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Neurologie B 226 1113 L A R E V U E D U P R A T I C I E N 2 0 0 0 , 5 0 sensitivo-moteur après intervalle libre de quelques heures à quelques jours. Une malformation vasculaire sous-jacente est à rechercher. 2. Abcès épiduraux L’incidence de ces abcès est faible (~1/12 000), mais tend à s’accroître avec l’augmentation de la toxicomanie et la généralisation des cathétérismes périduraux. Ils sont responsables d’une compression médullaire grave engageant rapidement le pronostic fonctionnel. Le mode d’infection privilégié de l’espace péridural se fait soit par dissémination hématogène d’un foyer infectieux à distance, le plus souvent cutané, soit par propagation directe à partir d’une spondylodiscite, d’un abcès para- vertébral ou par inoculation septique après un geste invasif rachidien ou postopératoire. L’agent infectieux le plus souvent responsable est le Staphylococcus aureus (plus de 50 % des cas), viennent ensuite les bacilles gram-négatifs (18 %), les autres coccus gram-positifs (10 %) et les anaérobies (2 %). 3. Métastases vertébrales et épidurales Les métastases vertébrales et épidurales (épidurites métastatiques) sont des complications fréquentes des cancers viscéraux (5 à 10 % des cas), elles sont révéla- trices de la maladie dans plus de 30 % des cas. Les cancers pourvoyeurs de métastases rachidiennes sont largement dominés par le sein chez la femme (18%), le poumon (16 %) et la prostate (9 %) chez l’homme. Une place à part doit être faite aux hémopathies (leucémie, myélome, maladie de Hodgkin, lymphome non hodgkinien) qui donnent préférentiellement des épidurites métastatiques isolées de toute atteinte osseuse de contiguïté. Dans près de 20 % des cas, il n’y a pas d’orientation histologique précise. Le rachis dorsal est le siège préférentiel de ces lésions tumorales (plus de 60 %). Une lésion unique vertébrale est retrouvée dans près de la moitié des cas, mais les atteintes pluri-étagées (3 corps vertébraux ou plus) ne sont pas rares (20 %). 4. Tumeurs primitives du rachis Elles ne représentent que 10 à 20% des tumeurs du rachis. Elles sont classées en 3 groupes selon des critères anato- miques, pronostiques et thérapeutiques : On entend par compression médullaire non traumatique tout syndrome clinique traduisant une lésion de la moelle épinière par un processus, d’évolution lente ou rapide, qui se développe dans un des compartiments suivants : extradural, intradural extramédullaire ou intramédullaire. La sémiologie clinique permet le plus souvent de pré- voir le niveau lésionnel et d’orienter ainsi les examens complémentaires. Le pronostic fonctionnel des compressions médullaires en fait toute la gravité. La lésion causale détermine le degré d’urgence thérapeutique avant l’installation de troubles irréversibles. Ainsi, toute suspicion de com- pression médullaire est une urgence diagnostique et, en fonction de la cause et de l’évolution, bien souvent une urgence thérapeutique. Étiologie Lésions extradurales : rachidiennes et épidurales 1. Hématome épidural spontané Le plus souvent de siège dorsal ou cervico-dorsal, l’hé- matome épidural est à l’origine d’un tableau assez évo- cateur, parfois favorisé par la prise d’anticoagulants : rachialgie en coup de poignard, installation d’un déficit Compression médullaire non traumatique Étiologie, physiopathologie, diagnostic DR Stéphane CLÉMENCEAU, DR Alexandre CARPENTIER Service de neurochirurgie, hôpital La Pitié-La Salpêtrière, Paris Cedex 13. • En raison des risques fonctionnels potentiels, le diagnostic de compression médullaire doit être fait le plus précocement possible. • Le diagnostic est avant tout clinique, fruit d’un examen neurologique précis. • Une fois le diagnostic posé, il convient de le confirmer rapidement par des examens radiologiques adaptés (scanner, imagerie par résonance magnétique), centrés sur le niveau lésionnel clinique. • Un avis thérapeutique doit être pris très rapidement en milieu neurologique ou neurochirurgical. Points Forts à comprendre – le 1er groupe correspond aux chordomes et aux tumeurs malignes primitives de la trame osseuse tels que l’ostéo- blastome, le chondrosarcome ou le fibrosarcome, peu sensibles à la chimiothérapie et (ou) la radiothérapie ; – le 2e groupe concerne les tumeurs malignes du « contenu osseux » telles que le sarcome d’Ewing, le plasmocytome solitaire, le lymphome non hodgki- nien, très sensibles à la chimiothérapie et (ou) la radiothérapie ; – le 3e groupe correspond aux tumeurs osseuses primi- tives bénignes telles que les tumeurs à cellules géantes et les hémangiomes. Leur aspect histologique bénin n’est malgré tout pas toujours corrélé avec un bon pro- nostic. Avant 18 ans, les tumeurs malignes l’emportent (chon- drosarcomes et plasmocytomes), sinon les deux tumeurs les plus fréquentes sont les chordomes (20 à 30 %) et les chondrosarcomes (environ 10 %). Le chordome, tumeur embryonnaire, prédomine chez l’homme après 50 ans ; malgré une évolution lente, on doit le considérer comme une tumeur de mauvais pronostic (médiane de survie de 2 ans au niveau du rachis cervical). Le chondrosarcome, développé aux dépens des cellules cartilagineuses, s’observe surtout chez l’homme après 20 ans ; l’évolution se fait habituellement sur plusieurs années en dehors des formes indifférenciées de pronostic redoutable. 