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- Support de Cours (Version PDF) - Malformations foetales : Conduite à tenir à

- Support de Cours (Version PDF) - Malformations foetales : Conduite à tenir à la naissance Comité éditorial pédagogique de l'UVMaF Date de création du document 2011-1012 – © Université Médicale Virtuelle Francophone - 1/17 - Support de Cours (Version PDF) - Table des matières SPECIFIQUES :................................................................................................................................... 4 I L’atrésie de l’oesophage...................................................................................................................5 I.1 Définition et généralités.............................................................................................................5 I.1.1 Classification...................................................................................................................... 5 I.1.2 En ante natal.......................................................................................................................6 I.1.3 A la naissance..................................................................................................................... 6 I.2 Conduite à tenir......................................................................................................................... 7 I.2.1 Au-delà................................................................................................................................7 II Les Malformations ano-rectales.................................................................................................... 7 II.1 Définition et généralités...........................................................................................................7 II.2 Diagnostic..................................................................................................................................8 II.3 Conduite à tenir........................................................................................................................9 III Les fentes labio-narinaires et palatines.......................................................................................9 III.1 Généralités...............................................................................................................................9 III.2 Circonstances de découvertes................................................................................................9 III.3 Classification et prise en charge..........................................................................................10 IV Les ambiguites sexuelles............................................................................................................. 10 IV.1 Classification......................................................................................................................... 10 IV.2 Points particuliers de l’examen clinique des OGE ........................................................... 11 IV.3 Prise en charge à la naissance..............................................................................................11 V L’imperforation choanale............................................................................................................ 12 V.1 Généralités.............................................................................................................................. 12 V.2 Aspects cliniques.....................................................................................................................12 V.3 Examen paraclinique............................................................................................................. 12 – © Université Médicale Virtuelle Francophone - 2/17 - Support de Cours (Version PDF) - V.4 Prise en charge........................................................................................................................13 V.5 Evènement indésirable...........................................................................................................13 VI Les Pathologies de la paroi abdominale : omphalocele et laparoschisis................................ 13 VI.1 Circonstances de découverte................................................................................................13 VI.2 L’omphalocèle.......................................................................................................................14 VI.3 Le laparoschisis.....................................................................................................................14 VI.4 Prise en charge ..................................................................................................................... 14 VI.5 Pronostic................................................................................................................................ 15 VII La hernie diaphragmatique congenitale (hdc)........................................................................ 15 VII.1 Généralités........................................................................................................................... 15 VII.2 Circonstances de découverte.............................................................................................. 15 VII.3 Prise en charge.....................................................................................................................16 VII.4 Pronostic...............................................................................................................................16 VIII Bibliographie.............................................................................................................................16 IX Annexes.........................................................................................................................................17 – © Université Médicale Virtuelle Francophone - 3/17 - Support de Cours (Version PDF) - PRÉ-REQUIS ● Anatomie du système digestif, périnée et appareil respiratoire ● Embryologie et organogénèse ● Examen pédiatrique du nouveau-né ● Accueil du nouveau-né en salles de naissances ● Connaissances du matériel et des principes de réanimation pédiatrique ● Savoir organiser et conditionner un nouveau-né vers une unité de néo natalogie OBJECTIFS SPECIFIQUES : ● Diagnostiquer les principales malformations à la naissance ● Savoir prendre en charge efficacement ces malformations en urgence à la naissance – © Université Médicale Virtuelle Francophone - 4/17 - Support de Cours (Version PDF) - INTRODUCTION Certaines malformations fœtales sont dépistées avant la naissance permettant ainsi de programmer un accouchement dans une structure hospitalière spécifique en fonction de la pathologie et de l’urgence de sa prise en charge à la naissance. D’autres malformations ne peuvent être dépistées ou ne se révèlent que chez le nouveau- né imposant alors une prise en charge rapide