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MEGAOESOPHAGE IDIOPATHIQUE Dr. R.Ibagherache Service de chirurgie générale CHU

MEGAOESOPHAGE IDIOPATHIQUE Dr. R.Ibagherache Service de chirurgie générale CHU DOUERA Cours externes 4 -ème année gastro-entérologie Plan INTRODUCTION DEFINITION EPIDEMIOLOGIE RAPPELS :  Anatomo- Histologique  Physiologique PATHOGENIE ANATOMOPATHOLOGIE CLINIQUE EXAMENS COMPLEMENTAIRES FORMES CLINIQUES DIAGNOSTIQUE DIFFERENTIEL EVOLUTION ET COMPLICATIONS TRAITEMENT CONCLUSION INTRODUCTION Anomalies manométriques du corps et des sphincters de l’œsophage entravant la progression du bol alimentaire. Atteinte primitive des troubles moteurs de l’œsophage la plus fréquente Maitres symptômes :  Dysphagie  Douleurs thoraciques pseudo-angineuses Examen de référence : Manométrie de haute résolution Examen à faire en premier : Fibroscopie (éliminer une cause organique) Traitement est symptomatique DEFINITION Maladie neuro-musculaire d’origine inconnu Caractérisée par :  Un défaut de relaxation du sphincter inferieure de l’œsophage SIO ( Une relaxation incomplète du SIO)  Une hypertonie basale du SIO  Aperistaltisme corps de l’œsophage EPIDEMIOLOGIE FREQUENCE :1/ 10 ⁵ habitants dont 4 à 5 % des cas chez l’enfant (maladie rare) SEXE /RATIO : 1 AGE : 40 – 60 ans GENETIQUE :Transmission autosomique récessive RAPPELS : ANATOMO-HISTOLOGIQUE Œsophage : organe tubulaire musculo-membraneux, revêtu d’un épithélium malpighien ,d’environ 25 cm de hauteur. Il comporte :  Un sphincter supérieur : constitué de fibres musculaires striées Musculature striée dans le tiers proximale Musculature lisse dans les deux tiers distaux  Un sphincter inférieure œsophagien: épaississement musculaire du bas œsophage sur environs 4cm  Innervation :  Extrinsèque (pneumogastrique) Intrinsèque (plexus nerveux autonome) RAPPELS : PHYSIOLOGIQUE Au repos l’œsophage est fermé à ses deux extimités grâce la contraction tonique des deux sphincters ( protection des voies aériennes supérieures et bas œsophage des reflux) Au moment de la déglutition une onde péristaltique parcoure l’ œsophage de haut en bas à la vitesse de 3 à 4 cm/s Le contrôle de la motricité œsophagienne fait intervenir de façon coordonnée les muscles striés et les muscles lisses La séquence péristaltique est sous la dépendance du pneumogastrique et de l’innervation intrinsèque  Le plexus myentérique : Plexus d’AUERBACH intervient dans le contrôle de la motricité  Plexus sous muqueux : Plexus de MEISSNER intervient dans le contrôle de la vasomotricité et les sécrétions intestinales Les plexus sont reliés au système nerveux extrinsèque PATHOGENIE Mal connue Défaut d’innervation extrinsèque :  Dénervation du SOI avec hypertonie basale et relaxation incomplète  Aperistaltisme œsophagien en rapport avec la dénervation du corps de l’œsophage  L’explication de la dénervation : lésion induite par un agent infectieux ( virus de la famille Herpes simplex virus) entrainant une réponse inflammatoire auto-immune sur un terrain génétique particulier  Processus neuronal dégénératif La théorie de HURST la plus admise :  Une asynergie entre la contraction péristaltique et la relaxation sphinctérienne  Augmentation de la pression du SIO par absence ou insuffisance de relaxation engendrant une stase su bol alimentaire et une distension œsophagienne voire une atonie ANATOMOPATHOLOGIE Macroscopie :  Corps de l’œsophage dilaté sur une hauteur +/- variable  Muqueuse inflammatoire ( œsophagite de stase) Microscopie :  Atteinte de l’innervation intrinsèque et extrinsèque  Altération du nerf dorsal su vague X  Dégénérescence Wallerienne des fibres tronculaires du X  Lésion du plexus HEISSNER- AUERBACH au niveau du tiers inferieur : agangliose CLINIQUE Dysphagie : maitre symptôme  Précoce ; constante; intéressant les liquides et les solides  Parfois paradoxales intéressant les liquides; cédant par l’ingestion de boissons chaudes  Aggravation par l’émotion et le stress Régurgitations :  Deuxième symptôme fréquent survenant après le repas et décubitus  A un