5. Neuroblastomes Les neuroblastomes et ganglioneuroblastomes font partie des causes les plus fréquentes de compressions médul- laires chez l’enfant (43 %). L’extension directe dans l’espace épidural, par un trou de conjugaison, à partir d’une tumeur extrarachidienne, est le mécanisme le plus commun. Les formes indifférenciées avec localisation vertébrale, primitive ou secondaire, sont plus rares. 6. Hernies discales Dans le cadre des compressions médullaires, seules les hernies discales cervicales ou dorsales sont incriminées, alors que les hernies localisées à l’étage lombaire (les plus fréquentes) ne donnent, elles, que des syndromes radiculaires et, au maximum, un syndrome de la queue de cheval. Les hernies discales cervicales sont beaucoup plus fré- quentes que les hernies discales dorsales, qui restent rares en raison de la faible mobilité de ce segment rachidien. Elles se manifestent le plus souvent par une douleur radiculaire isolée, mais peuvent aussi entraîner un syn- drome de compression médullaire, antérieur ou antéro- latéral, si elles sont volumineuses ou anciennes (calci- fiées). Ces hernies peuvent survenir en dehors de tout traumatisme. 7. Myélopathies cervicales Si les lésions d’arthrose cervicale touchent plus de la moitié des individus après 50 ans, les complications neurologiques comprises sous le terme de myélopathie cervicale sont en comparaison relativement rares. Les sténoses cervicales d’origine arthrosique correspondent à l’association de lésions à type de dégénérescences discales (C4-C5, C5-C6, C6-C7 notamment), d’hyper- trophie des massifs articulaires postérieurs et de forma- tion d’ostéophytes. Toutes ces lésions tendent à réduire le diamètre du canal rachidien et à comprimer la moelle épinière. Le tableau clinique de ces myélopathies associe, à des degrés variables, des troubles de la marche, une maladresse gestuelle et des sensations sensitives doulou- reuses des membres supérieurs sans systématisation radiculaire nette. Lésions intradurales extramédullaires 1. Méningiomes Les méningiomes spinaux sont responsables d’environ 20 % des compressions médullaires lentes. Ils prédo- minent nettement chez la femme (5 fois plus fréquents que chez l’homme) de 40 à 70 ans et se développent préférentiellement au niveau thoracique (plus de 80 % des cas). Ce sont des tumeurs bénignes d’évolution très lente qui s’insèrent sur la dure-mère, le plus souvent en position latérale ou antéro-latérale. En général, les méningiomes rachidiens restent purement intraduraux (90 %) et sont très rarement multiples. Sur le plan histologique, les formes endothéliales ou fibromateuses prédominent. 2. Neurinomes Les neurinomes tiennent une place importante dans les causes de compression médullaire puisqu’ils représen- tent près d’un tiers des tumeurs intradurales, se répartis- sant pour 80 % d’entre eux tout au long de la moelle et pour 20 % au niveau de la queue de cheval. Le terrain et la répartition topographique des neuri- nomes les opposent en tous points aux méningiomes : prédominance cervicale basse, fréquence rostro-caudale croissante aux niveaux dorsal et lombaire. La femme est habituellement atteinte entre 40 et 60 ans, alors que l’homme l’est entre 30 et 40 ans. Les neurinomes de l’enfant sont rares : 12 %. Une longue période initiale radiculaire pure caractérise le neurinome. Il s’agit de tumeurs bénignes, nées aux dépens des cel- lules de Schwann des racines rachidiennes (appelées également « schwannomes »). Généralement les neuri- nomes sont des tumeurs uniques, ils peuvent cependant être multiples dans le cadre d’une neurofibromatose de types I ou II. À ce titre, une forme particulière, le neuro- fibrome, est à souligner, envahissant plusieurs racines et dissociant les fibres nerveuses par hyperplasie des éléments de soutien schwanniens et fibroblastiques du nerf; son pronostic est plus sombre. La forme dite en « sablier » est assez typique du neurino- me, avec un développement de part et d’autre d’un trou de conjugaison, qui apparaît agrandi sur les radio- graphies standard. C O M P R E S S I O N M É D U L L A I R E N O N T R A U M A T I Q U E 1114 L A R E V U E D U P R A T I C I E N 2 0 0 0 , 5 0 Histologiquement, ils sont semblables aux astrocytomes fibrillaires des hémisphères cérébraux. Leur transforma- tion maligne est possible (7 à 8 % d’entre eux sont malins chez l’adulte). L’âge moyen de découverte se situe vers 30 ans. uploads/Sante/ 00-1113.pdf