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IMAGERIE DES HYDROCÉPHALIES Ibrahima DIALLO Interne des hôpitaux Cours DES RIM

IMAGERIE DES HYDROCÉPHALIES Ibrahima DIALLO Interne des hôpitaux Cours DES RIM 2020 OBJECTIFS - Décrire le mécanisme physiopathologique - Décrire les 3 principaux moyens d’explorations - Établir le diagnostic positif de l’hydrocéphalie débutante - Classer les différents types d’hydrocéphalie - Citer les étiologies PLAN INTRODUCTION I- RAPPELS - Anatomiques - Physio-pathologiques - Cliniques II- MOYENS D’IMAGERIE III- RESULTATS - Diagnostic positif - Diagnostic topographique - Diagnostic différentiel - Diagnostic étiologique CONCLUSION INTRODUCTION • Expansion active des ventricules cérébraux en rapport avec l’accumulation excessive de liquide céphalo-rachidien (LCR) • Souvent associée à un effacement des espaces cisternaux de la base et de la convexité. INTRODUCTION • Pathologie fréquente Chez l’ enfant oMalformations +++ oMéningite dans nos régions Chez l’ adulte oTumeurs +++ oHydrocéphalie à pression normale • Risque de décompensation est majeur avec l'installation d'une HTIC. INTRODUCTION • Rôle de l’imagerie Diagnostiquer l’hydrocéphalie. Evaluer le retentissement sur le cerveau et la moelle. Rechercher une étiologie assurer le suivi post-thérapeutique. I- RAPPELS Rappels 1- Anatomiques Le LCR se repartit en 2 systèmes: - système ventriculaire - système extra ventriculaire : ESA 2- Physiologiques/Physiopathologiques 3- Cliniques Anatomie: Système Ventriculaire • Étage sus-tentoriel Comprends VL, V3 - Communiquent entre eux VL: paires, en demi-cercle - 3 cornes( frontal, temporal et occipital) - Carrefours - Cloison: septum - FIV de Monro V3: cavité impaire du diencéphale - Aqueduc de Sylvius Anatomie: Système Ventriculaire • Étage sous- tentoriel V4: cavité impaire - Entre tronc cérébral et cervelet - Communique avec les ESA - Foramens de Lusckha et de Magendie Anatomie: Système Extra-Ventriculaire • Espaces sous-arachnoïdiens(ESA) • Citernes: zones élargies ESA au niveau des dépressions • Granulations de Pacchioni: principaux sites de résorption • METTRE UN SCHÉMA DES CITERNES SUS ET SOU- TENTORIELLES Anatomie du système ventriculaire en IRM Anatomie des ventricules et des citernes en IRM PHYSIOLOGIE Fondée sur 3 phénomènes • SÉCRÉTION: - Dés le 3e mois DIU - Épithélium plexus choroïdes - Débit constant, variable selon âge. -La production de LCR est de 20 mL /h soit environ ½ L au cours d’une journée . - Phénomène continu PHYSIOLOGIE • CIRCULATION: - Des sites de production → ESA - Via VL→ V3 → V4 → GC→ ESA - Influencée par gravité, systole et diastole :phénomène «va et vient » - Accentuée / toux, manœuvre de Valsalva • RÉSORPTION: - Par les villosités arachnoïdiennes +++ et des granulations de Pacchioni - Phénomène hydrostatique (gradient de pression) - Autres sites PHYSIOLOGIE: Loi de MONRO- KELLIE • Le système nerveux, sa vascularisation et le liquide céphalo-rachidien sont contenus dans une structure ostéo-durale inextensible : la boîte crânienne, • Toute augmentation de volume de l'un des trois compartiments se fait aux dépens des deux autres. PHYSIOPATHOLOGIE • L'hydrocéphalie entraîne une augmentation du volume intracrânien qui engendre elle-même une augmentation de la pression intracrânienne • La pression intracrânienne (PIC) est normalement comprise entre 7 et 15 mm Hg (10-20 cm H2O). • Elle