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Dyslexie, du diagnostic à la thérapeutique : un état des lieux Michel Habib & B

Dyslexie, du diagnostic à la thérapeutique : un état des lieux Michel Habib & Barbara Joly-Pottuz Service de Neurologie Pédiatrique, CHU Timone, Marseille Résumé Cet article a pour objectif de fournir au lecteur un état des lieux des prin- cipales avancées réalisées au cours de ces dernières années concernant la dyslexie de développement, tant dans sa définition, sa description cli- nique que dans la compréhension des mécanismes sous-jacents. C’est, bien entendu, sur ce dernier point qu’ont été réalisées les avancées les plus significatives, avec au premier chef les travaux utilisant les moyens modernes d’imagerie. Un accent plus particulier est mis sur les données consacrées à l’évaluation de méthodes thérapeutiques, un domaine de re- cherche encore balbutiant mais particulièrement prometteur pour ses ap- plications directes à la pratique clinique. Concernant l’apport des techniques d’imagerie, alors que la majorité des travaux utilisent l’imagerie fonctionnelle, démontrant de manière répé- tée la sous-activation d’au moins deux zones de l’hémisphère gauche (l’une supérieure, temporo-pariétale, et l’autre inférieure, temporo-occi- pitale), c’est surtout l’imagerie morphologique qui apporte les résultats les Correspondance : Michel Habib, Service de Neurologie Péditrique, Centre référent des troubles d’apprentissage, CHU TImone-Enfants, 13385 Marseille Cedex 5. michel.habib@univmed.fr. Revue de Neuropsychologie 2008, Vol. 18, n° 4, pp. 247-325 plus probants. L’une des constatations les plus robustes dérive de l’utili- sation de deux techniques récentes d’imagerie par résonance magnétique, dénommées respectivement DTI (imagerie par tenseur de diffusion) et VBM (morphométrie voxel par voxel). Ces deux techniques ont amené à la découverte qu’il existe dans l‘hémisphère gauche, et tout particulière- ment dans les aires temporo-pariétales, des différences structurelles concernant d’une part des aires corticales (variables selon la langue ma- ternelle, ce qui suggère un effet important de facteurs d’environnement), mais surtout dans les régions sous-corticales, précisément les faisceaux de substance blanche connectant entre elles les zones corticales impliquées dans le traitement de la phonologie, et celles impliquées dans la recon- naissance visuelle des mots. Une hypothèse séduisante, avancée tout ré- cemment, stipule qu’une aire du cortex temporal supérieur gauche, normalement apte à réaliser spécifiquement le traitement conjoint de la forme auditive et visuelle des lettres, serait dysfonctionnelle chez le dys- lexique, l’empêchant ainsi de réaliser la première étape de l’apprentis- sage de la lecture, précisément basée sur l’apprentissage des règles de conversion entre les graphèmes et les phonèmes. Cette hypothèse a dé- bouché sur la mise au point de thérapeutiques adaptées dont l’efficacité est en cours d’évaluation. Spécifiquement, l’utilisation d’un entraînement multimodal, impliquant tout à la fois la modalité auditive, visuelle et aussi peut-être le système moteur des organes bucco-phonatoires, semble significativement plus efficace que l’entraînement phonologique clas- sique, le seul à avoir été, jusqu’à présent, validé scientifiquement. Au- delà des travaux de recherche proprement dits, cette revue incite fortement le praticien à une grande vigilance dans le choix de ses théra- peutiques et l’exhorte à faire preuve de discernement face aux méthodes, souvent scientifiquement infondées, proposées dans le commerce. Mots-clés: dyslexie, lecture, cerveau, IRM, thérapeutique, conversion graphème-phoneme Key words : dyslexia, reading, brain, MRI, therapeutics, grapheme-pho- neme conversion 248 M. Habib & B. Joly-Pottuz INTRODUCTION « Il a toujours été un garçon brillant et intelligent, et en aucune ma- nière inférieur aux autres de son âge. Sa grande difficulté a été —et est toujours– son incapacité à lire. Il a été à l’école ou sous l’enseignement d’un tuteur depuis l’âge de 7 ans, et il a bénéficié de tous les efforts pro- digués par ces personnes pour lui apprendre à lire, mais, en dépit d’un entraînement laborieux et insistant, il peut seulement aujourd’hui épeler avec difficulté des mots d’une seule syllabe…. …Je rajouterais que ce garçon est brillant et d’une bonne intelli- gence en situation de conversation. Ses yeux sont normaux et sa vue est bonne. Le maître d’école qui l’instruit depuis quelques années dit qu’il se- rait le meilleur en classe si l’instruction se faisait à l’oral » (Pringle Mor- gan 1896, p. 1378).). Plus d’un siècle après sa publication, cette description que l’on considère volontiers comme le premier cas de dyslexie jamais publié, est parfaitement d’actualité, car elle arbore une ressemblance troublante avec les dyslexiques de nos consultations actuelles. Cette ressemblance est la preuve que le problème dont souffrait cet adolescent est de même nature que celui dont souffrent des milliers d’enfants actuels, dans tous les pays et sous toutes les cultures, et ses