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Neuroblastome Diagnostic Clinique : Les signes cliniques dépendent des localisa

Neuroblastome Diagnostic Clinique : Les signes cliniques dépendent des localisations. NBL cervical NBL thoracique NBL abdominal: siège: - Masse latéro-cervicale visible et palpable, parfois prolongement sus claviculaire, sous-maxillaire. Signes de compression: • Laryngo-trachéale : dysphonie, dyspnée. • Œsophage (dysphagie, fausses routes). • Nerveuse (douleur aux membres sup). • Vasculaire : œdème du bras. • Ganglion stellaire : Sd Claude Bernard Horner. - Rx cervicale: opacité tumorale + micro calcifications. - Biopsie : permet le Dc. - Signes évocateurs : masse dans le médiastin sup et post, dans la gouttière para-vertébrale. Signes de compression: • Œsophage, trachée. • Moelle épinière : NBL en Sablier. Troubles neurologiques, (sensitivomoteurs et sphinctériens). Radiologie: • Rx Thorax: Image de fuseau para vertébral; calcifications; élargissement des trous de conjugaison si envahissement vertébro- médullaire. • TDM, Myélo-Scan, IRM, précisent les lésions inter spinales. • Médullosurrénale . • Sympathique para vertébral. Clinique: • Masse retro péritonéale. • Choc hémorragique post traumatique. • Découverte fortuite. Radiologique: • ASP : opacité tumorale + micro calcifications. • UIV ---: Rein intact, refoulé en dehors et en bas, uretère en dehors. • Echo : volume tumeur, évaluation post-thérapeutique. • TDM, Scintigraphie (MIBG); bilan d’extension. NBL pelvien Métastases : NBL très lymphophile: 6- NBL + diarrhée: vaso- intestinal polypeptide. 7- NBL et HTA Biologie - Compression: • Rectale : constipation. • Vessie : dysurie, infection urinaire. • Vx : œdème membres inférieurs. Le toucher rectal: tumeur retro rectale. - Ganglions régionaux ou à distance. - Métastases osseuses : Tous les os, ostéolyse. - Périorbitaire : syndrome Hutchinson. - Cérébrales; cutanées - Hépatiques : syndrome Peper < 6 mois. - Catécholamines urinaires = HVA, MVA. - Dopamine (en mg/jr sur urines de 24h). * Augmentation des catécholamines = pathognomonique + élément de surveillance post thérapeutique. - N-Myc = marqueur récent. Classification Facteurs Pronostics Indications thérapeutiques - Stade I : Tumeur limitée à l’organe ou structure d’origine. - Stade II : Tumeur qui a dépassé l’organe d’origine ne dépasse pas la ligne médiane, ganglions homolatéraux, régionaux non envahis. - Stade III : Tumeur dépasse la ligne médiane + atteinte des ganglions régionaux des 2 côtés. - Stade IV : Métastases osseuses, hépatiques, cutanées, ganglionnaires. - Stade V : Tumeur stade I ou II avec métastases à distance limitées au foie. Age Biologie * <1 an : 60% de survie à 2 ans. * 1 à 2 ans: 20% de survie à 2 ans. * Augmentation des catécholamines, N-Myc : Pc péjoratif. Degré de maturation Sexe * Ganglioneurome : bon Pc. * Ganglioneuroblastome : Pc intermédiaire. * NBL : Pc moins bon. * Fille meilleur pronostic que masculin. • Stade I ou II: chirurgie première • Stade III :inopérable d’emblée * Chimio en 1e : 3 à 6 cycles CADO, puis * Chirurgie + radiothérapie si résidu. • Stade IV : * Chimio en 1er : 6 à 8 cycles CADO puis, * Chirurgie + radiothérapie obligatoire. • Stade V: (Sd de Pepper) : Radiothérapie (foie) + chimiothérapie. Néphroblastome Clinique : 1 à 5 ans (3 ans le plus souvent), Examens complémentaires : pas de ponction; ni de biopsie. Pas de signes biologiques permet le Dc de néphroblastome * Découverte fortuite ou systématique d’une masse abdominale : - Indolore, ferme, lisse. // - Rapidement évolutive - Volumineuse à développement antérieur, dans l’hypochondre - Fragile et doit être examinée avec précaution car peut se rompre - Isolée, chez un enfant en bon état général. - D’autres signes associés ou révélateurs : - Hématurie, HTA - Sd abdominal aigu, dominé par la douleur. ASP : confirme Echographie : montre Scanner injection produit de contraste * Existence d’un Sd de masse, devant une opacité refoulant les clartés digestives, et dépourvue de calcifications. * Masse tumorale intra rénale * Déformant les contours du rein * Pleine, solide (hyperéchogène) * Souvent hétérogène présentant des plages hypoéchogènes * Non indispensable au Dc * Confirme les données de l’échographie. * Permet la réalisation de coupes au niveau pulmonaire; qui seront confrontées avec la radiographie standard. * Permet l’étude des vaisseaux rénaux + veine cave, où peuvent siéger une thrombose tumorale. * Des clichés d’urographie, bouleversement de l’architecture normale des cavités pyélocalicielles qui apparaissent étirées, déformées, amputées. uploads/Sports/ 1-2-neuro-nephroblastome 1 .pdf