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DCEM 2006-2007 Détresse hémodynamique en cardiologie pédiatrique Physiopatholog

DCEM 2006-2007 Détresse hémodynamique en cardiologie pédiatrique Physiopathologie Expression clinique Démarche étiologique et thérapeutique DCEM 2006-2007 Détresse hémodynamique en cardiologie pédiatrique Quelles situations de détresse hémodynamique en cardiologie pédiatrique connaissez-vous ? Quels en sont les mécanismes physiopathologiques ? DCEM 2006-2007 Détresse hémodynamique en cardiologie pédiatrique Détresse hémodynamique du fœtus Spécificité de la circulation fœtale et IC foetale Détresse hémodynamique du nouveau-né Spécificité de la circulation néonatale Cardiopathies ducto-dépendantes et troubles du rythme Détresse hémodynamique du nourrisson et de l ’enfant Shunt gauche-droite Troubles du rythme rapide Pathologies acquises: myocardite DCEM 2006-2007 Circulation foetale  Présence du placenta et « exclusion » du poumon  Communications à l ’entrée et à la sortie du cœur  Veineuse : Ductus arteriosus ou canal d’Arantzius  Cardiaque: Foramen ovale (FO)  Artérielle: Canal artériel (CA)  Circulation en // et non en série  40 à 50 %: OD - FO – VG - AoA  50 à 60 %: OD - VD - AP - CA - AoD  Oxymétrie: flux préférentiels  sang désaturé: VCS > VD > placenta  sang oxygéné: VCI > VG > cœur et cerveau  Travail des ventricules  VD: 50 à 60% , VG 40 à 50 %  PVG = PVD  En taille: VD/VG et AP/AO proche de 1 DCEM 2006-2007 Hémodynamique fœtale  Cardiopathies graves bien tolérées le plus souvent si FO ou CA non restrictifs: cardiopathies graves muettes  Atteinte du « cœur » gauche: débit cardiaque assuré / « cœur » droit  Atteinte du « cœur »droit: débit cardiaque assuré / « cœur » gauche  Asymétrie de développement des ventricules et des vaisseaux  Absence d’anasarque foeto-placentaire et bonne croissance du fœtus  Anasarque foeto-placentaire si atteinte des 2 ventricules  Troubles du rythme et myocardiopathie DCEM 2006-2007 Hémodynamique néonatale  Exclusion du placenta  Baisse de la P OD par suppression du retour veineux placentaire  Ouverture de la circulation pulmonaire  Augmentation de la P OG par le retour veineux pulmonaire  Fermeture du FO et fermeture du CA Baisse des RVP O2 PGE  Fermeture du CA Augmentation du retour veineux pulmonaire POG>POD  Fermeture du FO (1) (2) (3) (4) OG OD FO DCEM 2006-2007 Hémodynamique néonatale  Circulation en série, pulmonaire puis systémique  VD: circulation pulmonaire à basse P par baisse progressive des R Pulm  VG: circulation systémique à haute P par exclusion des R Placentaires  Décompensation des cardiopathies ducto et CIA dépendantes Baisse des RVP O2 PGE  Fermeture du CA Augmentation du retour veineux pulmonaire POG>POD  Fermeture du FO (1) (2) (3) (4) DCEM 2006-2007 Détresse hémodynamique néonatale Cardiopathies ducto-dépendantes Obstacles gauches sévères Obstacles droits sévères Cardiopathies CIA-dépendantes Malpositions Artérielles: Transposition des gros vaisseaux Veineuses: Retour veineux pulmonaire anormal Troubles du rythme rapide DCEM 2006-2007 Détresse hémodynamique néonatale Cardiopathies ducto-dépendantes  Obstacles gauches sévères compensés par un shunt droite-gauche /CA  Obstacles droits sévères compensés par un shunt gauche-droite /CA CA CA DCEM 2006-2007 Détresse hémodynamique néonatale Cardiopathies ducto-dépendantes Effondrement du Q systémique des obstacles gauches sévères État de choc et