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PLAN : • INTRODUCTION – DEFINITION • EPIDEMIOLOGIE • ANATOMIE • ANATOMO-PATHOLO

PLAN : • INTRODUCTION – DEFINITION • EPIDEMIOLOGIE • ANATOMIE • ANATOMO-PATHOLOGIE • ETIOPATHOGENIE • EXAMEN CLINIQUE • BILAN RADIOLOGIQUE • TRAITEMENT • COMPLICATION • DEPISTAGE • CONCLUSION INTRODUCTION • Un problème de santé publique du fait de sa fréquence et de son retentissement physique, psychologique et social • Du fait des travaux sur la pathogénie, l’examen clinique, l’interprétation des radiographies et des échographies, le dépistage est devenu efficace et le traitement mieux adapté. DEFINITION • C’est la perte +/- permanente des relations normales : TF et cotyle • Pathologie congénitale • Actuellement on parle de maladie luxante qui regroupe: - La luxation : perte des rapports normaux entre la tête fémorale et le cotyle - La subluxation : éxcentration de la tête, partiellement découverte - La dysplasie : défaut architectural du développement de la hanche EPIDEMIOLOGIE Fréquence : variable d’un pays à un autre et même d’une région a une autre. Assez rare dans la race jaune Exceptionnelle chez les noirs Age de découverte : Le dépistage précoce a rendu rare la découverte d’une LCH après l’âge de la marche Sexe : la fille est plus touchée que les garçons (5:1) Le coté gauche est plus fréquemment touché La bilatéralité n’est pas rare. ANATOMIE Embryologie 1- Période embryonnaire : - Quatrième semaine apparition des bourgeons des membres inférieurs - Septième semaine formation de la cavité articulaire par séparation de l’ébauche commune Le developpement du cotyle necessite la presence d’une tele femorale, il ne se creuse que si elle est en face (notion du moule Tete/cotyle). 2- Période fœtale: - période de croissance cartilagineuse. - 3éme mois apparition des noyaux osseux primitifs: → 1 noyau fémoral → 3 noyaux primitifs de l’os iliaque c’est à l’union de ces trois pièces que se situe le cotyle, c’est le futur cartilage en Y 3-A la naissance : La cavité cotyloïdienne est peu profonde, a la forme d’une demi Sphère, la hanche Demeure stable et non dislocable La capsule forme un manchon très résistant et épais en avant ou il est renfoncé par le ligt de BERTIN Le col est très court supportant une tete qui n est pas parfaitement sphérique 4- De la naissance à 1 an : - Allongement du col du fémur ce qui éloigne le grand trochanter du bassin et améliore le bras de levier des muscles fessiers ; - Diminution de l’antéversion fémoral de 25 - 30° à 10°-15° - Apparition du noyau fémoral supérieur souvent entre 3 et 6 mois - Modification de l’angle acétabulaire 5-De l'âge de la marche à l’adolescence: - Entre 3 - 5 ans la hanche acquière une maturation radiologique - A la puberté s’achève la croissance de la hanche par soudure des cartilages → paramètres de la hanche adulte sont établis Vascularisation • L’artére circonflexe mediale passe entre tendon du psoas et muscle pectiné • Se post dirige en arrière puis remonte à la face du col fémoral puis à sa face sup où elle s’anastomose avec 1 branche de l’art circonf laterale avec laquelle elle forme un anneau artériel extracapsulaire • De qui cet anneau partent des art cervicales perforent la capsule pour circuler sous la synoviale à la surface du col fémoral et qui donnent des br à destinée métaphysaire et d’autres à destinée épiphysaire ANAPATH Chez le fœtus et le nouveau-né 1. Etude morphologique • La capsule est étirée • Cotyle : Ovalaire, dysplasique: - diminution de la profondeur - Limbus éversé ou inversé • L’antéversion du col fémoral est souvent augmentée • La tête fémorale est un peu aplatie 2. Etude dynamique : *EN HYPERFLEXION • Sans RE ni ABD = TF luxée en arrière car l’antéversion est exagérée le diamètre bitrochantérien D BIT = 68 mm • En RI (annule l’antéversion) = tête est réduite BIT = 85 mm • Si on réalise une RE = TF se reluxe Quand la hanche est en extension complète la réduction de la luxation est L’antéversion importante ou la RE dans la position foetale d’hyperfléxion sans ABD induit une posture luxante *EN EXTENSION COMPLETE - Rotation neutre ou RE TF se luxe - RI modérée TF toujours luxée Classification anatomique Classification de Dunn -grade I : subluxation avec limbus éversé ; -grade II : luxation intermédiaire avec limbus en partie éversé, en partie inversé -grade III : luxation complète avec limbus inversé. Chez le nourrison Les anomalies paraissent plus évidentes Certaines formes sont devenues irréductibles Chez l’enfant après l'âge de marche Ascension plus nette du fémur Néocotyle est bien organisé 2 types de luxation : → appuyée - La tête repose sur l’os iliaque - Rx: Condensation osseuse