1 UNIVERSITÉ DE NANTES  FACULTÉ DE MÉDECINE  Année : 2018 N° THÈ S E po

1 UNIVERSITÉ DE NANTES  FACULTÉ DE MÉDECINE  Année : 2018 N° THÈ S E pour le DIPLÔME D’ÉTAT DE DOCTEUR EN MÉDECINE DES de RADIODIAGNOSTIC ET IMAGERIE MÉDICALE par Madame Pauline FOURQUET - DE CAMBOURG Née le 8 janvier 1989 à Villeneuve d’Ascq (59)  Présentée et soutenue publiquement le 21 septembre 2018 à Nantes  ÉVALUATION DE LA QUALITÉ-IMAGE ET DE L’IRRADIATION, POUR 182 SCANNERS 80 BARRETTES PROSPECTIFS COUPLÉS À L’ECG REALISÉS CHEZ DES ENFANTS SUIVIS POUR UNE CARDIOPATHIE CONGÉNITALE  Président : Monsieur le Professeur Eric FRAMPAS Directeur de thèse : Madame le Docteur Karine WARIN FRESSE Membres du jury : Monsieur le Professeur Patrice GUÉRIN, Monsieur le Professeur Olivier BARON, Monsieur le Docteur Thomas LEFRANÇOIS, Monsieur le Docteur Hatem NÉCIB 2018-100 2 I. REMERCIEMENTS Merci au Docteur Karine Warin Fresse, d’avoir dirigé et encadré ce travail avec rigueur et efficacité. Merci pour ta disponibilité et tes précieux conseils. Merci de m’avoir accordé ta confiance. Merci au Professeur Eric Frampas de me faire l’honneur de présider ce jury. Merci pour ces années d’interne passées dans le service de radiologie de Nantes. Merci au Docteur Thomas Lefrançois d’avoir accepté de juger ce travail. Merci pour ta gentillesse, ta disponibilité et ton enseignement lors de mes passages en radio- pédiatrie. Je me réjouis de ces années à venir dans le service de radio-pédiatrie ! Merci aux Professeurs Patrice Guérin et Olivier Baron et au Docteur Hatem Nécib d’avoir accepté de juger ce travail. Merci au Docteur Thomas Senage pour son aide à la réalisation et à la compréhension des statistiques. Merci aux radiologues et aux médecins du CHU Nantais qui m’ont transmis l’art de la médecine et de la radiologie. Merci pour vos conseils, vos enseignements, et pour ces bons moments partagés. Merci aussi à toute l’équipe paramédicale de la radiologie, et à mes cointernes pour leur présence quotidienne et leur bonne humeur. Merci pour tous ces joyeux moments passés ensemble ! Merci à mes parents, pour leur amour et leurs encouragements tout au long de ces études. Merci de m’avoir partagé votre passion de la radiologie. Merci à mes famille, belle-famille et amis, pour leur présence. Merci pour votre soutien pendant ces études. À Gonzague, mon cher mari qui me rend si heureuse. 3 II. SOMMAIRE I. REMERCIEMENTS ........................................................................................................ 2 II. SOMMAIRE .................................................................................................................... 3 III. ABRÉVIATIONS ......................................................................................................... 5 IV. PARTIE 1- INTRODUCTION ...................................................................................... 7 A. Introduction sur les cardiopathies congénitales ......................................................................... 7 Épidémiologie .................................................................................................................................. 7 Modalités d’imagerie ....................................................................................................................... 8 B. Anatomie du cœur normal ........................................................................................................ 10 Embryologie du cœur normal ........................................................................................................ 10 Cœur normal ................................................................................................................................. 11 C. Principales cardiopathies congénitales ..................................................................................... 13 Cardiopathies cyanogènes ............................................................................................................ 13 • Tétralogie de Fallot ............................................................................................................ 13 • Atrésie pulmonaire ............................................................................................................ 15 • Transposition des gros vaisseaux isolée ............................................................................ 17 • Atrésie tricuspide............................................................................................................... 19 • Ventricule unique .............................................................................................................. 20 Cardiopathies non cyanogènes ..................................................................................................... 