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CARDIOPATHIES CONGENITALES INTRODUCTION : 1. Définition :  Il s'agit de malfor

CARDIOPATHIES CONGENITALES INTRODUCTION : 1. Définition :  Il s'agit de malformations du cœur, présentes à la naissance et résultant d'un défaut de développement survenu pendant la vie embryonnaire. 2. Intérêt :  Incidence : 7 naissances / 1000.  Fréquence : les plus fréquentes des malformations congénitales : problème de santé publique en Algérie.  Gravité : mortalité 50% (1ère année).  Diagnostic : basé sur la clinique et des examens complémentaires simples qui seront complétés par l’exploration ultrasonographique et parfois par des examens invasifs.  Etiologie : pas de cause évidente : 90%, cause génétique définie : 8%, embryofœtopathie par agent externe (2%).  Pronostic transformé par les progrès spectaculaires de la réanimation et de la chirurgie cardiaque.  Intérêt du dépistage précoce : diagnostic anténatal. ETIOPATHOGENIE :  Si quelques facteurs étiologiques ont pu être étudiés de façon assez précise, les causes des cardiopathies congénitales restent obscures dans la plupart des cas.  La tendance qui prévaut actuellement est de considérer qu’environ 90 % des malformations cardiaques sont le résultat de la combinaison de prédispositions génétiques et de facteurs d’environnement. 1. Causes génétiques : 8% :  Aberrations chromosomiques (5%), ex : Trisomie 21, 18 et 13, syndrome de Turner…  Anomalies géniques (3%) : affections à transmission autosomique ou gonosomique, ex : syndrome de Marfan… 2. Embryofœtopathie par agent extrinsèque : 2% :  Agents toxiques : substances tératogènes administrées pendant les premières semaines de la grossesse, ex : antiépileptiques (hydantoïne), triméthadione, isotrétinoïne, lithium, alcool, ...  Affections maternelles : diabète, LES, phénylcétonurie…  Agents viraux : rougeole, rubéole, CMV, coxsackie ... APPROCHE DIAGNOSTIC : 1. Anamnèse :  ATCD néonataux : maternels et fœtaux : échographie +++.  ATCD personnels : circonstances de l'accouchement, poids de naissance, DSP, DPM.  ATCD familiaux : consanguinité, cardiopathie dans la famille, maladies héréditaires infantiles. 2. Clinique :  Inspection :  Syndrome dysmorphique : aberration chromosomique, syndrome de Noonan,…  Signes évocateurs :  Cyanose centrale d’origine cardiaque ; généralisée, intense, persistant malgré un apport élevé d’O2 (réfractaire).  Tachypnée (FR> 60 cycles/mn) une potentielle insuffisance cardiaque.  Recherche d’une fatigue ou d’un essoufflement lors des repas.  Auscultation cardiaque :  Rythme cardiaque et son éventuelle irrégularité.  Souffles et ses caractères : distinguer entre un souffle fonctionnel et un souffle pathologique.  Bruits surajoutés : clic éjectionnel, claquement du 2ème bruit (HTAP)...  La palpation :  La palpation thoracique : détecte :  Les frémissements (thrills) qui accompagnent les souffles intenses (4-6/6).  Le choc de pointe, surtout pour exclure une dextrocardie, et une hyperactivité cardiaque.  La palpation des pouls périphériques aux 4 membres :  Pouls amples et bondissants dans les affections qui augmentent la pression différentielle  canal artériel, régurgitation valvulaire aortique.  Hyperpulsatilité radiale associée à une hypopulsatilité fémorale la coarctation de l’aorte.  Pouls diminués en cas d’obstacle cardiaque (sténose aortique) ou d’hypodébit (choc).  Mesure de la pression artérielle avec un brassard adapté.  La palpation abdominale : HPM (insuffisance cardiaque). 3. Paraclinique  Radiographie thoracique :  Elle doit être d'excellente qualité pour être valablement interprétée.  Une incidence suffit : elle doit être rigoureusement de face, en bonne inspiration et correctement exposée.  Son analyse doit porter systématiquement sur trois éléments : Silhouette cardiaque :  Position du cœur : situs cardiaque :  Cœur à gauche (position normale) situs solitus (lévocardie).  Cœur à droite : dextrocardie soit par dextroposition (pointe à gauche) ou dextroversion (pointe à droite).  Cœur en position intermédiaire mésocardie.  Taille du cœur : indice cardio-thoracique : cardiomégalie si ICT > 0,6 jusqu’à 1 mois.  Contours du cœur dont la modification traduit habituellement l’augmentation de taille des cavités. Gros vaisseaux :  Position du bouton aortique et sa taille.  L’analyse de l'arc moyen gauche (l'artère pulmonaire) : normal, creux ou convexe. Vascularisation pulmonaire : elle peut être :  Normale.  Augmentée : hypervascularisation de type artériel (hyperdébit pulmonaire) et/ou stase veineuse (congestion passive ou gêne à la circulation de retour).  Diminuée.  ECG : rechercher (en tenant compte des particularités de l’ECG chez le nouveau né) :  Anomalie de la fréquence cardiaque, du rythme.  Hypertrophie auriculaire ou ventriculaire (droite ou gauche ou biventriculaire).  Troubles de la conduction : un bloc de branche…  Saturomètre :  Intérêt surtout pour les cardiopathies congénitales cyanogènes.  