concave en dehors = Néocotyle →non appuyée La tête est dans les muscles fessiers sans appui osseux direct ETIOPATHOGENIE Facteurs génétiques et endogénes Sexe féminin ATCD familiaux Contexte racial ou géographique Chez les jumeaux, lorsque l’un d’eux présente une luxation, l’autre est atteint dans 40 % des cas s’il s’agit de jumeaux monozygotes et dans 3 % des cas s’il s’agit de jumeaux dizygotes 1. Théorie de la dysplasie acétabulaire primitive et génétique : Elle est improbable Aucune argument anatomique en faveur d’un dèfect primitif dans le toit du cotyle Le cotyle peu profond est un facteur favorisant et n’est ni nécessaire ni suffisant 2. Hyper laxité ligamentaire : C’est un facteur favorisant mais insuffisant à lui seul pour expliquer une luxation Facteurs mécaniques Sont prépondérant Eux seuls expliquent la fréquence de LCH en cas de :  Prématurité  Accouchement par siège  Gros poids de naissance  Déformation des pieds , genou , crane, cou..  Oligoamnios  Disproportion foeto- maternelle Luxation ou subluxation se constitue in utérus sous l’effet d’une posture luxante avec: • Abduction faible ou nulle • Rotation externe • Contrainte mécanique sur la région du grand trochanter Mécanisme de la LCH in utero. La rotation externe (RE) ou l’antéversion ou les deux, associées à un appui direct sur le grand trochanter entraînent la luxation postérosupérieure de la tête fémorale si le fémur est en abduction faible, nulle, voire en adduction. Moment de la luxation : • In utéro : Pendant la période fœtale surtout dernier trimestre ou s’installe le conflit mécanique foeto- maternel • A la naissance : Un traumatisme obstétricale entraine un découlement épiphysaire du fémur et non une luxation • Après la naissance : Les luxations réellement acquisses sont d’origine neurologique « polio, IMC » et s’expliquent par posture luxante liée au déséquilibre musculaire . Facteur génetiqu e La posture luxante Appui sur le grand trochanter limbus et la Au total EXAMEN CLINIQUE Chez le Nouveau né et le nourrisson: C’est un examen OBLIGATOIRE, difficile ; attentif, prolongé, précoce, et répété Réalisé dans de bonne condition sur un plan ferme, bébé nu et bien détendu Examen clinique est la base du dépistage L’examen comprendra : • Anamnèse • L’instabilité • Etude de l’abduction • Le craquement Interrogatoire L’interrogatoire note l’âge, le sexe, le coté supposé atteint. Il recherche la notion de luxation congénitale de la hanche dans la famille, de gémellité, de consanguinité parentale. Deroulement de la grossesse Oligoamnios Primiparite Poids de naissance Note la présentation et le mode d’accouchement Il doit bénéficier du protocole de tout geste agressif (emmaillotage). Inspection • Apprecier la position spontanée des cuisses, • leur degré d’écartement ou de rapprochement, • le caractère symétrique ou non, • l’existence de plis cutanés asymétriques (ce qui témoigne habituellement d’un degré d’abduction différent des deux hanches) Etude de l’abduction 1.Mesurer l’amplitude d’abduction (en flexion à 90°) • Elle est de 70 à 85°. • Si elle est inférieure à 60°, on parle de limitation de l’abduction (ou de rétraction des adducteurs). • Si elle est supérieure à 90°, on parle d’abduction excessive. • Il faut vérifier que le bassin reste à plat sur la table d’examen pour préciser si l’écartement est symétrique 2. Étudier le tonus des adducteurs, avec analyse de l’angle rapide (ou stretch reflex) qui est normalement de 50 à 70°. Il y a hypertonie des adducteurs lorsque l’angle Rapide est < 50° et hypotonie lorsqu’il est de 80 à 90° ; 3. Rechercher une rétraction des abducteurs en étudiant l’amplitude passive d’adduction (sur l’enfant à plat ventre de façon à étendre les hanches). Les enfants présentant une limitation bilatérale de l’abduction ou un bassin asymétrique congénital sont des enfants suspects, avec des hanches à risque Quatre éventualités a décrire au terme de cet examen d’abduction : • Cas normal, tous les paramètres sont normaux ; • Limitation bilatérale de l’abduction avec hypertonie symétrique des adducteurs ; • Rétraction bilatérale des abducteurs avec hypotonie des adducteurs, amplitude excessive d’abduction et limitation de l’adduction. • Bassin asymétrique congénital avec d’un côté, limitation de l’abduction et hypertonie des adducteurs, et de l’autre une rétraction des abducteurs. Etude de l’instabilité • L’instabilité est le maître symptôme de la luxation. • Une hanche est dite instable lorsque la tête fémorale est sortie ou peut sortir en partie ou en totalité de la cavité cotyloïdienne. • Cette instabilité peut être jugée en fonction de l’amplitude uploads/Sante/ orthopedie5an-td-lch2019-converti.pdf