stade tardif : la nuit Douleurs rétrosternale ou épigastrique irradiant au cou ou au dos Amaigrissement Troubles respiratoires parfois isolés ( au début) : simple toux jusqu’à l’infection broncho- pulmonaire sévère L’examen physique ne montre aucune particularité EXAMENS COMPLEMENTAIRES Tel thorax :  Absence de poche à air gastrique  Élargissement du médiastin para cardial droit  Niveaux hydro-aérique médiastinal ( stase)  Signes d’infection broncho-pulmonaire EXAMENS COMPLEMENTAIRES Transit baryté de l’œsophage : deux aspects  Aspect en radis : aspect en bec d’oiseau à la jonction œsogastrique avec dilatation de l’œsophage en amant  Aspect en chaussette : aspect effilé  A un stade avance œsophage en forme de sigmoïde EXAMENS COMPLEMENTAIRES Fibroscopie digestive haute :  Diagnostic différentiel de la dysphagie ( cancer)  Megaoesophage : œsophage dilaté avec résidus alimentaires  Muqueuse normale  La stase alimentaire favorise l’inflammation et l’infection à Candidas Albicans En cas de doute :  Franchissement du cardia est difficile signe de ressaut  Aspect nodulaire ou en rosette du cardia  Ulcérations suspectes  Une Echoendoscopie est recommandée Biopsies à la recherche d’un cancer de l’ œsophage EXAMENS COMPLEMENTAIRES Manométrie œsophagienne :  Elément fondamentale le plus spécifique pour le diagnostique  Examen le plus sensible  Pression de repos de SIO élevée > 45MMHg  Relaxation du SIO incomplète  Aperistaltisme du corps de l’œsophage voire absente en repense à une déglutition  Contraction de grande amplitude non propagée ( achalasie vigoureuse)  Hyperpression intra œsophagienne par rapport à la pression intragastrique EXAMENS COMPLEMENTAIRES FORMES CLINIQUES Forme associée à une hernie hiatale Forme associée à un diverticule Forme douloureuse Forme de l’enfant :  Régurgitation avec des manifestations respiratoires souvent symptômes révélateurs  Retentissement alimentaire avec retard staturo-pondéral et neuropsychique DIAGNOSTIQUE DIFFERENTIEL Megaoesophage secondaire : Sténose peptique congénitale Maladie de Chaggas :liée au Triponozoma Cruzi : zona d’endémie Amérique latine Troubles primitifs : Maladies des spasmes diffus ou spasmes étagés ; dysphagie capricieuse, transit : aspect en collier de perle Troubles secondaires: Sclérodermie cancer du tiers inferieur de l’œsophage Cancer de l’estomac étendu à l’ œsophage EVOLUTION ET COMPLICATIONS Evolution imprévisible :  Poussées déclenchées par choc affectif et l’émotion  Continue avec période d ’aggravation paroxystique EVOLUTION ET COMPLICATIONS Complications :  Locales: Œsophagite de stase Diverticule de type épi-phrénique au - dessous du segment rétrécit Fistule œsophagienne : rare Greffe néoplasique: risque évolutif majeur (4à6%)après une évolution de plus de 17 ans de la maladie favorisée par la stase Pronostic sévère  A distances : respiratoires peuvent être révélatrices ( bronchopneumopathie; abcès pulmonaire)  Générale: amaigrissement ; cachexie TRAITEMENT But :  Améliorer la vidange de l’œsophage  Diminuer l’hypertonie du SIO  Améliorer l’état nutritionnel TRAITEMENT Moyens : Traitement médical : diminue la pression de base du SIO, bon résultats 80 ; ses effets secondaires limitent leurs usages  Dérivés nitrés : Risordan 5mg  Inhibiteurs calciques : Adalate  Actuellement, la toxine botulique : suppression de la libération d’Acéthylcholine par les plexus mésentériques.  Dilatation pneumatique :  dilacération des couches musculaires du bas œsophage; de bon résultats dans 85 % des cas  Complication : Perforation , hémorragie , dysphagie < 1% par reflux TRAITEMENT Traitement chirurgical :  Œso-cardio-myotomie extra muqueuse de Heller = montage anti reflux ( valve antérieure) Surveillance : doit être rigoureuse vue le risque de récidive voir de cancérisation ( Manométrie, Fibroscopie digestive haute) TRAITEMENT CONCLUSION Pathologie très rare Etiologie inconnue Manométrie haute définition a révolutionné les moyens de diagnostic Traitement bien codifié La surveillance doit être rigoureuse uploads/Sante/ 3-megaoesophage.pdf