augmente en cas d’hydrocéphalie et à partir de 30 mm Hg, elle menace la perfusion cérébrale. PHYSIOPATHOLOGIE • 3 MÉCANISMES: ‐ HYPERPRODUCTION DE LCR ‐ Tumeurs des plexus ‐ OBSTACLE A LA CIRCULATION DU LCR ‐ Hydrocéphalies non communicantes: kyste colloïde ,malformations, Tumeurs ‐ TROUBLE DE LA RÉSORPTION ‐ Hydrocéphalies communicantes: méningites, HSA • Conséquences de ces 3 mécanismes : ↗ pression LCR Cliniques et Indications • Chez le nouveau-né et le nourrisson : Sutures ne sont pas fermées o Augmentation du PC o Bombement de la fontanelle antérieure Hydrocéphalie va entraîner : o Troubles oculo-moteurs (strabisme) o Diminution de l’acuité visuelle, une anorexie, des vomissements, de l’apathie, de l’ irritabilité Cliniques et Indications • Chez l’enfant et l’adulte: 2 tableaux  Hydrocéphalie aiguë: syndrome HTIC → céphalées , nausées, vomissements en jet , trouble de la conscience, coma et trouble oculomoteurs.  Hydrocéphalie chronique: 3 signes = triade de HAKIM →Trouble de la mémoire , de la marche ( à petits pas) et sphinctérien (incontinence) II- MOYENS D’EXPLORATION Echographie cérébrale • Fenêtre acoustique habituelle= FA ouverte ( ETF) • Examen de 1re intention chez le Nné et le NRS • Simple et anodine • Limitée pour le diagnostic étiologique • De plus en plus anténatale Echographie cérébrale • Sondes : sectorielle ≤ 1 cm ou microconvexe (5-9 MHz) et linéaire ≤ 4 cm de haute fréquence (9-12 MHz) . • Etude vélocimétrique Doppler et calcul des IR • Coupes coronales d’avant en arrière • Coupes sagittales de droite à gauche, parallèles à la SIH VL: Paroi fine, régulière, Contenu liquidien, Les cornes temporales et occipitales ne sont pas normalement visibles Plexus choroïdes: hyperéchogènes, homogènes V3: Fente étroite, verticale, souvent virtuelle, séparant les 2 thalamus V4: Visible surtout sur la coupe sagittale, Forme triangulaire à base antérieure TDM cérébrale • Acquisition volumique sans injection • PDC iodé au besoin • Dose habituelle: 1 ml/kg • Avantages • Rapidité de l’examen • Visualisation contenu et contenant • Limites •Irradiation •Allergie au PDC •Fosse postérieure IRM cérébrale • Examen de choix • Modalités: anté ou post natale • Meilleure définition morphologique Du système ventriculaire Des lésions causales • Approche dynamique: Imagerie de flux Qualitative Quantitative • Suivi post-thérapeutique ( VENTRICULOCISTERNOSTOMIE) • Diagnostic étiologique • LCR ET IRM conventionnelle La séquence spin écho: T1, T2 oLe LCR présente un long T1 et T2 oLe LCR apparaît donc : En hyposignal T1 En hypersignal T2 La séquence FLAIR oPermet d’annuler le signal de l’eau libre oIntérêt dans l’œdème péri- ventriculaire IRM cérébrale • L’imagerie de diffusion Elle apporte des informations non disponibles en IRM conventionnelle Elle permet d’évaluer le mouvement des molécules d’ eau extra cellulaire et dépend donc de leur vitesse de déplacement C’est donc le reflet direct de la mobilité des molécules d’eau IRM cérébrale • L’imagerie de diffusion La diffusion est caractérisée par un facteur de gradient appelé b Plus b est élevé, plus la séquence est pondéré en diffusion ob= 0 correspond au T2 ob= 1000 correspond à la diffusion Le degré de mobilité de l’eau est évalué quantitativement grâce au coefficient apparent de diffusion ou ADC exprimé en mm² / s Le calcul de l’ADC pour les ≠ valeurs de b représente la cartographie ADC oPlus