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Anemies hemolytiques Item N ANEMIES HEMOLYTIQUES L Mauvieux Elles sont la conséquence de la destruction exagérée des hématies liée -soit à une anomalie corpusculaire des GR anomalie d ? un constituant du globule rouge Hb membrane enzyme érythrocytaire -so

Item N ANEMIES HEMOLYTIQUES L Mauvieux Elles sont la conséquence de la destruction exagérée des hématies liée -soit à une anomalie corpusculaire des GR anomalie d ? un constituant du globule rouge Hb membrane enzyme érythrocytaire -soit à une anomalie extracorpusculaire aboutissant à la destruction d ? une hématie normale par un agent extérieur Elles se présentent sous deux formes cliniques selon le lieu de l ? hémolyse -hémolyse chronique extravasculaire -hémolyse aigu? intravasculaire Anémies hémolytiques corpusculaires atteintes héréditaires le plus souvent -a Anomalies de l ? hémoglobine Anomalies qualitatives anomalies de la structure de l ? Hb ? Drépanocytose voir cours spéci ?que ? Hb instables ? Hb à a ?nité accrue pour l ? O Anomalies quantitatives thalassémies voir cours spéci ?que -b Anomalies de la membrane du globule rouge sphérocytose héréditaire de Minkowski Chau ?ard microsphérocytose héréditaire -atteinte chronique liée à une anomalie portant sur la protéine ou l ? ankyrine qui diminue la déformabilité du GR et entra? ne une destruction augmentée dans la rate - présence de microsphérocytes sur le frottis sanguin elliptocytose héréditaire Anomalies du cytosquelette des hématies mutations des gènes de la spectrine de la protéine ou de la glycophorine C se traduisant par une hémolyse généralement modérée et des hématies en forme d'ellipse au frottis sanguin Le cytosquelette membranaire est instable donc plus fragile expliquant l'hémolyse Acanthocytoses associées à une dyslipidémie Déformation des globules rouges qui apparaissent comme hérissés d'épines en forme de feuilles d'acanthe et deviennent plus rigides Elle est due à la présence dans le sang d'une lipoprotéine anormale qui provoque un excès de cholestérol dans la membrane des hématies globules rouges La rate détecte ces hématies anormales et les détruit entra? nant ainsi une anémie L'acanthocytose se retrouve dans certaines maladies comme la cirrhose alcoolique l'abêtalipoprotéinémie maladie héréditaire grave les maladies hépato- biliaires de l'enfance à part Anomalie acquise de la membrane du GR Hémoglobinurie Nocturne Paroxystique voir question spéci ?que -c Anomalies enzymatiques du globule rouge les plus importantes Dé ?cit constitutionnel en glucose- phosphate déshydrogénase Le dé ?cit en glucose- -phosphate déshydrogénase G PD est une a ?ection fréquente héréditaire liée au sexe prévalente dans les régions tropicales et sub-tropicales La plupart des individus dé ?cients sont asymptomatiques Il existe cependant un risque d'ictère néonatal ou d'anémie hémolytique aigu? d'intensité variable déclenchée par les infections et la prise Université Louis Pasteur ?? Faculté de Médecine - - DCEM - Module - Maladies du Sang et Trans f usion Cde certains médicaments dont certains antipaludéens ou lors de l'ingestion de fèves favisme Le diagnostic biologique repose sur le dosage de l'activité enzymatique de la G PD des érythrocytes en dehors des crises hémolytiques a ?n d'éviter un diagnostic erroné dû à un taux élevé de réticulocytes Dé ?cit en pyruvate kinase Maladie rare à transmission autosomale récessive responsable d ? une anémie hémolytique chronique de gravité très variable lié à une mutation de la PK érythrocytaire Le diagnostic repose là aussi sur le dosage enzymatique Extracorpusculaires a Immunologiques