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Cataracte congénitale : Conduite à tenir I- Introduction :  La cataracte congé

Cataracte congénitale : Conduite à tenir I- Introduction :  La cataracte congénitale est une perte de la transparence du cristallin liée à une déstructuration protéique  C’est l’une des principales causes de cécité évitable chez l’enfant  Les causes les plus classiques sont les cataractes héréditaires, les troubles métaboliques, les cataractes chromosomiques et syndromiques, les infections intra-utérines et les idiopathiques  Le diagnostic et la prise en charge précoce permettent de prévenir l’amblyopie profonde par déprivation maculaire II- Démarche diagnostic : Déterminer la date et les circonstances de découverte : - Leucocorie - Strabisme - Nystagmus - Troubles du comportement visuel : absence de réaction à la lumière, incapacité à suivre ou à saisir un objet, le signe digito_oculaire, le signe de l’éventail. Interrogatoire Les antécédents personnels et familiaux : - Le déroulement de la grossesse : séroconversion maternelle pour la toxoplasmose ou la rubéole, la survenue d’autres infections. - Les conditions d'accouchement, le terme et le poids de naissance, le développement psychomoteur. - La notion de consanguinité, les antécédents familiaux d'anomalies oculaires ou générales. Avant dilatation: - Acuité visuelle corrigée avec présence ou non d’une amblyopie - Reflexes de poursuite, de menace et d’éblouissement chez le tout petit. - Strabisme ou d’un nystagmus - Réfraction si passage Examen en lampe à fente : - Bilan précis des lésions associées : microphtalmie, reliquats vasculaires antérieurs, aniridie, anomalies cornéennes, ectopie du cristallin. - Tonus oculaire Examen clinique Après dilatation: - Présence ou non de la lueur pupillaire et sa qualité - Apprécier si la cataracte est uni ou bilatérale, totale ou partielle. - Fond d’œil : - Eliminer un rétinoblastome++ Examen général : A la recherche de lésions associées (syndrome polymalformatif, désordres chromosomiques ou Examen sous anesthésie générale  En préopératoire immédiat  Préalable si des compléments diagnostiques sont indispensables à la discussion de l’intervention. On réalise: - Mesure de la réfraction - Examen précis du segment antérieur et on complète l’examen du FO - Prise du tonus oculaire - Echographie diagnostique en mode B - Biométrie complète avec diamètre cornéen, kératométrie, échographie en mode A Examen de la famille: Découvrir de petites opacités ou de légères anomalies  arbre généalogique Consultation pré-anesthésique (anesthésie générale) Examen général par un pédiatre (malformations associées, cataracte syndromique) Autres examens Bilan à but étiologique: - Sérologies mère/enfant: TORSCH (toxo, oreillons, rubéole, Syphilis, CMV, herpes): si signes oculaires ou systémiques associées - Contexte métabolique: galactosémie, Phosphorémie, calcémie, glycémie, aminoacidurie, ferritinémie Examens complémentaires  Echographie oculaire : Echographie diagnostique  Echographie biométrique  Echo Doppler : Diagnostic des anomalies vasculaires: PVP, anomalies vasculaires choroïdiennes ou rétiennes  Electrorétinogramme(ERG) et mesure des potentiels évoqués visuels (PEV) : Réservés aux cataractes associées à une absence apparemment totale de perception lumineuse. III- Comment calculer la puissance de l’implant : La puissance théorique permettant l’emmétropisation immédiate est calculée par les formules les plus adaptées : SRK T et Holladay La valeur obtenue est alors sous-corrigée selon l’âge pour obtenir une emmétropie à l’âge adulte, selon le schéma suivant : Age (mois) 1-3 3-6 6-12 12-18 18-24 24-36 36-48 48-60 Réduction (%) 40 35 30 25 20 15 10 5 Tenir compte d’une potentielle croissance oculaire « pathologique » : longueur axiale insuffisante ou excessive pour l’âge  majoration ou minoration de la puissance La puissance sera réduite en cas de longueur axiale excessive pour l’âge (myopie axile associée risquant d’évoluer) ou majorée en cas de microphtalmie relative persistante IV- Traitement chirurgical : 1- Indications : Cataracte unilatérale Le délai entre l'intervention de chaque œil sera d'autant plus court que l'enfant est jeune, afin de ne pas