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F. LAVRAND CHIRURGIE INFANTILE HOPITAL DES ENFANTS CHU BORDEAUXCHIRURGIE DES DE

F. LAVRAND CHIRURGIE INFANTILE HOPITAL DES ENFANTS CHU BORDEAUXCHIRURGIE DES DEFORMATIONS THORACIQUES DIU pneumologie pédiatrique 2 TYPES de Déformations • Excès de croissance des cotes et des cartilages causant soit une dépression (PECTUS EXCAVATUM) soit une protrusion (PECTUS CARINATUM) • Agénésie, hypoplasie (Poland syndrom: agénésie ou hypoplasie du pectoral et des côtes) ou défaut de fermeture (pentalogie de Cantrell) rarement compatible avec la vie Étiologies: • Excès de croissance des cartilages • Rôle du collagène de type II probable • Anomalies de l‘ossification enchondrale et du métabolisme des polysaccharides • Cellularité plus importante, dégénérescence myxoide et nécroses focales • Génétique: dérégulation des gènes COL2A1, COL9A1, COL9A2 etc… rôle des Chromosomes 12, 2 et 6 PECTUS EXCAVATUM • Connu depuis l ’antiquité, mais 1ère description clinique au 16 ème siècle (Johan Schenck, Bauhinus) de patients présentant des signes de compression pulmonaire en rapport avec un PE sévère • Coulson en 1820 et Williams en 1872 évoquent la prédisposition génétique du PE • 1 pour 400 à 1000 naissances • 3-5 garçons pour 1 fille • 90% des déformations thoraciques • Possibilités d’association avec Marfan ou Ehlers Danlos (29%° • Scoliose (24%) Clinique • Dépression thoracique médiane +++: souvent au premier plan masquant les autres symptômes • Souffle court, perte d ’endurance , douleur thoracique à l ’effort • Infections respiratoires fréquentes • Caractère familial • Problème psychologique +++++ Symétrique Asymétrique « Flat Chest » • Anatomiquement le PE peut être léger, modéré ou sévère • Attitude cyphotique • Localisé ou diffus, symétrique ou non • La déformation peut être présente dès la naissance ou apparaître dans la petite enfance et progressivement s ’aggraver • Possible aggravation rapide à la puberté des patients non chirurgicaux avant la poussée pubertaire Quel bilan ? • RADIOLOGIQUE: Radiographie pulmonaire F+P: complications pulmonaires, cyphose Scanner thoracique: déplacement/compressi on cardiaque et calcul de l ’indice de HALLER Diamètre transverse Diamètre antéro post >3,25 Haller= 4,52 Haller= 6,38 Haller = 5,6 Haller = 4 • EVALUATION CARDIOLOGIQUE: Prolapsus de la valve mitrale Bloc de branche Insuffisance aortique, hypertrophie, ... • EVALUATION RESPIRATOIRE: Recherche d ’un syndrome restrictif ou obstructif sur l ’EFR Critères opératoires a) patients symptomatique b) progression de la déformation c) respiration paradoxale d) Haller > 3,25 , déplacement et/ou compression cardio-pulmonaire e) anomalie sur l ’EFR f) prolapsus de la valve mitrale, bloc de branche g) échec d ’une procédure chirurgicale Traitement • Traitement non opératoire: Rééducation seule Rééducation + orthèse Injections « Vacuum Bell » • Traitement chirurgical Rééducation • 2 exercices principaux: - 5 respirations profondes 2 fois par jour avec une inspiration bloquée de 10 sec. - exercice de posture pour mettre en tensions les muscles sacro spinaux • Activités sportives: natation course, foot, basket… • Rééducation de la cyphose dorsale. Rééducation + orthèse • Mise en place d ’une orthèse de compression qui remodèle le thorax • Problème de tolérance + contrainte: souvent mal supporté • Poursuite des exercices • Surveillance médicale stricte • Peu proposé « Vacuum Bell »: • Dépression par aspiration: Klobe • Cloche à dépression permettant de diminuer la pression de 15% • Maintenir la cloche en place pendant 30 min par jour pendant 12 à 15 mois • Problème de tolérance et d efficacité !!! Injection • Acide hyaluronique • Collagène +microbille • Bio polymère • Purement esthétique, pas de modification de la conformation thoracique • Problème de tolérance, nécessité de réinjection CHIRURGIE • Sauerbruch: 1ère correction avec résection de cartilage + traction externe publiée en 1931 • Ravitch en 1948 décrit une technique + radicale isolant complètement le sternum avec section de tous les cartilages, des muscles intercostaux et ostéotomie du sternum. Modification en 1961 avec absence de section musculaire et barre rétro sternale (Adkins et Blades). • Risque de chondrodystrophie asphyxique acquise (Pena, Haller…) Ravitch modifié après la fin de la croissance • 1998 publication par Nuss de sa technique sans section cartilagineuse ou osseuse et de ses résultats (10 ans de recul) Ravitch • Geste « logique » • Incision transverse • Décollement sous cutané et ouverture musculaire • Section des cartilages en sous périchondral • Ostéotomie sternale • Fixation par barre ou fil métallique • Bon résultats • Récidive < 5% • Chirurgie lourde • Risque de nécrose du au décollement sous cutané • Fin de croissance • Douleur • Eviction sportive 6 mois Flip Flap (Sternal turnover) • Judet et Jung • Retournement