alarmant pour qu’on ne fasse pas de biopsie d’emblée , le granulomeostéophyte est aussi un grand pourvoyeur de fracture pathologique , de même que la dysplasie fibreuse .Chez l’adulte , certaines tumeurs peuvent se révélées par de fractures , c’est surtout le cas des tumeurs à cellules géantes et des kystes anévrysmaux B. Bilan complémentaire La démarche importante consiste des que la radiographie simple a mis en évidence une tumeur osseuses a reconnaitre une tumeur bénigne d’une tumeur maligne .La difficulté est variable et le diagnostic s’appuiera sur toute une série d’examen complémentaires jusqu'à a la biopsie qui permettra dans la majorité des cas de faire le diagnostic .Le diagnostic de bénignité est probable devant une image bien cernée avec une corticale normal .Le diagnostic de malignité est souvent évident lorsqu’il y’a une ostéolyse large sans contour d’autant plus qu’il y’a une rupture de la corticale une réaction perioste et un envahissement des parties molles ,nécessaire des compléter par un bilan radiologique du reste du squelette à la recherche d’autre lésions , lorsqu’il s’agit d’un osteochondrome cela peut etre une osteochondromatose diffuse de BESSEL-HAGEN et quand il s’agit d’un granulome eosinophile , il faut s’assurer qu’il s’agit pas aussi une vertébral plana , en fin en présence d’un enchodrome il faut s’assurer qu’il n’ya pas une maladie d’OLLIER Les tomographies ou le scanner peuvent être utiles dans certains cas , pour préciser la nature de la tumeur osseuse , par exemple à la recherche du nidus dans un osteome osteoide , ou l’existence de calcification intra tumorales comme dans les osteoblastomes on peut enfin préciser l’atteinte des la corticale ou l’envahissement des parties molles L’IRM est un examen particulièrement performant pour tout cela ainsi que pour faire le bilan précis de l’extension locale La scintigraphie osseuse peut être utile pour montrer une hyperfiction locale et pour le bilan d’extension général L’artériographie peut faire partie du bilan préopératoire soit pour préciser le degré de compression vasculaire périphérique soit pour évaluer le degré de vascularisation tumorale l’embolisation artérielle peut précéder et préparer un traitement chirurgical La biologie est rarement utile sauf dans le cas d’un myélome C. La biopsie Elle doit être systématique lorsqu’il ya le moindre doute Elle doit obéir à des règles strictes et donner en particulier des fragments suffisants le traitement de la tumeur se fera toujours un deuxième temps lorsqu’il ya un doute et l’on attendra que l’anatomo-pathologie est pu étudier les coupes attentivement , le plus souvent possible , on fera des biopsies à l’aiguille guidée par le scanner , surtout pour les tumeurs profondes dans certains cas , dans les chondrosarcomes , la biopsie devrait s’accompagner d’un examen extemporané pour permettre le traitement immédiat de la tumeur par résection complète ou prothèse interne , car les risques de dissémination aux plans superficiels son très important il faut insister sur le fait que le diagnostic anatomopathologique est parfois très difficile et qu’il ya rétrospectivement dans les cas difficile , il faut donc être prudent dans les décisions thérapeutiques D. Arguments topographiques Les régions métaphysaires sont souvent le signe des tumeurs cartilagineuses comme les ostéochondromes , qui se développent un voisinage des cartilages de conjugaison , de même les kystes essentiels et le fibromes non ossifiant Les épiphyses sont le siège des chondroblastomes ; de tumeurs à cellules géantes et des kystes anévrysmaux Sur les diaphyses qu’on voit chez l’enfant, des diaphyses fibreuses et chez l’adulte des adamantinomes et surtout les ostéomes osteoides Au niveau du rachis , on connait la fréquence du granulome éosinophile chez l’enfant et chez l’adulte des angiomes des kystes anévrysmaux de l’ostéoblastome ou chondrome ( Sacrum) Les os plats sont souvent le siège de granulomes éosinophiles Les os de la main sont le siège des chondromes Certaines tumeurs ont des tendances pluri focales, comme la dysplasie fibreuse l’ostoechondromatose et le chondromatose III. Classification des tumeurs osseuses. Classification de JAFFE .LISCHENSTEIN. Tumeurs productrices de tissu osseux Bénignes Ostéomes Ostéomes ostéroïdes Osteoblastomes Malignes Ostéosarcomes Tumeurs productrices de tissu cartilagineux Bénignes Chondromes Ostéo-chondromes chondroblastomes Malignes Chondrosarcomes Tumeurs à cellules géantes Tumeurs de la moelle osseuse Sarcomes d’EWING et réticulosarcomes Lymphosarcomes osseux Myélomes Tumeurs vasculaires Tumeurs du tissu conjonctif Fibromes desmoides Lipomes osseux Fibrosarcomes Autres tumeurs osseuses Chordomes Adamantinomes Neurofibromes Lésions pseudo-tumorales Kyste osseux solitaire Kyste anévrysmale Kyste juxta-articulaires uploads/Sante/ cours-tumeurs-osseuses.pdf