provoquer une amblyopie unilatérale Dilatation pupillaire jusqu’à l’intervention (stimulation rétinienne) Avancer l'intervention sur l'œil le plus atteint pour éviter une amblyopie Surveillance régulière Correction optique et traitement d’amblyopie Incomplète (axe non dégagé) A opérer à partir de l'âge de 3mois Asymétrique Urgence à opéré dans 6-8 semaines de vie Totale obturante Axe dégagé Cataracte bilatérale Symétrique Réévaluation Prise en charge chirurgicale urgente dans les 6 à 8 semaines de vie Test thérapeutique d’occlusion totale Partielle Totale 2- Préparation préopératoire :  Expliquer aux parents: - L’intervention et ses risques - Le choix du moment de l’intervention - Les contraintes de surveillance médicale et visuelle pendant les années à venir - Le choix du mode de correction de l’aphaquie (lunettes, lentilles, implant intra- oculaire) - Le traitement de l’amblyopie - Eventuellement, l’évaluation du pronostic visuel futur en s’appuyant sur les statistiques rapportées au cas de l’enfant  Traitement préopératoire :  48h avant l’acte opératoire : - Corticothérapie locale (dexamethasone): 4 fois par jour - Anti-inflammatoire non stéroïdien 3 fois par jour - Dilatation pupillaire (tropicamide+sulfate neutre d’atropine) 4 fois par jour  L’instillation répétée toutes les dix minutes pendant l’heure qui précède l’intervention du cocktail tropicamide-sulfate neutre d’atropine 3- Technique chirurgicale :  La technique de référence actuelle est celle de phaco-aspiration par voie antérieure avec capsulotomie postérieure et vitrectomie antérieure  Le temps postérieur est réservé aux enfants de moins de 5 ans (Ne peuvent pas se tenir pour un laser Yag s’ils développent une cataracte secondaire)  Suture de la PCA au monofilament 10/0 par un point de sécurité à les enfants ont tendance à se frotter les yeux 4- L’implantation chez l’enfant  L’implantation intraoculaire n’est proposée chez l’enfant que si les risques sont minimisés par une intervention simple et un état anatomique local correct.  Types d’implants: - Pliable acrylique hydrophobe monobloc pour implantation dans le sac - Pliable acrylique hydrophobe 3 pièces pour implantation dans le sulcus (On prendra garde à réduire la puissance de l’implant de 1,5 D en raison de sa position plus antérieure) 5- Phase et traitement post-opératoire  Injection sous-conjonctivale de dexaméthasone en fin d'intervention  Injection de céfuroxime ou de la moxifloxacine en intracamérulaire (hors autorisation de mise sur le marché (AMM)).  Des collyres antibiotiques corticoïdes et une dilatation par atropine sont prescrits pour 1 à 2 mois  La corticothérapie générale n'est pas couramment utilisée sauf intervention compliquée. V- Surveillance - Les premiers jours post opératoire : examen de l’enfant éveillé à la recherche de signes inflammatoires ou infectieux. - Noter l’état de la cornée, de chambre antérieure, la lueur et l’aspect pupillaire, position de l’implant, tonus oculaire aux doigts - Surveillance hebdomadaire le 1er mois - 4 semaines: examen sous sédation pendant lequel on réalise une ablation du fil, une réfraction objective et un examen ophtalmologique complet avec mesure du tonus oculaire et examen du fond d’œil - Surveillance des complications : - Réactions inflammatoires - Cataracte secondaire - Glaucome secondaire - Dystrophie cornéenne - Endophtalmie - Œdème maculaire cystoïde - Décollement de rétine  Le traitement d’amblyopie peut être débuté dès que la transparence des milieux est suffisante  Prescription de lunettes vision de loin et vision de prés en bifocale chez les enfants âgés de moins de 5ans et en progressif au-delà de 5ans VI- Pronostic: L’âge de l’enfant au moment du diagnostic (dépistage tardive) Obturation de l’axe visuelle (formes obturantes dès la naissance) L’atteinte uni ou bilatérale Les anomalies associées Le délai de l’intervention chirurgicale Complication post opératoire Traitement d’amblyopie Références :  La cataracte de l’enfant et sa stratégie chirurgicale ; Journal Français d'Ophtalmologie Volume 34, n° 3 (mars 2011) S.Milazzo, P.Turut, D.Brémond-Gignac. Clinique d’ophtalmologie Saint-Victor  Rapport SFO 2017 Ophtalmologie pédiatrique uploads/Sante/ cataracte-congenitale-cat.pdf