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Encadré par : DrDib Présenté par: Dr Rbibess Zineb imane U Dr Sahli meriem Anné

Encadré par : DrDib Présenté par: Dr Rbibess Zineb imane U Dr Sahli meriem Année universitaire: 2011-2012 J Ç République algérienne démocratique et populaire Faculté des sciences médicales de Tlemcen EHS mère et enfant Tlemcen Service de pédiatrie Thème: Infirmité motrice cérébrale t 642 i$4 Dédicace: • tous les enfants handicapés, • notre encadreur Dr Dib, Au chef de service de pédiatrie Pr bendeddouche, Et à tous le personnel du service, • nos collègues: otmani, ziani, kotbi, labioud, Idda, les soeurs khaldoun • nos familles: La famille de rbibess et la famille de sahli On dédicace ce mémoire Sommaire: *partie théorique: I- INTRODUCTION II-DIAGNOSTIC POSITIF: • Signes cliniques neuromoteurs ou côté déficitaire de l'infirmité motrice cérébrale/infirmité motrice d'origine cérébrale .Signes neurologiques à lafin de la première année •Grands syndromes III-DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL IV-DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE: *les causes anténatales *les causes néonatales *les causes postnatales V-CONSEQUENCES: *les troubles digestifs *les troubles du sommeil *les troubles respiratoires *l'épilepsie *phénomènes douloureux *troubles de la déglutition *bavage *troubles sphinctériens *troubles spécifiques intervenant dans la motricité * Troubles spécifiques inhérents aux apprentissages scolaires VI-PRISE EN CHARGE: * Evaluation et prise en charge du contrôle moteur * Évaluation et prise en charge de l'appareil orthopédique *Évaluation de la motricité du membre supérieur *Évaluation de la motricité bucco-faciale *Évaluation des capacités intellectuelles *Évaluation du contrôle vésico-sphinctérien *Évaluation médicale *Évaluation du comportement psychoaffectif *Ergothérapie VII- L'AVENIR *partie pratique: But Méthode Matériels Fiche technique: étude en fonction du: *Nombre, durée, fréquence, et le motif d'hospitalisation *âge *sexe *présence ou absence de consanguinité *accouchement normal ou dystocique *existence d'asphyxie néonatale/souffrance foetale à la naissance (iére minute) *poids de naissance *déroulement de la période néonatale *notion d'épilepsie *le taux d'hémoglobine *décès en fonction de l'âge I-Introduction: LE GAGNARD et LE METAYER définissent l'I.M.C. comme une conséquence permanente, définitive, d'une lésion quelconque mais non évolutive et non héréditaire qui a frappé l'encéphale au début de la vie de telle sorte que la symptomatologie motrice domine, et que l'intelligence est conservée au moins relativement. LE METAYER et TARDIEU ajoutent: «ces atteintes cérébrales ont suffisamment préservées les facultés intellectuelles pour permettre la scolarité». Pour parler de l'IMC G.TARDIEU donne quatre conditions: que l'infirmité soit due à une lésion cérébrale non évolutive; que l'infirmité soit franchement à prédominance neuromotrice; que les troubles soient non évolutifs, ni dégénératifs, ni héréditaires; que l'intelligence soit relativement intacte (normale ou subnormale) " Point fort: Ce n'est pas une maladie que l'on traite mais un enfant avec son histoire personnelle et familiale, et qui va garder des séquelles à long terme. II-Diagnostic positif: • Signes cliniques neuromoteurs ou côté déficitaire de l'infirmité motrice cérébrale/infirmité motrice d'origine cérébrale: Le difficile est de les détecter tôt pour savoir apporter une aide adéquate au nourrisson et savoir répondre aux questions légitimes des parents qui constatent des anomalies dans le développement. La mère ou la nourrice apporte beaucoup d'arguments au diagnostic, avant le médecin qui, se ménageant un certain recul et craignant les faux positifs, accorde au temps un pouvoir réparateur! Cette tolérance peut devenir un piège pour les anciens prématurés dont l'âge est corrigé (âge corrigé des prématurés: l'âge chronologique est corrigé pendant les six premiers mois après la naissance, mais pas au-delà). La situation est un peu différente quand l'anamnèse retrouve des éléments de souffrance néonatale bien documentés et consignés dans un dossier. Cependant, on sait que, dans les premiers mois, il y a des zones d'ombre incitant à la prudence. Des enfants ont récupéré de la phase aiguë et rassurent car leur scanner cérébral a un aspect dit normal, ce qui ne signifie pas obligatoirement que le cer veau fonctionne(ra) correctement. À l'inverse, il existe des anomalies transitoires motrices [4] qui disparaîtront sans laisser de trace vers le 6e mois. Donc, le tableau clinique n'a pas d'emblée les caractères qu'il aura plus tard. Certes, plus les signes d'appel sont nombreux au départ, plus l'infirmité sera sévère. Dans tous les cas, on est loin des signes neurologiques que l'on trouve chez l'adulte après un accident vasculaire cérébral (AVC) ou toute pathologie cérébrale acquise. Avant t an, s'agit-il d'un retard psychomoteur ou d'un déficit posturomoteur? L'enfant IMC se présente avec un déficit des acquisitions motrices accompagné plus ou moins d'un retard général de développement. Il estfacile de parler d'un retard psychomoteur avec une appréciation d'ordre quantitatif, mais cette attitude est à proscrire, puisque les anomalies motrices de l'IMC sont qualitatives et durables. L'utilisation des tests