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Tumeurs cardiopéricardiques A Furber F Prunier J Laporte JL de Brux P Geslin R

Tumeurs cardiopéricardiques A Furber F Prunier J Laporte JL de Brux P Geslin R é s u m é. – Les tumeurs cardiopéricardiques primitives sont rares. Leur incidence est estimée à environ 0,02 %, les trois quarts sont bénignes et le myxome de l’oreillette gauche représente la première étiologie. Les tumeurs secondaires sont plus fréquentes et sont retrouvées dans environ 6 % des séries autopsiques des patients cancéreux. L’échocardiographie transthoracique couplée à l’échographie transœsophagienne (ETO) sont les examens clés du diagnostic, suffisants pour conﬁer le patient au chirurgien en présence d’un aspect typique de myxome de l’oreillette gauche. Pour les tumeurs de l’oreillette gauche qui ne sont pas évocatrices d’un myxome et pour les tumeurs des autres cavités cardiaques et du péricarde, l’imagerie par résonance magnétique (IRM) est indispensable. Ces nouvelles méthodes d’imagerie non invasive permettent le plus souvent un diagnostic précoce qui peut conduire à une exérèse chirurgicale chez les patients symptomatiques. Introduction Les tumeurs cardiopéricardiques primitives sont rares. Leur incidence dans les principales études autopsiques varie de 0,0017 à 0,28 % [59], soit une incidence moyenne de 0,02 % dans une population non sélectionnée [74]. Environ 75 % de ces tumeurs sont bénignes. Les tumeurs cardiopéricardiques secondaires sont plus fréquentes, variant de 1,5 à 20,6 % (moyenne à 6 %) des séries autopsiques de patients atteints d’une maladie maligne [1]. L’intérêt actuel pour les tumeurs cardiaques tient à l’apport considérable des méthodes d’investigation non invasives que constituent l’échocardiographie transthoracique et transœsophagienne [30], l’imagerie par résonance magnétique (IRM) [13, 31, 89] et, à un moindre degré, la tomodensitométrie. Ces méthodes permettent, devant une masse anormale, d’en conﬁrmer le diagnostic en éliminant les faux positifs, d’en préciser le siège et l’extension. L’IRM permet, dans certain cas, une approche histologique (caractérisation tissulaire). Les progrès de la chirurgie cardiaque d’exérèse permettent, d’autre part, une résection plus complète des tumeurs bénignes et des tumeurs malignes symptomatiques. Classiﬁcation Tumeurs primitives Tumeurs primitives bénignes Elles représentent environ 75 % des tumeurs primitives cardiaques [4, 59] et sont largement dominées par le myxome. Les différents types de tumeurs se rencontrent à une fréquence variable en fonction de l’âge [4, 17, 33] : – chez le nourrisson, le rhabdomyome est la tumeur la plus fréquente (65 %), suivie du tératome (18 %) et du ﬁbrome (12 %), les autres tumeurs étant beaucoup plus rares (hémangiome, mésothéliome du nœud de Tawara.…) ; Alain Furber : Praticien hospitalier. Fabrice Prunier : Interne des Hôpitaux. Jacques Laporte : Praticien hospitalier. Jean-Louis de Brux : Professeur des Universités, praticien hospitalier, chef du service de chirurgie cardiovasculaire. Philippe Geslin : Professeur des Universités, praticien hospitalier. Service de cardiologie du Pr Geslin, centre hospitalier universitaire d’Angers, 4, rue Larrey, 49033 Angers cedex 01, France. Toute référence à cet article doit porter la mention : Furber A, Prunier F, Laporte J, de Brux JL et Geslin P. Tumeurs cardiopéricardiques. Encycl Méd Chir (Elsevier, Paris), Cardiologie-Angéiologie, 11-028-A-10, 1999, 10 p. – chez l’enfant de 1 à 16 ans, le rhabdomyome représente près de la moitié des tumeurs, puis à fréquence égale, environ 15 %, se rencontrent les myxomes, tératomes et ﬁbromes, enﬁn plus rarement, les hémangiomes, mésothéliomes, neuroﬁbromes et hamartomes ; – chez l’adulte de plus de 16 ans, le myxome est la tumeur largement prédominante (environ 50 %), puis viennent le lipome (20 %) principalement rencontré chez le sujet âgé, le ﬁbroélastome papillaire (16 %), et plus rarement les ﬁbromes, rhabdomyomes, hémangiomes, mésothéliomes tawariens, neuroﬁbromes, lymphangiomes et granular cell tumor [4]. Tumeurs primitives malignes Environ un quart des tumeurs cardiaques primitives sont malignes. Il s’agit quasiment exclusivement de sarcomes [4]. Chez l’enfant, ces tumeurs sont rares et dominées par le rhabdomyosarcome, suivi du ﬁbrosarcome, puis du tératome malin. Chez l’adulte, l’angiosarcome est le type histologique le plus fréquent (33 %), puis suivent le rhabdomyosarcome (21 %), le mésothéliome malin (16 %), le ﬁbrosarcome (11 %) et le lymphome malin de localisation cardiaque primitive (6 %) ; beaucoup plus rarement se rencontrent le thymome malin et des sarcomes parfois difficiles à classer (ostéosarcomes, léiomyosarcomes, liposarcome, synoviosarcome, sarcomes indifféren- ciés…). Tumeurs secondaires Que ce soit par extension locale des tumeurs de localisation thoracique, par dissémination hématogène ou lymphatique, la plupart des cancers peuvent donner des métastases cardiaques. Les cancers bronchopulmonaires en sont les principaux pourvoyeurs, suivis des mélanomes malins, lymphomes et leucémies [1]. Dans les séries autopsiques, il est retrouvé approximativement 25 % d’atteintes cardiopéricardiques chez les sujets décédés de carcinome bronchique, 15 à 20 % des décès par cancer du sein, 35 à 60 % des décès par mélanome malin, 15 à 30 % des décès par lymphomes et 50 à 75 % des patients décédés de leucémies aiguës [76, 83]. Tumeurs bénignes cardiopéricardiques Ce groupe est constitué de tumeurs dites bénignes quant à leurs caractéristiques anatomopathologiques, mais qui peuvent engendrer de graves complications, parfois létales. Myxome Tumeur cardiaque bénigne la plus fréquente, le myxome est diagnostiqué essentiellement entre 30 et 60 ans (âge moyen : 53 ans) mais peut être découvert à tout âge [34, 60, 73, 86]. Il existe une nette prédominance féminine. 