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Hemolyse et oligoelements Hémolyse Les Hémoglobines ? Structure chromoprotéine porphyrinique sous-unités identiques à ? sous-unité cha? ne protéique de globine un groupement Hème contenant un atome de Fe ? Structure et synthèse de la globine ? cha? ne a a

Hémolyse Les Hémoglobines ? Structure chromoprotéine porphyrinique sous-unités identiques à ? sous-unité cha? ne protéique de globine un groupement Hème contenant un atome de Fe ? Structure et synthèse de la globine ? cha? ne a a ou embryonnaire z et cha? nes non a b d e g la composition de chaque hémoglobine est variable mais toujours cha? nes a et cha? nes non a ? Vie f ?tale Hb F a g ? Après mois et adulte Hb A a b à Hb A a d Hb F à l ? état de traces ? globines cha? nes a aa et gènes a situés sur chr cha? nes non a aa et gènes non a situés sur chr Hémolyse pathologique L ? HEMOLYSE PHYSIOLOGIQUE à GR j ? Durée de vie GR jours ? causes principales de la mort diminution des activités enzymatiques provoquant ralentissement de la glycolyse et dé ?cit en ATP et diminution de la plasticité incapacité à lutter contre l ? oxydation et l ? hyper-hydratation Hémolyse extravasculaire C ? capture des hématies ? gées par Macrophages ? lieux moelle osseuse foie rate ? marqueur hyper-hémolyse augmentation de la Bilirubine non conjuguée N mg L Hémolyse intravasculaire ? marqueur hyper-hémolyse diminution de l ? Haptoglobine N - g L ? Autre marqueur diminution de l ? Hémopexine N - g L Clinique Hémolyse Pas de signes hémorragiques Ictères Douleurs abdominales lombaires Urines porto ou coca-cola Insu ?sance rénale oligoanurique tubulopathie Splénomégalie C CLES PATHOLOGIES des GR ANEMIES REGENERATIVES Anémies hémolytiques A-Anémie hémolytiques corpusculaires B-Anémies hémolytiques non corpusculaires ANEMIES AREGENERATIVES voir cours sur le FER Carence en Fer carence martiale ? Diagnostic biologique anémie par Taux Hb puis Orientation par -Numération Réticulocytes sanguins mm anémie régénérative souvent cause périphérique mm anémie arégénérative souvent cause centrale -VGM Anémie microcytaire ou macrocytaire -TCMH Anémie normochrome ou hypochrome ? Examens complémentaires -frottis sanguins anomalies morphologiques GR présence érythroblastes -dosages concernant Métabolisme du Fer Vit B Folates - dosages Bilirubine libre Haptoglobine -dosages des protéines de l ? in ammation CRP -Électrophorèse de Hb -Test de Coombs recherche Ac anti-érythrocytaires -dosages activités enzymatiques G PDH PK C-etc ? Les anémies hémolytiquessont soit constitutionnelles corpusculaires Il s ? agit alors d ? une anomalie génétique d ? un des composants du GR membrane enzymes érythrocytaires ou hémoglobine soit acquises extra-corpusculaires exp autoimmunes ou du syndrome hémolytique et urémique SHU Les anémies hémolytiques ont en commun certaines manifestations une anémie un ictère et souvent une splénomégalie A - Anomalies de la Membrane ? Sphérocytose héréditaire dé ?cits variés en protéine de la membrane ankyrine spectrine bande protéine présence de microsphérocytes ? Elliptocytose héréditaire anomalie spectrine ? Hémoglobinurie Paroxystique Nocturne HPN sensibilité anormale au complément Sphérocytose héréditaire ou maladie de Minkowski-Chau ?ard Anémie hémolytique constitutionnelle la plus fréquente chez les sujets blancs d'Europe Centrale et du Nord et d ? Amérique du Nord rare chez la race noire Dé ?cit ou anomalie qualitative des cha? nes d ? ankyrine des cas dé ?cit