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HMIDI.SOUMAYAH 1 IMMUNOHEMATOLOGIE ET MEDECINE TRANSFUSIONNELLE Correspond à l’

HMIDI.SOUMAYAH 1 IMMUNOHEMATOLOGIE ET MEDECINE TRANSFUSIONNELLE Correspond à l’étude : • Des antigènes portés par les éléments figurés du sang. • De l’immunisation qu’ils peuvent induire. • Des conflits qui en résultent. I. LES GROUPES SANGUINS A. DEFINITION DU GROUPE SANGUIN − Il correspond à un ensemble d’Ag allotypiques. (allotypie signifie : Les Ag sont propres à un groupe d’individus dans une population donnée). − Ces antigènes sont génétiquement induits. − Ces antigènes sont génétiquement indépendants. − Actuellement, au moins 30 systèmes de groupes sanguins sont décrits. − Ces antigènes sont regroupés en 23 systèmes de groupes sanguins. − On appelle système de groupes sanguins l'ensemble des antigènes élaborés par les allèles d'une même unité génétique monofactorielle. a. Antigène : Substance de nature chimique (protéique, lipidique, glucidique ou mixte) capable d’induire une réponse immunitaire et de réagir spécifiquement avec les effecteurs cellulaires et humoraux du système immunitaire. Trois notions fondamentales sont associées à l’Ag : • IMMUNOGENICITE (ou pouvoir antigénique) • SPECIFICITE (précision de la reconnaissance). • Épitope : Déterminant antigénique b. Anticorps Médiateurs humoraux de la réponse immune par opposition aux médiateurs cellulaires. • Site de liaison de l’Ac avec l’épitope : paratope. • La liaison Ag/Ac obéit à la loi d’action de masse : Ag + Ac → Ag-Ac • La force de liaison entre un Ag et l’Ac correspondant définit l’AFFINITÉ. • Cette réaction est réversible. B. LA LOCALISATION DES ANTIGENES DE GROUPE SANGUIN Deux catégories d’antigènes existent : • Les antigènes localisés à la fois sur le globule rouge et d’autres tissus (Notion de groupe tissulaire). (ABO) • Les antigènes localisés uniquement sur le globule rouge. (Rh) Mais il existe aussi des "groupes sanguins" : • De plaquettes, (HPA) • De polynucléaires, (HPN, HLA) • De lymphocytes (HLA) • Et de protéines Ces antigènes, introduits dans un organisme qui les reconnaît comme étrangers, peuvent être la cible d’anticorps sérique naturels ou immuns, responsables d’une lyse cellulaire parfois grave, engageant le pronostic vital. Cette situation de conflit immunologique s’exprime dans 2 domaines de la pathologie humaines : - les accidents immunologiques transfusionnels - l’incompatibilité fœto-maternelle II. LE SYSTÈME ABO A. Définition HMIDI.SOUMAYAH 2 − Les groupes ABO se définissent à la fois par les antigènes présents à la surface des hématies et d’Ac dirigé contre l'antigène qu’elles ne possèdent pas. − Le système ABO est donc le plus important des systèmes à respecter en transfusion, par l'existence constante de ces anticorps naturels. B. ANTIGENES A et B • Les Ag A et B définissent 4 groupes : A, B, AB et 0. • Les Ag sont des glycoprotéines, partie intégrante de la membrane du GR. • C'est la partie osidique extracytoplasmique qui confère la spécificité antigénique. • Antigène A = N-acetyl galactosamine • Antigène B = D-Galactose Répartition ubiqutaire : sur les hématies ; sur autres cellules sanguines : leucocytes et plaquettes ; sur autres tissus (sauf tissu conjonctif et système nerveux central) ; dans les sécrétions – sujet dit : sécréteur Nature biochimique : − Les caractéristiques antigéniques sont génétiquement transmises. − Le produit primaire du gène est une enzyme, la Glycosyl-transférase, qui accroche 1 sucre spécifique sur une substance de base, la substance H − Le gène A produit une N-acetyl galactosamine transférase qui accroche un N-AcetylGalactosamine sur substance H. − Le gène B produit une D-galactose transférase qui accroche un D-galactose sur substance H. − 4 groupes ou phénotypes peuvent ainsi être définis : o Groupe A = antigène A o Groupe B = antigène B o Groupe AB = antigènes A + B o Groupe 0 = ni antigène A, ni antigène B, présence d'antigène H C. Les sous – groupes du système ABO : Les phénotypes Al, A2 / A faibles • Des sujets du groupe A testés avec le même anticorps anti A peuvent être divisés en 2 groupes : - 80% des individus ont des globules fortement agglutinés par cet anticorps : —> sujets A1. - 20% ont des hématies plus faiblement ou non agglutinées : —> sujets A2 • 6 phénotypes courants sont observés : A1, A2, B, O, A1B et A2B. • La différence entre Al et A2 est tout à la fois – Qualitative (il existe une substance A commune aux A1 et A2 une substance A1 propre au type A1) – Quantitative (nombre et répartition des sites