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Maladies du péricarde chez l’enfant D Sidi D Bonnet Résumé. – Les maladies du m

Maladies du péricarde chez l’enfant D Sidi D Bonnet Résumé. – Les maladies du myocarde et du péricarde de l’enfant sont revues, en insistant au début sur les éléments anatomiques, embryologiques, physiologiques et physiopathologiques nécessaires pour la compréhension de ces pathologies. L’accent est ensuite mis sur le diagnostic étiologique en essayant d’adopter une classiﬁcation à la fois clinique et physiopathologique. Enﬁn, le diagnostic différentiel a été abordé de façon pratique et la thérapeutique a été surtout axée sur les progrès récents et les principaux axes décisionnels. © 2000 Editions Scientiﬁques et Médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés. Données générales sur le péricarde et la pathologie péricardique RAPPEL EMBRYOLOGIQUE Le sac péricardique dérive du cloisonnement du cœlome intraembryonnaire. Il est étroitement lié au développement des cavités pleurales, dont il s’isole avec la formation des mésocardes latéraux ou septum pleuropéricardique, et à celui du diaphragme, qui dérive comme le foie du septum transversum. Le développement du septum pleuropéricardique est lié à l’évolution des veines qui aboutissent aux deux cornes du sinus veineux avec la migration du sinus veineux vers la région dorsale et céphalique du tube cardiaque, entraînant avec elle la lame mésenchymateuse du péricarde qui, tel un rideau, se ferme progressivement vers le haut. En cas d’involution précoce du sinus veineux, il y a fermeture incomplète du septum pleuropéricardique, le plus souvent à gauche. RAPPEL ANATOMIQUE Le péricarde est, comme toutes les séreuses, constitué de deux feuillets viscéral et pariétal séparés par une cavité normalement virtuelle qui permet simplement à un feuillet de glisser sur l’autre. Le péricarde viscéral est un réseau de cellules mésothéliales qui recouvre le cœur alors que le péricarde pariétal est un réseau de cellules mésothéliales avec du tissu ﬁbreux et des ﬁbres élastiques. Lorsque l’inﬂammation péricardique est modérée, le sac péricardique ne contient que des dépôts de ﬁbrine sans épanchement, on parle de péricardite sèche. Lorsque l’inﬂammation péricardique est plus sévère, un épanchement se constitue dont la nature peut être purulente (dans les péricardites septiques avec des polynucléaires altérés), séroﬁbrineuse dans les péricardites virales ou tuberculeuses, hémorragique dans les péricardites néoplasiques ou leucémiques. Il n’est toutefois pas rare qu’il y ait une composante hémorragique dans les péricardites septiques ou séroﬁbrineuses. En cas d’inﬂammation du péricarde viscéral, cette inﬂammation atteint Daniel Sidi : Chef de service-adjoint. Damien Bonnet : Chef de clinique-assistant. Service de cardiologie pédiatrique, hôpital Necker-Enfants Malades, 149, rue de Sèvres, 75743 Paris cedex 15, France. souvent le myocarde sous-jacent (d’où les signes électriques), associant une épicardite à la péricardite. Lorsque le péricarde est très remanié (péricardite septique ou tuberculeuse), l’évolution peut se faire vers la symphyse péricardique qui peut devenir constrictive. On peut également observer des épanchements jaunâtres riches en paillettes de cholestérol dans le myxœdème. Enﬁn, certaines anomalies lymphatiques peuvent aboutir à un épanchement chyleux (laiteux et riche en chylomicrons) déﬁnissant le chylopéricarde. Le drainage lymphatique normal de l’espace péricardique est assuré à droite par le canal thoracique, via le péricarde pariétal, et à gauche par le canal lymphatique gauche, via l’espace pleural gauche. PHYSIOLOGIE ET PHYSIOPATHOLOGIE [8, 9, 11] En physiologie, le péricarde aide à maintenir le cœur dans le médiastin (rôle de ceinture de sécurité), lui évitant des frictions avec les organes adjacents. Il joue surtout un rôle dans le synchronisme diastolique des deux ventricules et dans la limitation de la dilatation excessive des ventricules (néfaste par l’augmentation inconsidérée de la contrainte pariétale par rapport à la pression). Le péricarde est une structure rigide qui s’adapte mal à un remplissage rapide de sa cavité. Un peu comme les veines, il tolère pratiquement sans augmentation de pression le volume qui permet de le tendre, mais dès que ce volume devient supérieur, il ne se laisse pas distendre et les pressions vont monter très brutalement dans la cavité péricardique, diminuant les pressions transmurales et donc la performance des ventricules (loi de Starling). La ﬁgure 1 schématise la compliance péricardique par rapport aux compliances des ventricules droit et gauche. De plus, le péricarde sous tension agit comme une boîte rigide autour du cœur, si bien que lorsque la pression intrathoracique baisse en inspiration, le gradient entre les veines pulmonaires et l’oreillette gauche diminue, ce qui diminue la précharge du cœur gauche. Physiologiquement, lors d’une inspiration profonde, il y a augmentation de 30 à 50 % du retour veineux vers le cœur droit (en raison de la baisse des pressions intrathoraciques qui aspire le sang des veines caves) et une diminution du retour veineux au cœur gauche (compression des veines pulmonaires). L’ensemble entraîne une petite baisse (inférieure à 8 mmHg) de la pression