11-028-A-10 ENCYCLOPÉDIE MÉDICO-CHIRURGICALE 11-028-A-10 © Elsevier, Paris Anatomopathologie Le myxome est une tumeur carcinologiquement bénigne, dérivée de reliquats vestigiaux embryonnaires sous-endocardiques « pluripotents », séquestrés habituellement dans la région limbique de la fosse ovale [51]. Aspect macroscopique Le myxome apparaît comme une masse ovoïde bien individualisée dont la surface peut être lisse ou recouverte de franges, soit ﬁnes et fragiles, soit épaisses et polylobées. Sa consistance est le plus souvent ferme, malgré l’impression visuelle de fragilité (ﬁg 1). Les ﬁnes franges sont habituellement gélatineuses et translucides. Sa couleur va du gris translucide au brun foncé (zones hémorragiques). En coupe, il est fréquent de visualiser des zones kystiques, hémorragiques ou calciﬁées (myxomes vieillis). Son poids et sa taille sont extrêmement variables : la plupart des myxomes opérés sont supérieurs à 5 cm (limite moyenne à partir de laquelle les myxomes ont un retentissement cardiaque). Les plus gros myxomes rencontrés dépassaient 15 cm. Le poids moyen est de 35 g (0,75 à 450 g dans la littérature) [86]. Élément important du diagnostic, l’implantation se fait par un pédicule court (moins de 1 cm) à large base (1 cm2), les formes sessiles se rencontrant beaucoup plus rarement et essentiellement au niveau des ventricules. Localisation Soixante-quinze à 90 % des myxomes publiés dans la littérature sont de localisation auriculaire gauche. Dans l’immense majorité des cas, la tumeur est implantée sur le septum interauriculaire, au niveau de la fosse ovale ou de ses bords. Lorsque l’insertion n’est pas septale, elle se fait par ordre décroissant sur les faces postérieure et antérieure de l’oreillette gauche ou dans l’auricule gauche. Il existe 15 à 20 % de localisations auriculaires droites (autour de la fosse ovale) et environ 5 % des myxomes sont implantés dans les ventricules. Les myxomes à localisation multiple sont rarement dans une même cavité. La localisation valvulaire est exceptionnelle (une vingtaine de cas publiés) [14, 46, 51, 59, 65, 86]. Aspect microscopique Très caractéristique, l’étude microscopique pose rarement de problème diagnostique.Au sein d’une matrice amorphe abondante myxoïde se trouvent des cellules étoilées, des vaisseaux rudimentaires ou des structures angioïdes malformées, des cellules mésenchymateuses fusiformes à un ou deux noyaux arrondis ou ovalaires et des cellules endothéliales [40, 51, 59]. Signes cliniques et moyens diagnostiques Le très grand polymorphisme clinique explique le retard diagnostique fréquemment observé (12 mois en moyenne) [14, 51, 86]. Les moyens diagnostiques modernes, en particulier l’échographie transthoracique et transœsophagienne, facilitent grandement la démarche diagnostique. Forme typique : myxome de l’oreillette gauche L’obstruction plus ou moins complète de l’oriﬁce mitral lors de la diastole ventriculaire explique la plupart des symptômes rencontrés dans cette localisation. • Signes fonctionnels La dyspnée d’effort est le signe le plus fréquent. Il peut également s’agir d’une dyspnée paroxystique nocturne, d’une orthopnée, d’un œdème pulmonaire aigu à répétition, d’une hémoptysie, d’une insuffisance ventriculaire gauche chronique et, dans les formes évoluées, d’une insuffisance cardiaque globale. Les signes évocateurs d’une obstruction mitrale sont très inconstants (accès de dyspnée, de toux ou de cyanose, lipothymie, syncope, mort subite), mais ils sont très évocateurs lorsqu’ils surviennent aux changements de position. Les signes généraux peuvent être au premier plan et mimer une maladie inﬂammatoire : asthénie, anorexie, amaigrissement, ﬁèvre, rash cutané, myalgies, arthralgies, syndrome inﬂammatoire biologique... • Signes stéthoacoustiques Une auscultation pseudomitrale est fréquemment retrouvée, associant des signes de sténose mitrale (roulement diastolique, éclat du premier bruit), à des signes inconstants de régurgitation mitrale. Le classique tumor plop correspond à la chute du myxome sur l’appareil mitral en début de diastole : il s’agit d’un bruit sourd, protodiastolique, à différencier d’un claquement d’ouverture mitral, plus précoce et de tonalité plus aiguë. Une impression de dédoublement du premier bruit peut être due à l’expulsion brutale de la tumeur prolabée dans le ventricule. La variabilité de l’auscultation, en fonction de la position du patient, est un bon élément d’orientation. Ces signes inconstants ont pour principal intérêt de motiver une demande d’échographie cardiaque qui posera le plus souvent le diagnostic. • Électrocardiogramme Le rythme est le uploads/Sante/ tumeurs-cardiopericardiques.pdf