acidose métabolique Effondrement du Q pulmonaire des obstacles droits sévères Cyanose profonde et acidose métabolique Défaillance cardio-respiratoire et multiviscérale A la fermeture du CA DCEM 2006-2007 Détresse hémodynamique néonatale Cardiopathies CIA-dépendantes Retour Veineux Pulmonaire Anormal RVPA Cyanose et défaillance hémodynamique d’autant plus grave que la CIA est petite et le collecteur sténosé Transposition des gros vaisseaux Cyanose isolée avant décompensation avec acidose métabolique CIA Cyanose DCEM 2006-2007 Transposition des gros vaisseaux  Cyanose initialement isolée Si FO et CA présents Pas de souffle Pouls bien perçus Bonne prise des biberons SaO2 +++  Puis décompensation hémodynamique CYANOSE ISOLEE = URGENCE ABSOLUE DCEM 2006-2007 Transposition des gros vaisseaux  Naissance à proximité d ’un centre de cardiologie pédiatrique  Création d ’une communication inter auriculaire  Atrioseptostomie de Rashkind par veine fémorale ou ombilicale  Réouverture du canal artériel par la perfusion de prostaglandines (PGE1)  Traitement de l ’acidose métabolique (ventilation artificielle). Diagnostic anténatal DCEM 2006-2007 Transposition des gros vaisseaux Chirurgie néonatale  Switch artériel  < 10 % de mortalité opératoire  Vie en général normale  Complications Sténoses pulmonaires Sténoses coronaires DCEM 2006-2007 Obstacles droits sévères Atrésie Pulmonaire à Septum Intact (APSI) Atrésie Pulmonaire à Septum Ouvert (APSO) DCEM 2006-2007 Obstacles gauches sévères  Coarctation de l’aorte (CoA)  Interruption de l ’arc aortique (IAA)  Rétrécissement aortique (Rao)  Hypoplasie du cœur gauche (hVG)  Rétrécissement mitral rarement isolé  Cœur triatrial +/- RVPA (exceptionnel) DCEM 2006-2007 Obstacles gauches sévères Coarctation de l’aorte L’extension du tissu ductal L ’hypoplasie de la crosse Fréquent déséquilibre anténatal annonciateur de la coarctation, sans anomalies associées Déséquilibre avec des anomalies associées mitrale ou aortique, CIV DCEM 2006-2007 Obstacles gauches sévères Interruption de l’arche aortique SaO2 normale SaO2 basse CA La décompensation arrive avec les signes de souffrance mésentérique et rénale. DCEM 2006-2007 Obstacles gauches sévères Rétrécissement aortique  Obstacle fixe d’emblée avec souffrance du VG en anténatal  Dysfonction VG, fuite mitrale, anomalies de perfusion des coronaires CA DCEM 2006-2007 Obstacles gauches sévères Hypoplasie du cœur gauche Hypoplasie du VG et de l’aorte ascendante Dilatation du VD et de l’artère pulmonaire Aorte vascularisée à partir du canal artériel DCEM 2006-2007 Détresse hémodynamique néonatale Obstacles gauches sévères  Lors de la fermeture du CA  Ventricule Gauche (sauf pour l’hypoplasie du VG) Sidéré, dilaté, hypokinétique Tachycardie, galop, souffle d’insuffisance mitrale  Stase en amont de l ’obstacle Oedème pulmonaire: tachypnée Hépatomégalie  Grand bas débit en aval de l ’obstacle Pâleur, teint gris Diminution des pouls en aval TA basse , TRC augmenté Souffrance mésentérique et rénale  Oligo-anurie, ballonnement abdominal Acidose métabolique  Tachypnée, détresse respiratoire DCEM 2006-2007 Détresse hémodynamique néonatale Obstacles gauches sévères Démarche diagnostique Reconnaître la détresse hémodynamique Eliminer un choc infectieux ++ Reconnaître son origine cardiogénique Mais grâce au diagnostic anténatal et au dépistage des signes d’appel en maternité, ces détresses ne doivent plus exister. DCEM 2006-2007 