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CHAPITRE 147 Connaissances Endocrinologie, diabétologie et maladies métabolique

CHAPITRE 147 Connaissances Endocrinologie, diabétologie et maladies métaboliques © 2021, Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés 11 Item 240 Hypoglycémie chez l'adulte et l'enfant3 Introduction I. Définition II. Physiopathologie III. Symptômes d'hypoglycémie IV. Étiologie 3 Seules les hypoglycémies chez l'adulte sont traitées dans ce chapitre. Nous renvoyons le lecteur au Référentiel de Pédiatrie pour ce qui concerne les hypoglycémies chez l'enfant. Situations de départ 21 Asthénie. 24 Bouffées de chaleur. 25 Hypersudation. 26 Anomalies de la croissance staturo-pondérale. 50 Malaise/perte de connaissance. 57 Prise de poids. 113 Puberté précoce ou retardée. 118 Céphalée. 138 Anomalie de la vision. 143 Diplopie. 165 Palpitations. 209 Hypoglycémie. 279 Consultation de suivi d'une pathologie chronique. 328 Annonce d'une maladie chronique. Hiérarchisation des connaissances Rang Rubrique Intitulé Descriptif B Physiopathologie Connaître les mécanismes de régulation de la glycémie B Symptômes Connaître les signes cliniques de l'hypoglycémie Différencier les signes neuroglucopé- niques et adrénergiques A Identifier une urgence Savoir reconnaître un coma hypoglycémique A Étiologie Connaître les médicaments du diabète pouvant provoquer une hypoglycémie chez le diabétique A Étiologie Connaître les principales étiologies d'hypoglycémie organique Médicaments, insuffisances (hépatique, rénale, surrénale) A Identifier une urgence Planifier la prise en charge, mesures urgentes chez l'adulte et l'enfant 148 Connaissances Introduction A Le diagnostic d'une hypoglycémie est généralement aisé dans le contexte du diabète traité par insuline (cf. Item 247 – Diabète sucré de types 1 et 2 de l'enfant et de l'adulte), sulfonyl urées (sulfamides hypoglycémiants) ou glinides. Les hypoglycémies postprandiales immédiates, réactives, après chirurgie du pylore ou surtout après chirurgie de restriction de l'estomac sont également de diagnostic facile. En dehors de ce contexte, le diagnostic peut être difficile. Il est souvent porté par excès, en particulier chez des patients qui viennent en consultation avec la ferme conviction d'avoir des « hypoglycémies ». Cela peut conduire à la réalisation d'examens inutiles, coûteux et non dépourvus de risques. Ainsi, les « hypoglycémies » dites fonctionnelles — manifestations neurovégétatives en l'absence d'hypoglycémie, éventuellement rythmées par la prise alimen taire — restent un diagnostic incertain, qu'on ne devrait pas évoquer en l'absence d'hypogly cémie veineuse documentée. La démarche diagnostique devant une symptomatologie évocatrice d'hypoglycémie chez un sujet non diabétique demande par conséquent beaucoup de rigueur tant à l'étape du dia gnostic positif de l'hypoglycémie qu'à celle du diagnostic étiologique. L'étape du diagnostic étiologique est dominée par la recherche d'un insulinome, cause la plus fréquente des hypo glycémies organiques de l'adulte. I. Définition Le diagnostic d'hypoglycémie repose sur la constatation simultanée de signes de neuroglu copénie et d'une glycémie veineuse (et pas seulement capillaire) basse, ainsi que sur la correction des symptômes lors de la normalisation de la glycémie : c'est la triade de Whipple. Dans cette définition, deux points méritent l'attention : • les symptômes et la glycémie basse doivent être simultanés. Ainsi, une glycémie basse isolée ne suffit pas à porter le diagnostic. En effet, la glycémie veineuse normale d'un sujet sain après 72 heures de jeûne peut atteindre chez certains sujets 0,40 g/l (essentiellement chez des jeunes femmes minces). Il faut cependant noter que chez certains patients présentant des hypoglycémies à répétition dans le cadre d'hypoglycémies organiques, des mécanismes d'adaptation se mettent en place et des valeurs basses pathologiques de glycémie peuvent ne pas s'accompagner des signes cliniques habituels ; • les symptômes spécifiques de neuroglucopénie doivent être différenciés de ceux, peu spécifiques et inconstants, de la réaction adrénergique qui précèdent et accompagnent l'hypoglycémie. Le niveau seuil de glycémie habituellement retenu pour le diagnostic d'une hypoglycémie en dehors du diabète est de 0,50 g/l [2,75 mmol/l]. Chez le diabétique, la valeur retenue est de 0,60 g/l [3,3 mmol/l]. II. Physiopathologie B Plusieurs systèmes hormonaux participent au maintien de la glycémie entre 0,60 et 0,90 g/l [3,3 à 5,0 mmol/l] à jeun et 1,20 à 1,30 g/l [6,7 à 7,2 mmol/l] après les repas. Lors d'un jeûne prolongé, la glycémie baisse et le cerveau utilise d'autres substrats, essentiellement les corps cétoniques. 