du sternum par section de toutes ses attaches • Complications majeures : infections et nécroses • Possibilité de revascularisation microchirurgicale MIRPE (minimally invasive repair of pectus excavatum) • Nuss (1986) • Pas de section cartilagineuse, musculaire ou osseuse: cage thoracique de l ’enfant malléable • Remodelage sternal et chondrosternal du fait de la croissance • Vidéo chirurgie • Mise en place d ’une barre rétro sternale après tunnelisation sous cutané et décollement pré péricardique • retournement de la barre à 180° • Fixation de la barre sur le grill costal 09:25:48 09:27:31 • Hospitalisation courte: 5-7j • Reprise activité sportive à 2 mois • Complications rares: infection, déplacement de la barre, pneumothorax, perforation cardiaque • Ablation de la barre à 3ans • Récidive < 5% après retrait • 95% de bon résultats • ++ chez l ’enfant (7-14 ans) Complications précoces • Pneumothorax avec résolution spontanée 60% • Syndrome de CBH temporaire 18% • Pneumothorax avec drainage 3,6% • Réaction aux drogues 3,6% • Infection 1% • Pneumonie 0,6% • Hémothorax 0,6% • Péricardite 0,5% • Effusion pleurale nécessitant drainage 0,3% • Paralysie temporaire 0,1% • Perforation cardiaque 0% • Décès 0% NUSS: Minimally invasive repair of PE Sem. Ped.Surg.17,3,209-217, august 2008. complications tardives • Déplacement 5,8% (50% nécessitant révision) • Surcorrection 3,2% • Allergie 2,9% • Infection 1,1% • Récidive 0,8% • Hémothorax post traumatique 0,2% • Erosion cutanée 0,1% • Mort accidentelle 0,1% NUSS: Minimally invasive repair of PE Sem. Ped.Surg.17,3,209-217,august 2008. Résultats NUSS: Minimally invasive repair of PE Sem. Ped.Surg.17,3,209-217, august 2008. Résultats NUSS: Minimally invasive repair of PE Sem. Ped.Surg.17,3,209-217, august 2008. Résultats NUSS: Minimally invasive repair of PE Sem. Ped.Surg.17,3,209-217, august 2008. Résultats NUSS: Minimally invasive repair of PE Sem. Ped.Surg.17,3,209-217, august 2008. Histoire et examen Léger ou modéré Sévère EFR Scanner bilan cardio Sévère Rééducation CHIRURGIE Réévaluation annuelle Modéré Prothèse silastic • Prothèse « sur mesure » • Pas de correction de la conformation thoracique, comblement simple du défect • Geste purement esthétique • Gel de silicone ou sérum physiologique • Petit défect sans atteinte cardio respiratoire PECTUS CARINATUM • 5 fois moins fréquent que le PE • 80% de garçon • Prédisposition génétique (6 à 26%) • Apparition à 11 ans en moyenne, rare dans la petite enfance • Pas de répercussion cardiaque ou respiratoire en dehors des syndrome malformatif (Marfan) • TT: purement esthétique: rééducation + orthèse ou chirurgie 3Types Symétrique Asymétrique « Bréchet de Pigeon » Cas particulier : Pouter Pigeon Breast • Combinaison d’un PE et d’un PC • Protrusion du manubrium avec ossification prématurée des cartilages et du sternum • Parfois associé à des lésions cardiaques occultes: défect septal ventriculaire • Association à Turner ou Noonan Orthèse • Compression dynamique • Pression de départ: 2,5 PSI • 7 h par jour pendant 7 mois en moy • 88% de bon résultats • Prob d’observance et de tolérance • Si Psi>7.5 inefficace Chirurgie • « RAVITCH » inversé • Complications identiques au Ravitch classique Chirurgie • « Reverse Nuss »: technique d’ABRAMSON • Insertion d’une barre pré sternale en sous cutané • Ablation à 12 mois • Taux de complication faible • > 70% bon résultats • Concurrencée par les compressions externes POLAND • 1/7000 à 1/100000 naissances • Défaut de développement de l’artère sous claviére? • Absence de muscle pectoraux, grand droit et dorsaux, +/- agénésie des cotes, absence de graisse sous cutanée, brachydactylie... • 70% garçons dans les formes sporadiques • Pas de prévalence de sexe ou de coté dans les formes familiales • TT: rarement requis en dehors des aplasies costales et souvent à but esthétique (prothèse mammaire) • Chirurgie purement esthétique • Reconstruction du defect osteo cartilagineux et musculaire: Plastie musculaire et prothétique • Prothèse mammaire • Prothèse de comblement si defect musculaire isolé FENTES STERNALES • Anomalies rares • Défaut de fusion des 2 « valves sternales » • Classification basée sur la longueur de la fente • Association avec omphalocèle, hernie ombilicale, hémangiome cranio faciaux, anomalies cardiovasculaires (système vertébro basilaire) • Traitement difficile Clinique • Respiration paradoxale • Pulsations cardiaques visibles • Anomalie de la pigmentation • Vulnérabilité aux trauma • Fistule dermopéricardique: risque infectieux • Dyspnée, arythmie, cyanose • Déplacement cardiaque avec anomalies du retour veineux CONCLUSION • Ne pas banaliser la déformation thoracique: ne pas en faire une fatalité • Problème de l’indication opératoire • Possibilité de traitement peu agressive • Problème PEDIATRIQUE: ne pas attendre la fin de la croissance uploads/Sante/deformations-thoraciques.pdf