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Cataracte congenitale cat Cataracte congénitale Conduite à tenir I- Introduction ? La cataracte congénitale est une perte de la transparence du cristallin liée à une déstructuration protéique ? C ? est l ? une des principales causes de cécité évitable che

Cataracte congénitale Conduite à tenir I- Introduction ? La cataracte congénitale est une perte de la transparence du cristallin liée à une déstructuration protéique ? C ? est l ? une des principales causes de cécité évitable chez l ? enfant ? Les causes les plus classiques sont les cataractes héréditaires les troubles métaboliques les cataractes chromosomiques et syndromiques les infections intra-utérines et les idiopathiques ? Le diagnostic et la prise en charge précoce permettent de prévenir l ? amblyopie profonde par déprivation maculaire II- Démarche diagnostic Interrogatoire ?? Déterminer la date et les circonstances de découverte Leucocorie - Strabisme - Nystagmus - Troubles du comportement visuel absence de réaction à la lumière incapacité à suivre ou à saisir un objet le signe digito oculaire le signe de l ? éventail ?? Les antécédents personnels et familiaux Le déroulement de la grossesse séroconversion maternelle pour la toxoplasmose ou la rubéole la survenue d ? autres infections Les conditions d'accouchement le terme et le poids de naissance le développement psychomoteur - La notion de consanguinité les antécédents familiaux d'anomalies oculaires ou générales CExamen clinique Avant dilatation Acuité visuelle corrigée avec présence ou non d ? une amblyopie - Re exes de poursuite de menace et d ? éblouissement chez le tout petit - Strabisme ou d ? un nystagmus - Réfraction si passage ??Examen en lampe à fente - Bilan précis des lésions associées microphtalmie reliquats vasculaires antérieurs aniridie anomalies cornéennes ectopie du cristallin - Tonus oculaire Examen sous anesthésie générale ? En préopératoire immédiat ? Préalable si des compléments diagnostiques sont indispensables à la discussion de l ? intervention On réalise - Mesure de la réfraction - Examen précis du segment antérieur et on complète l ? examen du FO - Prise du tonus oculaire - Echographie diagnostique en mode B - Biométrie complète avec diamètre cornéen kératométrie échographie en mode A Après dilatation Présence ou non de la lueur pupillaire et sa qualité - Apprécier si la cataracte est uni ou bilatérale totale ou partielle - Fond d ? ?il - Eliminer un rétinoblastome ?? Examen général A la recherche de lésions associées syndrome polymalformatif désordres chromosomiques ou CExamens complémentaires ? ? ? ? ? ?? Echographie oculaire ??Echographie diagnostique ?? Echographie biométrique ?? Echo Doppler Diagnostic des anomalies vasculaires PVP anomalies vasculaires choro? diennes ou rétiennes ?? Electrorétinogramme ERG et mesure des potentiels évoqués visuels PEV Réservés aux cataractes associées à une absence apparemment totale de perception lumineuse Bilan à but étiologique Sérologies mère enfant TORSCH toxo oreillons rubéole Syphilis CMV herpes si signes oculaires ou systémiques associées Contexte métabolique galactosémie Phosphorémie calcémie glycémie aminoacidurie ferritinémie Autres examens Examen général par un pédiatre malformations associées cataracte syndromique Consultation pré-anesthésique anesthésie générale Examen de la famille Découvrir de petites opacités ou de légères anomalies ?? arbre généalogique CIII- Comment calculer la puissance de l ? implant ? La puissance théorique permettant l ? emmétropisation immédiate est calculée par les formules les plus adaptées SRK T et Holladay ? La