l’ADC est élevé plus le signal est atténuée ( hyposignal) oPlus la ADC est diminuée plus le signal est intense (hypersinal) IRM cérébrale • L’imagerie de flux en contraste de phase • Analyse qualitative et quantitative des caractéristiques hydrodynamiques du LCS • Intérêts: diagnostique, thérapeutique (Indication de la dérivation, évaluation de l’efficacité thérapeutique) • Elle permet d’observer l’existence ou non de flux dans l’aqueduc du mésencéphale • Elle permet de quantifier la vitesse du flux • Elle utilise des coupes sagittales de 3 mm d’épaisseur en Spin écho • Elle visualise le flux qui quitte les foramen de Monro vers les foramen du V4 IRM cérébrale • L’imagerie de flux en contraste de phase Séquence anatomique oSagittal T2 oOu 3D T2 centrée sur le plan sagittal médian Ciné LCR oSéquence 2D ciné en contraste de phase oSynchronisée avec l’activité cardiaque oDeux plans de coupe Sagittal médian: étude qualitative (zone d’interruption du flux)  Axial: étude quantitative (vitesse du flux) IRM cérébrale G. GASCOU, E. LE BARS, Dr H. BRUNEL, Pr A. BONAFE Service de Neuroradiologie CHU Guy de Chauliac MONTPELLIER V= 10 cm / s G. GASCOU, E. LE BARS, Dr H. BRUNEL, Pr A. BONAFE Service de Neuroradiologie CHU Guy de Chauliac MONTPELLIER III- RESULTATS DIAGNOSTIC POSITIF • Biométrie Postnatale Diamètre des VL oCornes frontales: ≤ 5 mm oCarrefours: ≤ 10 mm oAsymétrie physiologique ≤ 3 mm Index d’Evans oDiamètre bifrontal/ Diamètre bipariétal oNormale < 0,31 Diamètre V3 < 4 mm DIAGNOSTIC POSITIF • Biométrie Postnatale Angle ventriculaire: = 100 ± 5° Diamètre V4 : ≤ 5mm Espaces péricérébraux: ≤ 5 mm Index d’Evans N < 0,31 Angle Calloso-marginal DIAGNOSTIC POSITIF • Résultats morphologiques: sémiologie du syndrome d’hydrocéphalie Augmentation du volume ventriculaire Effacement des espaces sous-arachnoïdiens Hypodensité périventriculaire oEn rapport avec la résorption trans-épendymaire du LCS oTémoigne d’une hydrocéphalie active ou aiguë • Résultats morphologiques: sémiologie du syndrome d’hydrocéphalie Ventricules latéraux oAu début Élargissement des cornes temporales (CT) Effet de masse sur l’hippocampe oPuis… Perte de la concavité du plancher des cornes frontales (CF) Augmentation de l’index bi-frontal Il faut savoir évoquer le diagnostic au début!!! DIAGNOSTIC POSITIF Hydrocéphalie débutante Dilatation de la corne temporale Médialisation de l’hippocampe Compression de la scissure périhippocampique Élargissement des cornes temporales DIAGNOSTIC POSITIF • Résultats morphologiques: sémiologie du syndrome d’hydrocéphalie Troisième ventricule oBallonisation du V3 oArrondissement de ses récessus Quatrième ventricule Arrondissement du V4 Perte de l’ aspect en « accent circonflexe » DIAGNOSTIC POSITIF • Résultats morphologiques: Echographie transfontanellaire DIAGNOSTIC POSITIF • Résultats morphologiques: TDM Coupe axiale DIAGNOSTIC POSITIF Coupe transversale en séquence T2 Coupe sagittale en séquence T1 • Résultats morphologiques: IRM DIAGNOSTIC POSITIF Élargissement des recessus V3 Aspect convexe du corps calleux Effacement des sillons corticaux • Résultats morphologiques: IRM Hydrocéphalie active: Œdème périventriculaire DIAGNOSTIC POSITIF • Résultats morphologiques: IRM DIAGNOSTIC POSITIF • Résultats: anomalies fonctionnelles Élévation de la vitesse circulatoire= 5-10 cm/s Présence ou non de flux dans uploads/Sante/cours-hydrocephalie-2020.pdf