antigéniques différents). • Environ 2 % des sujets de phénotype A2 et 25 % des sujets de phénotype A2B possèdent un anti-A1 « naturel irrégulier » • Pas d’intérêt sur le plan transfusionnel, mais difficulté de groupage • Importance des sous-groupes A1 et A2 en transfusion : - Dans la plupart des cas, on n'en tient pas compte. - Mais la présence d'agglutinine Anti A1 chez un receveur A2 oblige à transfuser du sang A2. D. Aspects génétiques Les gènes codant pour le système ABO sont localisés sur le chromosome 9 (bras long), sur 2 locis homologues. Sur chaque locus se trouve un gène de la série allélique A, B et O. • Le gène A → antigène A • Le gène B → antigène B • Le gène O → aucun produit A ou B (il s’agit d’un gène amorphe). • Les gènes A et B sont codominants, le gène O est récessif HMIDI.SOUMAYAH 3 E. LES ANTICORPS anti-A et Anti-B Les anticorps anti-A et anti-B réguliers : Ils sont régulièrement présents en l’absence de l’antigène correspondant. Cas particulier : le nouveau-né ne dispose pas de ces anticorps à la naissance (Exemple : un nouveau-né de groupe A n’a pas d’anticorps anti-B dans son plasma). O dangereux : • Certains sujets O peuvent, suite à une infection ; grossesse incompatible ; vaccination, Développer des Ac anti-A, anti-B immun => Leur présence impose de transfuser en isogroupe ABO F. LE GROUPAGE ABO STANDARD Principes généraux : • Détermination des antigènes : Épreuve de Beth-Vincent (ou épreuve globulaire) • Recherche des anticorps correspondants : Épreuve de Simonin (Epreuve Sérique). • NECESSITE ABSOLUE D’UNE CONCORDANCE ENTRE LES 2 EPREUVES. • Les règles de réalisation à respecter sont les suivantes : • 2 déterminations : Chaque détermination 2 : Techniciens ; lots réactifs ; Prélèvements • L’impératif des deux prélèvements distincts est fondamental pour la sécurité transfusionnelle • RESULTAT D’UN GROUPAGE ABO STANDARD : • En cas de groupage par technique automatique informatisée => Une détermination correspond à une seule réalisation exécutée avec un lot de réactif par un technicien. G. LES REGLES TRANSFUSIONNELLES ABO POUR LES GLOBULES ROUGES La règle élémentaire de compatibilité transfusionnelle est de ne jamais transfuser des globules rouges portant l’antigène A et/ou B correspondant à l’anticorps du receveur. 1/ Les transfusions de concentrés érythrocytaires où le donneur et le receveur ont le même groupe ABO sont toujours compatibles. Transfusion isogroupe. 2/ Les hématies de groupe O peuvent être transfusées à des receveurs A, B ou AB. Sujets O “ Donneurs universels ”. Transfusion non isogroupe mais compatible. 3/ Les receveurs de groupe AB peuvent recevoir des globules rouges A, B ou O. Transfusion non isogroupe mais compatible. Ces règles sont à respecter impérativement pour assurer la sécurité transfusionnelle Système sécréteur : 80% phénotype sécréteur => génotype Se Se ou Se se Groupe A : A, H / Groupe B : B, H / Groupe AB : A, B, H / Groupe O : H Le caractère sécréteur est sous la dépendance d’un couple de gènes allèles dont le gêne Se est le dominant HMIDI.SOUMAYAH 4 Antigènes hydrosolubles de groupe : A, B, H se trouvent dans la salive, l’urine, le sperme, le lait, etc. Le Phénotype Bombay (Oh) : • En 1952, on a découvert à Bombay un sujet dont les globules rouges n'étaient agglutinés par aucun des sérums tests anti-A, B, AB, H. • Et pourtant dans son sérum un anticorps puissant actif à 37° agglutinant les hématies 0, A, B. III. LE SYSTÈME RH : INTRODUCTION • Intérêt considérable en transfusion sanguine et en obstétrique du système de groupe sanguin Rh : du fait de l’immunogénicité remarquable de ses antigènes, notamment l’Ag D. • Système complexe sur le plan de sa nomenclature, de son polymorphisme. • Le système le plus répandu du typage sanguin avec le système ABO. − La nomenclature de Rosenfield : Chaque sérum test une fois défini est affecté d’un numéro : 1,2,3,4,5 à D,C,E,c,e. Le numéro est précédé du signe moins quand la réaction est négative. − Génétique : Les phénotypes Rh expriment les Ag produits par l’association deux à deux sur le plan génotypique des divers haplotypes. • Gènes : 2 gènes homologues étroitement liées • RHD et RHCE 96 % d’identité (de structure très voisine). • Localisées sur le chromosome 1. Principaux phénotypes : Fréquence : D 85% ; e 99% ; c 80% ; C 70% ; E 30%. Plus de 55 antigènes Rh définis, mais 5 Ag Majeurs : Ag D : présent => le sujet Rh positif (agglutinés par l’anti-D) ; Absent => le sujet Rh négatif (non agglutinés par l’anti-D) − Complexité des antigènes du uploads/Finance/ hemato-belmekki.pdf