Échocardiographie :  L'exploration morphologique bidimensionnelle est utilement complétée sur le plan fonctionnel et morphométrique par l'échographie en mode TM et Doppler.  Permet une analyse systématique du cœur segment par segment, surtout en cas de cardiopathie complexe.  On devra donc définir :  Le situs viscéro-atrial : solitus ou inversus.  La morphologie ventriculaire et les connexions auriculo-ventriculaires (concordance atrioventriculaire).  La morphologie, la position des gros vaisseaux et les connexions ventriculo-artérielles (concordance ventriculo-artérielle).  Orientation spatiale des segments.  Les anomalies associées.  Autres examens complémentaires :  TDM.  IRM.  Cathétérisme cardiaque et angiocardiographie… CLASSIFICATION : 1. Classification anatomique ou segmentaire : classification de Van Praagh :  La base de cette classification est la division du cœur en trois segments principaux : oreillettes, ventricules et gros vaisseaux.  On appelle « étage » l’ensemble d’un segment et sa connexion proximale.  L’analyse segmentaire est l’étude de chacun des étages, complétée par la description des anomalies associées et la mention de certaines particularités supplémentaires.  Etage viscéroatrial :  Ensemble du segment auriculaire et des connexions veino-auriculaires.  A l’état normal situs solitus :  Situation droite de l’oreillette droite, de la bronche souche droite et du foie.  Situation gauche de l’oreillette gauche, de la bronche souche gauche, et de la rate.  Le situs inversus est la situation en miroir de la précédente.  Etage auriculo-ventriculaire :  Ensemble du segment ventriculaire et des connexions auriculo-ventriculaires.  A l’état normalconcordance auriculo-ventriculaire : l’OD communique avec le VD et l’OG avec le VG.  Il y a discordance lorsque l’OD communique avec le VG et l’OG avec le VD.  Une connexion est de type ventricule à double entrée quand les 2 oreillettes communiquent avec un même ventricule par 2 orifices auriculo-ventriculaires.  Le mode de connexion auriculo-ventriculaire peut être à 2 valves perforées ou à 1 valve commune.  La position relative des 2 ventricules dans l’espace doit être précisée :  Normalement, on parle de boucle droite quand le VD est à droite du VG.  Dans le cas contraire, on parle de boucle gauche.  Les ventricules peuvent être superposés.  On donne le nom ventricule à une cavité pourvue de ses 3 composantes normales : chambre d’admission, zone trabéculée et chambre de chasse.  On donne le nom de chambre accessoire à une cavité située dans la masse ventriculaire qui est dépourvue de chambre d’admission.  Cœur biventriculaire  2 ventricules, même si l’un d’entre eux est hypoplasique.  Cœur univentriculaire (ventricule unique)  composé d’un ventricule complet et d’une chambre accessoire.  Etage ventriculo-artériel :  Ensemble du segment artériel et des connexions ventriculo-artérielles.  A l’état normal, les connexions sont concordantes : l’aorte naît du VG et l’artère pulmonaire du VD.  Dans le cas contraire, il y a discordance (cas de TGV).  On parle de ventricule à double issue quand les 2 vaisseaux naissent du même ventricule.  Cœur à issue unique  il n’y a qu’un tronc artériel naissant du cœur (cas de tronc artériel commun).  Dans les 4 types de connexions définis, le mode de connexion peut être à 2 valves sigmoïdes perforées, à 1 seule valve perforée (l’autre étant absente ou non perforée).  Indépendamment de leurs connexions avec les ventricules, les relations spatiales des gros vaisseaux doivent être précisées :  Normalement, l’orifice aortique est à droite, en arrière et en dessous de l’orifice pulmonaire.  Toutes les autres relations sont anormales.  De même, il est important de préciser la position gauche ou droite de la crosse de l’aorte, la forme et la dimension de chacun des gros vaisseaux et de leurs collatérales.  Anomalies associées : peuvent s’observer à tous les étages :  Sténoses ou hypoplasies valvulaires.  Interruptions vasculaires.  Communications anormales. 2. Classification physiopathologique :  Plus souvent utilisée, basée sur les perturbations hémodynamiques crées par les malformations cardiaques.  2 grands groupes des cardiopathies congénitales:  Cyanogènes.  Non cyanogènes. CARDIOPATHIES CONGENITALES NON CYANOGENES : 1. Shunt gauche-droit: A. Généralités :  Les plus fréquentes  Anomalie de la circulation (communication entre la gauche et la droite) Passage anormal du sang de la grande circulation vers la petite circulation.  Peuvent exister à tout niveau :  Shunt veineux : veines pulmonaires  veines systémique ou OD (RVPAP).  Shunt atrial : OGOD CIA.  Shunt ventriculaire : VGVD CIV, ou bien VGOD  Shunt artériel : aorteAP  PCA, FAP (fistule aorto-pulmonaire), ou une collatérale artérielle et la circulation droite (fistule coronaro-cardiaque, fistule artério-veineuse périphérique).  L’importance du shunt G-D dépend de :  uploads/S4/ cardiopathies-congenitales 1 .pdf