21 • Communication inter-atriale ............................................................................................. 21 • Communication inter-ventriculaire ................................................................................... 22 • Retour veineux anormal .................................................................................................... 22 • Fistule coronaro-camérale ................................................................................................ 23 • Canal artériel persistant .................................................................................................... 24 • Truncus artériosus ............................................................................................................. 25 • Anomalies du 4ème arc aortique ......................................................................................... 26 • Coarctation de l’aorte ........................................................................................................ 27 D. Scanner synchronisé à l’ECG et irradiation en pédiatrie ........................................................... 29 Comment se déroule un coroscanner pédiatrique ? ..................................................................... 29 • Rappel sur le scanner ........................................................................................................ 29 • Préparation de l’enfant ..................................................................................................... 30 • Injection ............................................................................................................................. 30 • Acquisition prospective synchronisée à l’électrocardiogramme ...................................... 31 4 Grandeurs dosimétriques en scanner ........................................................................................... 32 • Mesures de dose générales ............................................................................................... 32 • Facteurs influençant la dose d’irradiation ......................................................................... 32 • Mesures de dose spécifiques en scanner .......................................................................... 33 Coroscanner pédiatrique et exposition aux rayons X ................................................................... 34 • Effets de l’irradiation en scanographie pédiatrique .......................................................... 34 • Recommandations concernant l’irradiation à des fins médicales .................................... 35 • Comment optimiser les doses en scanographie pédiatrique ? ......................................... 36 E. Qualité image objective en scanner .......................................................................................... 37 V. PARTIE 2 : ARTICLE ORIGINAL ..................................................................................40 A. Introduction ............................................................................................................................... 41 B. Matériel et Méthode ................................................................................................................. 43 C. Résultats .................................................................................................................................... 47 D. Discussion .................................................................................................................................. 52 E. Conclusion ................................................................................................................................. 57 VI. BIBLIOGRAPHIE .......................................................................................................58 VII. ANNEXES .................................................................................................................61 VIII. SERMENT D’HIPPOCRATE ......................................................................................64 5 III. ABRÉVIATIONS ALARA : As Low As Reasonably Achievable AP : Artère Pulmonaire APSI : Atrésie pulmonaire à Septum Intact APSO : Atrésie Pulmonaire à Septum Ouvert AV : Auriculo-Ventriculaire AVC : Accidents Vasculaires Cérébraux Bpm : Battement par minute CA : Canal Artériel CC : Cardiopathie Congénitale CDTI : Computed Tomography Dose Index CTDIvol : Computed Tomography Dose Index Volumique CIA : Communication Inter-Atriale CIPR : Commission Internationale de Protection Radiologique CIV : Communication Inter-Ventriculaire CNR : Contrast to Noise Ratio E : Dose effective ECG : Électrocardiogramme FOV : Field Of View FC : Fréquence Cardiaque IRM : Imagerie par Résonance Magnétique IVA : Inter-Ventriculaire Antérieure 6 Kg : Kilogramme kV : kiloVolt MAPCA : Major Aorto-Pulmonary Collateral Arteries mAs : milliAmpère.seconde mGy : milliGray mm : millimètre mSv : milliSievert NRD : Niveau de Référence de Diagnostiques OD : Oreillette Droite OG : Oreillette Gauche PACS : Picture Archiving and Communication System PDL : Produit Dose Longueur ROI : Region Of Interest RVPA : Retour Veineux Pulmonaire Anormal SD : Standard Deviation SFIPP : Société Française d’Imagerie Pédiatrique et Périnatale SIV : Septum Inter-Ventriculaire SNR : Signal to Noise Ratio TDM : Tomodensitométrie TGV : Transposition des Gros Vaisseaux VCI : Veine Cave Inférieure VCS : Veine Cave Supérieure VD : Ventricule Droit VG : Ventricule Gauche 7 IV. PARTIE 1- INTRODUCTION A. Introduction sur les cardiopathies congénitales Épidémiologie Les malformations cardiaques congénitales sont la pathologie congénitale la plus fréquente : environ un enfant sur 100 naît avec une cardiopathie congénitale (CC), soit environ 6 à 8 000 nouveau-nés par an en France (1). Dans la moitié des cas, le diagnostic de CC est fait en prénatal sur les échographies, sauf pour les cardiopathies complexes où le taux de diagnostic anténatal est proche de 80%. Quand il n’est pas fait avant la naissance, le diagnostic peut être fait en période néonatale ou dans l’enfance. Quelques rares malformations peu ou pas symptomatiques, ne sont découvertes qu’à l’âge adulte de manière fortuite ou en raison d’une complication. D’après l’étude EUROCAT (2), la prévalence des CC dans l’Union Européenne est de 8/1000 avec : - 89,7% de naissances vivantes - 1,6% de décès périnataux (20 semaines de grossesse à 8 jours de vie) - 8,7% d’interruptions de grossesse Cette étude Européenne affirme aussi que, sur 3,3 millions de naissances chaque année en Europe, approximativement 36 000 enfants naissent atteints d’une malformation cardiaque congénitale, avec, comme conséquence directe, 1250 décès périnataux. Elle estime aussi que le diagnostic anténatal de CC sans anomalie chromosomique conduit à 2 000 interruptions de grossesse. Aujourd’hui en France, plus de 300 000 patients, en proportion égale d’enfants et adultes, vivraient avec une CC (1). La prévalence des CC en France est en fait mal connue et semble hétérogène selon les régions. Il semble que ce soit lié au fait que les patients les plus sévères habitent dans les régions où il y a des centres de 8 référence pour la prise en charge et le suivi des CC. Grâce aux progrès dans les techniques de diagnostic et de gestion chirurgicale, la survie des patients s’est beaucoup améliorée et environ 90% des patients souffrant d’une CC atteignent l'âge adulte. Modalités d’imagerie Il existe différents types de malformations congénitales plus ou moins complexes, cela nécessite un diagnostic préopératoire précis pour organiser, si nécessaire, une chirurgie appropriée. Plusieurs modalités d'imagerie, chacune avec leurs avantages et inconvénients, sont disponibles pour évaluer les CC. L’échocardiographie reste l’examen de première intention en raison de sa large disponibilité, son faible coût et sa capacité à évaluer précisément l’anatomie et la fonction cardiaque. L’échographie souffre néanmoins de certaines insuffisances : mauvaise fenêtre échographique dans certains cas, difficulté de mesures de gradients ou de flux régurgitant, opérateur dépendance et surtout mauvaise visualisation des structures extracardiaques. L’époque où le principal objectif du cathétérisme cardiaque était l’évaluation anatomique des CC est révolue. C’est une procédure invasive (risque de dissection vasculaire, d’accidents vasculaires cérébraux (AVC), de formation de pseudo- anévrysme), irradiante et nécessitant l’injection de produit de contraste. Le cathétérisme n’a plus qu’une place limitée pour l’évaluation diagnostique de certaines CC (cartographie de l’arbre pulmonaire, évaluation des branches systémico-pulmonaires), mais reste toutefois l’examen de référence pour l’évaluation hémodynamique des CC avec la mesure des pressions (hypertension artérielle pulmonaire, sténose). L'imagerie par résonance magnétique (IRM) est un examen non irradiant, présentant une bonne résolution spatiale et temporelle (3). Le large champ de vue (FOV) apporte une cartographie complète de l’anatomie cardiovasculaire. L’exploration par IRM permet aussi la caractérisation tissulaire, l’évaluation des fonctions 9 ventriculaires, l’analyse quantitative des flux et des vitesses dans les vaisseaux. Mais l’IRM présente une résolution spatiale inférieure au scanner. C’est un examen difficilement accessible et long, ce qui rend l’exploration des CC difficile chez les patients jeunes (pouvant aller jusqu’à la nécessité d’une anesthésie générale chez le petit enfant) ou très malades. En revanche le suivi post-opératoire au long cours des CC est l’apanage uploads/Geographie/ fourquet-de-cambourgmed18.pdf

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