Détresse hémodynamique néonatale Démarche étiologique  Anamnèse  Pas d’infection, période de latence  Changement de comportement  NNé plus fatigable, qui boit moins bien et dort trop  Changement de teint  Auscultation  Souffle  éjectionnel du Rao, dorsal de la coarctation  absent dans l ’hypoplasie du VG ou l ’interruption crosse  Galop : hypokinésie ventriculaire  Pouls  Tous diminués  VG très hypokinétique  Rao , hypoVG  Asymétriques de la coarctation de l ’aorte  Augmentés du CA (fenêtre aorto-pulmonaire et fistule artérioveineuse cérébrale: rare)  TA aux 4 membres Clinique +++ DCEM 2006-2007 Détresse hémodynamique néonatale Démarche étiologique  ECG Tachycardie supraventriculaire  Faible activité gauche et surcharge VD des obstacles gauches  Thorax  Cardiomégalie obstacles sans shunt tachycardie supra-ventriculaire  Vascularisation pulmonaire surcharge +/- mixte des obstacles gauches  Echocardiographie Diagnostic rapide malformation anomalies associées CIV +++ lésions étagées de la voie gauche fonction ventriculaire Orientation thérapeutique DCEM 2006-2007 Tachycardies supraventriculaires  Tachycardie supraventriculaire régulière, QRS fins, >220-240 à 300bpm  Insuffisance cardiaque rapide  Diagnostic +/- réduction par le test à l’adénosine ou Stryadine  Estomac vidé, ampoule d’atropine prête, 0,5 à 1mg /kg en bolus  Traitement d’entretien / b-bloquant, digoxine et/ou cordarone  Pronostic souvent bon >1 an Flutter Ondes P Test à la Stryadine DCEM 2006-2007 Détresse hémodynamique néonatale Démarche thérapeutique urgente Obstacles gauches sévères Réouverture du CA / perfusion de PGE1 augmentation de la perfusion dans l ’aorte descendante (VD- CA- AoD) voir perfusion rétrograde de la crosse aortique (VD-CA-crosse) Traitement de l ’insuffisance cardiaque  ventilation artificielle, diurétiques+/- tonicardiaques Angioplastie ou traitement chirurgical  en fonction de l ’évolution Attitude propre à chaque cas particulier DCEM 2006-2007 Cardiologie néonatale Signes d’appel en maternité Cyanose Obstacles droits, transposition des gros vaisseaux Difficulté à la prise des biberons, teint gris-pâle Obstacles gauches Pouls fémoraux mal perçus Souffle isolé Tout point d ’appel cardiaque justifie une échographie à la sortie de la maternité DCEM 2006-2007 Cardiologie néonatale Le souffle isolé en maternité  Le plus souvent beaucoup de bruit pour rien  CIV trabéculée  Souffles sur la bifurcation pulmonaire  Sténosettes pulmonaires  Canal artériel  Mais ce peut être aussi  Une sténose aortique avec un VG bien adapté  Une tétralogie de Fallot sans cyanose  Et bien d ’autres choses encore...  L’échocardiographie systématique permet  un diagnostic précis  au besoin une prise en charge  ou de rassurer la famille DCEM 2006-2007 Cas clinique: Alysée Se présente aux urgences pédiatriques Alysée, âgée de 1 mois Ses parents décrivent des troubles digestifs:  digestion longue  ballonnement abdominal  régurgitations Que faites-vous ? A l ’examen Alizée est rose, eupnéique et n ’a pas de signes fonctionnels cardiologiques. DCEM 2006-2007 Cas clinique: Alysée L ’interrogatoire et l ’examen du carnet de santé vous apprennent que  la grossesse s ’est déroulée normalement mais, lors d ’une échocardiographie fœtale, un déséquilibre ventriculaire au profit des cavités droites (VD, AP) avait fait craindre l’évolution vers une coarctation de l ’aorte.  uploads/S4/ detresse-hemodynamique-en-cardiologie-pediatrique.pdf