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Dermatomyosite cours SAVOIR ET COMPRENDRE FICHE TECHNIQUE Dermatomyosite pure La classi ?cation des myopathies in ammatoires selon Troyanov et coll isole la ??dermatomyosite pure ? qui se distingue de la classique ??dermatomyosite ? par trois critères nég

SAVOIR ET COMPRENDRE FICHE TECHNIQUE Dermatomyosite pure La classi ?cation des myopathies in ammatoires selon Troyanov et coll isole la ??dermatomyosite pure ? qui se distingue de la classique ??dermatomyosite ? par trois critères négatifs l ? absence d ? association à un cancer l ? absence d ? autoanticorps spéci ?ques des myosites autres que les anti-MI- et l ? absence d ? atteinte autre que musculaire ou cutanée Elle représenterait des myosites de l ? adulte Des facteurs génétiques jouent probablement un rôle dans son apparition comme le suggère l ? association entre la forme juvénile de la maladie et certains allèles HLA DQA notamment Elle peut débuter à tout ? ge et atteint les deux sexes MAI CSAVOIR ET COMPRENDRE FICHE TECHNIQUE FORMES COMMUNES DE L ? ADULTE SIGNES OU SYMPTÔMES Appareil locomoteur ? Début subaigu ou insidieux à tout ? ge ? Dif ?cultés à se lever d ? une chaise basse ou des toilettes ? Dif ?cultés à monter les escaliers ? Dif ?cultés à se coi ?er ? Dif ?cultés à s ? habiller ? Douleurs musculaires inconstantes PENSER À RECHERCHER ? Dé ?cit moteur bilatéral et symétrique à prédominance proximale racine des membres muscles cervicaux ? Myalgies à la palpation ou à la mobilisation EXAMENS COMPLÉMENTAIRES ? Dosage sanguin des CPK élévation à fois la normale ? Recherche d ? autoanticorps présence d ? anti-Mi- dans moins de des cas spéci ?cité de à ? EMG syndrome myogène ? IRM musculaire hyper-signaux in ammation ?dème plus ou moins di ?us intramusculaires - et ou ?dème cutané sous-cutané ou des fascias ? Biopsie musculaire - in ?ltrat in ammatoire périvasculaire lymphocytes B CD CD macrophages - atrophie périfasciculaire - dépôt de la fraction terminale du complément C b dans les capillaires Peau ORL Appareil respiratoire Autres appareils Mai ? Erythème lilacé des paupières supérieures ? Erythème en bande du dos des mains et des doigts ? Papules érythémateuses ou violacées sur la face d ? extension des doigts des coudes ou des genoux papules de Gottron ? Dif ?cultés à déglutir solides et liquides ? Régurgitation nasale ? Voix nasonnée ? Enrouement ? Toux en mangeant ? Toux et ?èvre ? Dyspnée ? Absence de signes extramusculaires et extracutanés ? Erythème périunguéal squameux avec télangiectasies signe de la manucure ? Calci ?cations sous-cutanées calcinose retrouvées plus souvent chez l ? enfant à surtout aux coudes et aux genoux ? Biopsie cutanée réduction de la densité capillaire dépôts de la fraction terminale du complément C b dans les artérioles et capillaires de la jonction dermo-épidermique ? Radio IRM calci ?cations sous-cutanées ? Test du verre d ? eau mesure du temps mis pour déglutir ml d ? eau ? Fausses routes ? ? Endoscopie ?sophagienne transit baryté ?sophagien - radiocinéma ?sophagien - paralysie des muscles pharyngés - spasme du sphincter supérieur de l ? ?sophage ? Pneumopathie d ? inhalation ? Insuf ?sance respiratoire ? Absence de pneumopathie interstitielle dans la forme ??pure ? ?