caractéristiques frappent toujours l’ob- servateur de la même manière qu’on pourrait résumer en deux mots : spé- cifique et inattendu. En effet, la caractéristique clinique principale, et qui l’était apparemment déjà chez le patient de Pringle Morgan, est le contraste entre une intelligence normale est une incapacité notoire à ap- prendre à lire, ce qui laisse penser à une déficience neurologique spéci- fique à un domaine des fonctions cognitives. De fait, par analogie avec les Dyslexie : état des lieux 249 cas de « cécité verbale » décrits quelques années plus tôt en France par Jules Déjerine chez des adultes ayant perdu la capacité de lire après une lésion cérébrale, Morgan a utilisé le terme de cécité verbale congénitale, une démarche que l’on peut qualifier de prémonitoire dans le sens où elle suppose que le déficit observé est équivalent à celui d’adultes ayant souf- fert de lésion focale du cerveau. Le fait est que si Dejerine attribuait au pli courbe (jonction pariéto-occipitale) gauche le rôle de « centre de l’image optique des mots », l’analogie de Morgan laissait entendre que cette même région était dysfonctionnelle chez cet adolescent. Depuis lors, l’application du raisonnement neuropsychologique, par analogie avec les syndromes neuropsychologiques de l’adulte, à la pathologie développe- mentale a permis de réaliser des pas décisifs dans la compréhension de beaucoup d’affections non lésionnelles de l’enfant, volontiers regroupées sous le terme quelque peu restrictif de « troubles d’apprentissage ». La dyslexie, qui représente le cas de figure de loin le plus fréquent parmi les motifs de consultation pour trouble d’apprentissage (Habib, 2003a), a fait l’objet d’intenses efforts de la recherche scientifique inter- nationale depuis une vingtaine d’année, efforts qui n’ont pas encore per- mis d’aboutir à une compréhension totale du phénomène mais qui autorisent à présent à considérer le sujet comme une affection neurolo- gique à part entière, ce qu’elle n’était pas il y a 20 ans. Cette affection neu- rologique a cependant quelques particularités notables : a) elle concerne l’enfant mais est aussi une pathologie de l’adulte, et donc ses consé- quences s’étendent au-delà du champ de la neuropédiatrie; b) de par sa fréquence, elle concerne une proportion considérable de la population, ce qui en fait un problème majeur de santé publique; et surtout, c) différence profonde avec la plupart des autres chapitres de la neurologie, elle se ma- nifeste essentiellement dans un lieu particulier : l’école, ce qui fait de l’Institution scolaire un partenaire incontournable de toutes les étapes de 250 M. Habib & B. Joly-Pottuz la prise en charge, depuis le dépistage, la prévention, le diagnostic jusqu’à la thérapeutique de ces troubles. Pour autant, l’enseignement et ses mé- thodes n’interviennent pas, comme on l’a longtemps cru, en tant que fac- teur causal, mais, comme nous le verrons, comme un élément modulateur de l’intensité du handicap. La notion de handicap elle-même possède, s’agissant de dyslexie, une connotation toute particulière, puisque contrai- rement à la majorité des autres sources de handicap de l’enfant, celui-ci prend des formes très différentes, et par conséquent admet des mesures différentes, selon l’âge auquel le sujet est pris en charge, selon l’intensité des troubles et surtout selon la présence plus ou moins riche de troubles associés concernant d’autres domaines que la lecture : le langage oral, les autres apprentissages, en particulier le calcul, la coordination motrice, le comportement, et enfin les aspects psycho-affectifs qui jouent un rôle ma- jeur dans le poids que représentera le trouble pour l’individu qui en souffre. L’expérience clinique montre en effet que c’est la présence ou non de ces co-morbidités qui va déterminer tout à la fois la sévérité du trouble, l’importance de ses conséquences dans la vie scolaire et domes- tique, et l’ampleur des réponses que la Médecine et l’Education vont de- voir apporter, de manière conjointe. DÉFINITIONS, GÉNÉRALITÉS Il est habituel de définir la dyslexie comme un trouble spécifique et durable de l’acquisition du langage écrit (incluant la lecture et l’ortho- graphe), interférant de manière significative avec la réussite académique et/ou les activités de la vie quotidienne, mesurable sous la forme d’un écart par rapport aux performances attendues eu égard à l’âge et à l’in- telligence du sujet, trouble qui ne peut être expliqué ni par un déficit sen- Dyslexie : état des lieux 251 soriel, ni par une affection neurologique ou psychiatrique, ni par un dé- faut d’intelligence, ni par un manque d’opportunité scolaire. Cette défi- nition, qui correspond aux grandes classifications internationales des maladies (DSM-IV et CIM-10), est la plus généralement utilisée tant à visée nosographique, épidémiologique que de recherche clinique. Elle possède toutefois d’importantes limitations qui font qu’elle a tendance à être abandonnée pour d’autres qui paraissent plus cliniquement opéra- tionnelles. Le principal défaut de ce uploads/Sante/ dyslexie-du-diagnostic-a-la-therapeutique.pdf