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Cancer de la vbp dems I- INTRODUCTION - DEFINITION O Le cancer des voies biliaires extrahépatiques ? Il correspond aux tumeurs malignes développées de la région hilaire jusqu ? à la partie terminale de la voie biliaire dans le duodénum O La classi ?cation

I- INTRODUCTION - DEFINITION O Le cancer des voies biliaires extrahépatiques ? Il correspond aux tumeurs malignes développées de la région hilaire jusqu ? à la partie terminale de la voie biliaire dans le duodénum O La classi ?cation du carcinome des voies biliaires ? Le cholangiocarcinome ? Le carcinome de la vésicule biliaire ? Le carcinome des voies biliaires extrahépatiques ? Le carcinome de l ? ampoule de Vater O En fonction de leur localisation les cancers des voies biliaires extrahépatiques sont subdivisés en ? Cancer proximal tumeur de Klatskin comprenant les cancers jusqu ? à la jonction avec le canal cystique et incluant le cancer de la région hilaire ? Cancer de la partie moyenne comprenant le cancer du cystique ? Cancer de la partie basse de la VBP ? Cancer de la portion terminale de la VBP O Leur classi ?cation se justi ?e par des di ?érences de prévalence de pronostic et de modalités thérapeutiques II- EPIDEMIOLOGIE O Le cancer des voies biliaires intra- et extrahépatiques est rare O La prévalence de ces cancers dans les séries autopsiques est de à O Les cholangiocarcinomes ? Ce sont les seules tumeurs des voies biliaires intrahépatiques représentent à de l ? ensemble des cancers du foie ? Prévalence très élevée au Nord-Est de la Tha? land et à Hong Kong en raison de la présence endémique de parasites biliaires dans ces régions O Le cancer des voies biliaires extrahépatiques ? Il a un pronostic beaucoup plus péjoratif en cas de localisation hilaire O Les cancers de la VBP ? Ils a ?ectent l ? arbre biliaire extrahépatique du hile jusqu ? à l ? abouchement du cholédoque dans le duodénum ? Plus de siègent au niveau de la convergence des canaux hépatiques droit et gauche ? Légère prépondérance masculine plus fréquent après ans O Les facteurs de risques de la carcinogenèse biliaire ? Ils sont mal connus On distingue ? les lésions kystiques congénitales du cholédoque re ux pancréatobiliaire et stase biliaire C ? la maladie de Caroli le cholangiocarcinome ? la malformation des canaux bilio-pancréatiques ? les cholangites sclérosantes ? les maladies in ammatoires du tube digestif RCUH ? la polypose adénomateuse familiale cancer périampullaire ? le Thorotrast produit de contrast cholangiocarcinome ? les parasites hépatiques endémie de Clonorchis sinensis et Opistorchis viverini au Nord-Est de Tha? lande III- ANATOMIE PATHOLOGIQUE A- Lésions précancéreuses O Les adénomes ? La ?liation entre adénome et adénocarcinome bien établie pour le côlon et le rectum est controversée pour la vésicule biliaire ? En revanche le caractère précancéreux des adénomes des canaux biliaires extrahépatiques est bien établi O La présence de foyers de métaplasie de type intestinal ou antral O La métaplasie malpighienne O L ? hyperplasie adénomyomateuse ou adénomyomatose B- Macroscopie O Localisations ? au supérieur des canaux biliaires extrahépatiques du hile du foie à la convergence biliaire inférieure ? au moyen ? au inférieur ? Les cas restants concernant les formes di ?ues dont l ? origine ne peut