systolique du ventricule gauche et de l’aorte. Quand il y a pathologie du péricarde, ce Encyclopédie Médico-Chirurgicale 11-016-A-30 11-016-A-30 Toute référence à cet article doit porter la mention : Sidi D et Bonnet D. Maladies du péricarde chez l’enfant. Encycl Méd Chir (Editions Scientiﬁques et Médicales Elsevier SAS, Paris, tous droits réservés), Pédiatrie, 4-071-A-40, Cardiologie, 11-016-A-30, 2000, 7 p. phénomène s’accentue car l’augmentation du retour veineux droit s’accompagne d’une augmentation du volume cardiaque global (les deux ventricules plus l’épanchement péricardique) qui entraîne une augmentation de la pression du péricarde (phase rapidement ascendante de la courbe de compliance péricardique indiquée sur la ﬁgure 1 par les croix) ce qui diminue les pressions transmurales d’étirement du cœur et en particulier du cœur gauche, qui de ce fait éjecte moins de sang (loi de Starling) avec une baisse instantanée de la pression aortique. On parle de pression aortique paradoxale lorsque la pression artérielle baisse de plus de 10 mmHg en inspiration profonde et on peut même assister à une disparition du pouls en inspiration lorsque le ventricule gauche ne peut développer une pression suffisante pour ouvrir la valve aortique (pouls paradoxal). Ceci correspond au passage dans la zone rapidement ascendante de la courbe de compliance péricardique (ﬁg 1). Ainsi, lorsque la quantité du liquide péricardique augmente beaucoup et surtout brutalement, et qu’il y a une brusque augmentation de la pression intrapéricardique, une compression cardiaque aiguë survient, c’est la tamponnade. L’hyperpression intrapéricardique comprime les oreillettes, les veines caves et les veines pulmonaires, entravant le retour veineux pulmonaire et systémique. La conséquence circulatoire est une réduction de l’expansion ventriculaire en diastole et donc un collapsus alors qu’il existe une hypertension dans le système cave. L’organisme tente de maintenir le débit cardiaque par une tachycardie et la pression aortique par une vasoconstriction périphérique. Lorsque la pression intrapéricardique atteint un niveau supérieur à la pression télédiastolique du ventricule gauche (en général 10 à 15 mmHg), le malade est en danger de mort et le seul traitement efficace est l’évacuation de l’épanchement. C’est plus la rapidité de constitution que la quantité d’épanchement qui est importante car, dans les épanchements chroniques, le péricarde augmente sa compliance (déviation de la courbe de compliance vers la droite sur la ﬁgure 1) si bien qu’il se dilate davantage pour une augmentation moindre des pressions intracavitaires. Enﬁn, lorsqu’une symphyse péricardique survient, elle diminue le remplissage diastolique des ventricules : c’est l’adiastolie, caractéristique de la péricardite chronique constrictive (forte déviation vers la gauche de la courbe de compliance sur la ﬁgure 1). PRINCIPALES ÉTIOLOGIES DE LA PATHOLOGIE PÉRICARDIQUE ¶ Pathologie congénitale Aplasie du péricarde Il peut s’agir d’une aplasie totale. Elle est rare ; elle s’associe à des malformations du septum transversum : hernie diaphragmatique, grande célosomie avec omphalocèle. Le cœur est en ectopie extrathoracique et bien souvent il est malformé. Plus fréquemment, il s’agit d’aplasies partielles, en particulier l’aplasie du septum pleuropéricardique gauche avec, dans la brèche péricardique supérieure gauche, une hernie de l’auricule gauche. Kystes péricardiques - tumeurs embryonnaires On peut observer des kystes péricardiques (en général pleuropéricardiques) et des diverticules congénitaux du péricarde. Il peut également y avoir des tumeurs embryonnaires. ¶ Pathologies acquises du péricarde Elles sont beaucoup plus fréquentes. – Il peut s’agir de maladie des feuillets péricardiques eux-mêmes, siège d’une inﬂammation d’origine infectieuse et/ou immunologique. C’est le cas des péricardites aiguës, bactériennes, virales ou tuberculeuses, ou encore de la péricardite rhumatismale ou du syndrome postpéricardiotomie. – Les épanchements péricardiques peuvent être d’origine toxique, comme dans la péricardite urémique où l’épanchement semble dû à l’irritation chimique du péricarde par les métabolites anormaux du catabolisme de l’urée. – L’atteinte des feuillets péricardiques peut être la conséquence d’une néoplasie environnante (médiastinale, en particulier par lymphome) qui atteint le péricarde ou l’effet d’une irradiation thérapeutique du médiastin. – De façon plus exceptionnelle, l’épanchement péricardique peut être riche en lipides, en chylomicrons et en lymphocytes : c’est le chylopéricarde qui peut s’observer spontanément mais qui est plus souvent la conséquence d’une chirurgie thoracique. – Enﬁn, on observe des péricardites réactionnelles à des paillettes de cholestérol qui s’observent surtout dans la péricardite myxœdémateuse. SÉMIOLOGIE ¶ Symptômes Le plus souvent, l’épanchement péricardique est symptomatique avec, au premier plan, la douleur et la dyspnée qui ont pour caractéristiques d’être accentuées par la position couchée, l’inspiration, la toux et au contraire diminuées par la station assise et la position penchée en avant (position de la « prière mahométane »). Lorsque c’est d’emblée en tamponnade qu’est vu le patient, on uploads/Sante/ maladies-du-pericarde-chez-l-x27-enfant.pdf