149 Connaissances Item 240 Hypoglycémie chez l'adulte et l'enfant 11 Les principales hormones qui ont un effet significatif sur la glycémie sont : • l'insuline, principal facteur hypoglycémiant, dont la concentration s'élève après le repas et diminue pendant le jeûne ; • les facteurs de croissance apparentés à l'insuline, IGF-1 et IGF-2, dont l'effet hypogly cémiant n'est significatif que pour des concentrations très fortes, pharmacologiques ou tumorales ; • les hormones dites de contre-régulation, qui ont un effet hyperglycémiant : – le glucagon ; – l'hormone de croissance (GH) ; – les catécholamines ; – le cortisol ; – plus accessoirement, la somatostatine. Lors de la baisse de la glycémie induite par une injection d'insuline chez des témoins, on observe une graduation selon la profondeur de l'hypoglycémie, avec successivement : • le glucagon, l'adrénaline et l'hormone de croissance sont d'abord sécrétés, puis enfin le cortisol ; • les symptômes apparaissent lorsque la glycémie baisse en dessous de 0,55 g/l [3 mmol/l] et les troubles cognitifs en dessous de 0,35 g/l [2 mmol/l]. Lors de la répétition des épisodes d'hypoglycémie, en particulier chez le diabétique traité par insuline, les seuils de sécrétion des hormones de contre-régulation s'abaissent et les symp tômes neurovégétatifs s'atténuent ou sont retardés, de sorte que les symptômes de dysfonc tion cérébrale sont au premier plan. Une hypoglycémie chez l'adulte peut être la conséquence : • d'une sécrétion inappropriée d'insuline ; • ou, plus rarement : – d'un défaut de sécrétion d'une des hormones de contre-régulation, en particulier le cortisol ; – d'un déficit de néoglucogenèse (insuffisance hépatique ou rénale sévère) ; – d'un défaut de substrat (cachexie). III. Symptômes d'hypoglycémie A. Signes adrénergiques Ce sont les signes de la réaction adrénergique (neurovégétative) à l'hypoglycémie : • anxiété, tremblements, sensation de chaleur ; • nausées ; • sueurs ; • pâleur ; • tachycardie, palpitations. B. Signes de neuroglucopénie Ces signes sont la manifestation d'une dysfonction focale ou généralisée du système nerveux. Ils sont multiples, mais généralement similaires d'un épisode à l'autre chez un même patient : • troubles de concentration, fatigue, troubles de l'élocution, du comportement, ou symp tômes psychiatriques francs ; 150 Connaissances • troubles moteurs, hyperactivité, troubles de la coordination des mouvements, tremble ments, hémiparésie, diplopie, paralysie faciale, etc. ; • troubles sensitifs, paresthésies d'un membre, paresthésies péribuccales ; • troubles visuels ; • convulsions focales ou généralisées ; • confusion. Ces symptômes neuroglucopéniques témoignent d'une cause organique à l'hypoglycé mie. En effet les « hypoglycémies fonctionnelles » n'entraînent classiquement pas de signes neuroglucopéniques. C. Coma hypoglycémique A Au maximum, le coma hypoglycémique présente souvent les caractéristiques suivantes : • de profondeur variable, pouvant aller jusqu'à des comas très profonds ; • de survenue rapide, précédé des signes classiques d'hypoglycémie ; • souvent agité, tonique ; • avec parfois des signes d'irritation pyramidale et une hypothermie ; • chez un patient pâle et couvert de sueurs. Chez tout patient présentant des troubles de conscience de quelque profondeur que ce soit, il est de règle de mesurer immédiatement la glycémie. Ces symptômes sont souvent favorisés par le jeûne et l'exercice physique ; le coma est souvent précédé de symptômes mineurs. IV. Étiologie A. Hypoglycémies chez le diabétique Les hypoglycémies les plus fréquentes surviennent chez les diabétiques traités par de l'insu line et des hypoglycémiants oraux (insulino-sécrétagogues). Ces causes sont traitées dans l'Item 247 – Diabète sucré de types 1 et 2 de l'enfant et de l'adulte. B. Insulinomes L'insulinome est la première cause tumorale d'hypoglycémie (+++). Avant d'envisager cette hypothèse et de discuter la réalisation éventuelle d'une épreuve de jeûne, on évoquera et/ou éliminera les causes évidentes d'hypoglycémie organique : • causes médicamenteuses, essentiellement chez les sujets âgés et polymédicamentés : cer taines quinolones, le pentamidine, la quinine, l'indométacine… ; • une insuffisance viscérale, en particulier hépatique ou rénale ; • une insuffisance surrénalienne ou corticotrope méconnue (réalisation d'un test au Synacthène®) ; • tumeur mésenchymateuse (généralement volumineuse et diagnostiquée avant l'apparition des hypoglycémies) sécrétant des facteurs hypoglycémiants. C Même si l'insulinome est une tumeur rare (moins de 5 cas par million et par an), il est la plus fréquente des tumeurs neuroendocrines fonctionnelles du pancréas (cf. Item 308 – Tumeurs neuroendocrines du pancréas). L'insulinome est le plus souvent une tumeur de petite taille (90 % font moins de 2 cm et 30 % moins de 1 cm), ce qui rend parfois le diagnostic topographique préopératoire difficile. 151 Connaissances Item 240 Hypoglycémie chez l'adulte et l'enfant 11 Il s'agit habituellement d'une tumeur bénigne. Elle est maligne dans seulement 10 % des cas et la malignité ne peut être affirmée de façon certaine que par la présence de métastases. Enfin, l'insulinome est souvent isolé et sporadique. Il peut cependant s'inscrire, chez 5 % des patients, dans un contexte de néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (NEM1). Il sera alors volontiers multiple ou associé à d'autres tumeurs neuroendocrines pancréatiques sécrétantes ou non. Il faudra alors rechercher les autres atteintes extrapancréatiques de la NEM1 (hyperpa rathyroïdie et adénome hypophysaire en particulier). 1. Clinique L'insulinome entraîne des épisodes d'hypoglycémie, parfois très épisodiques, chez des adultes sou vent jeunes uploads/Sante/ item-240-hypoglycemie-chez-l-adulte-et-l-enfant.pdf