et adaptée de la part des sages-femmes. Ce cours fait donc parti des connaissances essentielles à tout professionnel exerçant en salles de naissances. PRÉAMBULE La prise en charge ultérieure sera étudiée dans le programme de master. Les prises en charge pédiatriques décrites dans ce cours prennent en compte la diversité des pratiques actuelles. I L’ATRÉSIE DE L’OESOPHAGE I.1 DÉFINITION ET GÉNÉRALITÉS L’atrésie de l’œsophage résulte d’un défaut du développement du septum trachéo- œsophagien à la 6ème SA (semaines d’aménorrhées). Elle est définie par une interruption de la continuité de l’œsophage. Il existe alors : ● un cul de sac œsophagien supérieur s’arrêtant au niveau de la vertèbre D2, ● un cul de sac œsophagien inférieur communiquant le plus souvent avec la trachée distale par une fistule. La fréquence est de 1/2500 naissances. I.1.1 Classification Ladd propose une classification en 5 types (I, II, III, IV et V) en fonction : ● de la fistulisation ou non avec la trachée des culs de sacs œsophagiens inférieur et ou supérieur, ● de la hauteur de la fistule. – © Université Médicale Virtuelle Francophone - 5/17 - Support de Cours (Version PDF) - Figure 1 : Source : UVMaF Les types III, IV et V représentent 90% des cas. I.1.2 En ante natal Selon les études, un hydramnios est retrouvé dans 32 à 50 % des atrésies de l’œsophage. L’absence de visualisation de l’estomac est un élément d’orientation diagnostique. L’échographie l’affirme pour 10 % des cas seulement. Pour 1/3 des cas, il existe une ou plusieurs malformations associées (cardiaques, vertébrales, digestives, génito urinaires, faciales, chromosomiques). I.1.3 A la naissance Si l’atrésie de l’œsophage isolée n’est pas suspectée en ante-natal : 3 circonstances diagnostiques sont possibles : ● Lors du premier examen du nouveau-né en salles de naissances, il se présente une butée de la sonde oro-gastrique à environ 9 – 10 cm des arcades dentaires rendant le test de la seringue négatif, ● Dans les premières heures de vie, il s’agit d’un nouveau-né encombré qui bave (hypersialorrhée, accès de fausses routes). Il existe une polypnée modérée avec râles bronchiques et diminution du murmure vésiculaire dans un territoire pulmonaire. ● Lors de l’alimentation, on observe une détresse respiratoire caractérisée. – © Université Médicale Virtuelle Francophone - 6/17 - Support de Cours (Version PDF) - I.2 CONDUITE À TENIR Objectif : devant une suspicion ou une atrésie de l’œsophage vraie, il faut éviter un reflux gastrique et une inhalation bronchique qui conduirait à une détresse respiratoire. À la naissance ● Mettre le nouveau né en position assise immédiatement ● Aspirer si possible en permanence le cul de sac œsophagien supérieur avec une sonde N° 8 ou 10 Fr réglée à une dépression de – 20 cm d’H20. ● Ne pas alimenter per os le nouveau-né ● Organiser le transfert en urgence vers une unité de néonatalogie et de chirurgie pédiatrique La recherche de malformations associées est simultanée à la prise en charge. En cas de détresse respiratoire, cette prise en charge doit être associée à une oxygénothérapie via une intubation. I.2.1 Au-delà Le bilan radiologique affirmera le diagnostic et le type d’atrésie de l’œsophage. Après conditionnement, la chirurgie en urgence représente le traitement. Elle consiste à réaliser une anastomose des culs de sacs œsophagiens et selon les cas, une gastrotomie afin de pouvoir alimenter ensuite l’enfant. 90 % des cas de guérison se produisent chez les enfants : ● dont le poids de naissance est > à 2 kg, ● dont les poumons sont sains, ● sans malformation associée, ● avec une chirurgie pouvant réaliser une anastomose d’emblée. La mortalité pour ces enfants est de moins de 2 %, pour les autres, elle peut aller jusqu’à 20%. II LES MALFORMATIONS ANO-RECTALES II.1 DÉFINITION ET GÉNÉRALITÉS – © Université Médicale Virtuelle Francophone - 7/17 - Support de Cours (Version PDF) - Elles sont définies par des pathologies de l’organisation mésenchymateuse du périnée postérieur pouvant atteindre les plans superficiels et/ou profonds. L’extrémité distale du tube digestif se termine alors en cul de sac soit borgne, soit ouvert sur une fistule génito urinaire. La fréquence est de 1/5000 naissances. Le caractère familial est exceptionnel. Il existe deux formes de Malformations Ano Rectales (MAR) différenciées par la position du cul de sac intestinal terminal par rapport à la sangle des muscles releveurs : ● Les hautes : 55 % L’association à des malformations uro génitales associées (fistules) est de 50 % ; rachidienne : 40 % ; cardiaques : 20 %. ● Les basses : 45 % Il ne s’agit alors que d’une fusion anormale de la partie postérieure des bourrelets cloacaux. Par la suite, les formes basses sont de meilleur pronostic en terme de continence et de normalité du transit. II.2 DIAGNOSTIC L’examen clinique systématique du périnée à la naissance permet de porter le diagnostic de MAR. Il permet également de suspecter sa variété : ● une fistule urinaire ou génitale affirme la forme haute, ● une fistule périnéale réalise la forme basse. Cependant, l’absence de fistule ne renseigne aucunement sur la forme de la MAR. L’orifice anal est remplacé par une fossette borgne : la prise de température rectale est impossible. Le sphincter anal externe est présent et contractile à la stimulation. Suivant les cas, il existe un contexte : ● d’absence d’émission de méconium, ● de méconiurie, ● chez les filles, une émission de méconium par les organes génitaux externes. – © Université Médicale Virtuelle Francophone - 8/17 - Support de Cours (Version PDF) - Il est à noter qu’il existe un cas où l’anus parait normal à l’examen et seule l’émission méconiale est absente. Il s’agit le plus souvent d’un diaphragme. II.3 CONDUITE À TENIR Objectif premier : veiller à l’élimination du méconium. Les fistules peuvent être suffisantes à la naissance. Ailleurs, la chirurgie étayée par un bilan d’imagerie complet (radiographie, IRM, échographie) doit être précoce pour lever l’occlusion. En pratique, quand le diagnostic de MAR est posé : ● ne pas alimenter le nouveau-né, ● évacuer le contenu gastrique par aspiration, ● organiser le transfert en unité de néonatalogie pour affiner le diagnostic, ● rechercher les malformations éventuelles associées, ● conditionner le nouveau-né avant une chirurgie réparatrice. III LES FENTES LABIO-NARINAIRES ET PALATINES III.1 GÉNÉRALITÉS Il s’agit de divisions situées sur la face du nouveau-né au niveau des lèvres, du palais voire du nez. Les communications (= les fentes) peuvent être plus ou moins étendues. Il s’agit de malformations assez fréquentes : 1/1000 naissances. Dans 25 % des cas, il existe un caractère familial. Elles peuvent être isolées ou associées à des syndromes polymalformatifs. Les fentes labiales sont fréquemment dépistées en échographie en ante natal. Cela permet de rechercher des malformations associées, de préparer psychologiquement les parents à uploads/Litterature/ cours-pdf 1 .pdf