de développement général comme le Brunet-Lézine demande une lecture critique des résultats. Un quotient de développement peut être abaissé pour diverses raisons, posturo motrices en particulier, quelle qu'en soit l'étiologie. En fait, le futur IMC a ses propres caractéristiques, c'est un nourrisson aux conduites motrices monotones, sans richesse et peu variables selon les phases de son état d'éveil. L'axe corporel est mou et les membres raides ou parfois les redressements de la tête sont excessifs, avec une sorte d'opisthotonos, pouvant faire croire, à tort, à une capacité rassurante et précoce. Ce bébé désorientant est difficile à prendre dans les bras car son petit corps ne s'adapte pas aux gestes naturels de l'adulte. Et pourtant, la communication passe et les messages que l'enfant transmet à sa façon indiquent que son trouble n'est pas d'ordre psychique. Le diagnostic précoce d'une atteinte motrice d'origine cérébrale ne se fait pas sur l'étude des réflexes archaïques, sur la lecture rétrospective d'un indice d'Apgar bas, sur des réflexes ostéotendineux vifs. Le recueil de ces données n'apporte que des arguments complémentaires au dossier. La nouvelle approche est de nettement distinguer la part qui revient à la motricité parmi les aptitudes du bébé; elle étudie les organisations globales précâblées, décrites par Grenier et Le Métayer depuis 1980. Elles ont l'intérêt d'être affranchies d'une quelconque participation mentale puisqu'elles sont l'expression de la motricité automatique inconsciente qui assure les réactions antigravitaires et gèrera l'équilibre de l'axe dans les activités de soutien. Les indices de normalité de la motricité en devenir (Grenier) sont tirés de leur présence et de leur qualité. ¶ / a Figure 1. Réaction globale d'un nourrisson valide dans l'épreuve du « tiré-assis ». Noter la participation des membres inférieurs et la flexion du bassin. Figure 2.Réaction d'un enfant pathologique de 3 mois dans le tiré-assis. Noter la posture anormale des membres inférieurs en même temps que l'insuffisance de réaction. 1 . I Figure 3. Réaction d'un jeune nourrisson valide à Figure 4. Réaction du nourrisson pathologique. l'inclinaison latérale lente. Bonne réponse automatique de Insuffisance de réponse de l'axe du corps contrastant l'axe du corps et écartement simultané des cuisses, avec l'excès de contraction des muscles des membres inférieurs et la posture anormale de ceux-ci. •Signes neurologiques à tafin de la première année: La paralysie cérébrale (PC) offre plus une impression de raideurs que de paralysie La liste des raideurs musculaires comprend la spasticité, la rigidité, la dystonie, la dyskinésie et les mouvements involontaires. L'examen doit apprécier la part d'hypotonie axiale dans les postures de station-locomotion. Une symptomatologie cérébelleuse est rarement isolée dans la PC, elle est associée volontiers aux syndromes extrapyramidaux. Seule, elle fait évoquer des maladies génétiques et/ou malformatives touchant le cervelet. La topographie des séquelles est éminemment variable sur les membres; elle peut atteindre la sphère buccofaciale et gênerl'alimentation-déglutition et les productions orales, de façon définitive. Moderniser l'examen! Le jargon médical est un moyen interactif bien pauvre. Dans la médecine d'évaluation qui caractérise le domaine rééducatif et de réhabilitation, Tardieu avait proposé de procéder à un examen factoriel. Cette proposition est encore d'actualité et devrait connaître un regain d'intérêt avec les traitements modernes protocolaires où ilfaut préciser le paramètre visé. Le principe est d'examiner le sujet de la posture la plus simple à la plus compliquée afin d'apprécier le retentissement du ou des troubles élémentaires sur l'étatfonctionnel. Observation du sujet couché et rassuré (facteur B) C'est un préalable indispensable qui permet de vérifier la présence d'enraidissements avec ou sans mouvements involontaires, leur distribution, leur intensité en fonction de l'anxiété facilement réveillée. L'observation de cet état basal s'effectue sous l'influence de perturbations de l'environnement (facteur E)tels bruit soudain, menace, calcul mental, autant de facteurs qui, engendrant une hyperexcitabilité médullaire, demandent un contrôle personnel de la situation. Ces deux facteurs sont —ou non - présents et ne vont pas de pair. Examen du muscle: L'examen du muscle s'effectue d'abord à vitesse lente jugeant de l'élasticité musculaire dans la fenêtre articulaire, puis à vitesse rapide jugeant de la qualité du réflexe d'étirement (myotatique). La spasticité se définit précisément par une exagération de ce réflexe: la traction (composante cinétique) bloque l'étirement après une latence de 400 ms, induisant une résistance statique dont la vitesse de décroissance est variable. En électromyogramme (EMG) de surface, le phénomène est évident et se distingue des myogrammes de l'activité musculaire spontanée. En clinique, ce type de mécanisme pathologique est souvent incriminé pour expliquer l'équin du pied à la marche. Certaines pathologies s'accompagnent au contraire d'insuffisance de réponse à la traction rapide, c'est le cas de la symptomatologie cérébelleuse où le manque de freinage du geste est une donnée classique. Testing: C'est un examen intéressant uploads/Sante/ infirmite-motrice-cerebrale.pdf