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Pnds still de ladulte vfinale

Protocole National de Diagnostic et de Soins PNDS Maladie de STILL de l ? adulte et de la forme systémique de l ? Arthrite Juvénile Idiopathique ayant évolué jusqu ? à l ? ? ge adulte Ce PNDS a été dirigé par le Professeur Bruno FAUTREL Centre de Référence des Maladies Auto-In ammatoires et de l ? Amylose In ammatoire CeRéMAIA Sous l'égide et avec le partenariat de la Filière de Santé des Maladies Auto-Immunes et AutoIn ammatoires Rares FAI ?R PNDS Maladie de STILL de l ? adulte et de la forme systémique de l ? Arthrite Juvénile Idiopathique ayant évolué jusqu ? à l ? ? ge adulte Centre de Référence des Maladies Auto-In ammatoires et de l ? Amylose In ammatoire CeRéMAIA CTable des matières Introduction Objectifs Méthodes de travail MSA de l ? adulte Dé ?nition Epidémiologie Pathogénie Figure Pathogénie simpli ?ée de la maladie de Still de l ? adulte Evolution de la MSA Pro ?ls évolutifs de la MSA Sévérité et pronostic Cas particulier des formes faisant suite à une forme de l ? enfant Évaluation initiale Objectifs principaux Professionnels impliqués Diagnostic Début de la maladie Absence de manifestations pathognomoniques Tableau a Critères de classi ?cation de maladie de Still de l ? adulte Tableau b Performances des Critères de classi ?cation de maladie de Still de l ? adulte Examen clinique Les symptômes cardinaux La ?èvre L ? atteinte articulaire L ? éruption cutanée L ? hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles De nombreuses autres manifestations Les douleurs pharyngées L ? atteinte musculaire Les adénopathies et la splénomégalie L ? atteinte hépatique L ? atteinte cardiaque et vasculaire Atteinte pleuro-pulmonaire Les manifestations plus rares PNDS Maladie de STILL de l ? adulte et de la forme systémique de l ? Arthrite Juvénile Idiopathique ayant évolué jusqu ? à l ? ? ge adulte Centre de Référence des Maladies Auto-In ammatoires et de l ? Amylose In ammatoire CeRéMAIA C Explorations paracliniques chez l ? adulte Examens paracliniques permettant d ? étayer le diagnostic et d ? établir un diagnostic di ?érentiel Signes biologiques Les examens d ? imagerie Diagnostic di ?érentiel Autres syndromes auto in ammatoires systémiques de révélation tardive Tableau Principaux diagnostics di ?érentiels de la maladie de Still de l ? adulte Tableau Proposition de bilan diagnostic devant une suspicion de MSA Examens paracliniques permettant d ? évaluer la sévérité des maladies de Still et de rechercher des complications et ou des atteintes spéci ?ques associées Prise en charge thérapeutique Objectifs et professionnels impliqués Examens paracliniques permettant de préparer la prise en charge thérapeutique Traitements Prise en charge globale et organisation des soins Tableau Parcours de Soins ?? Maladie de Still de l ? Adulte Traitements symptomatiques Traitements de fond Tableau Traitements de fond de la maladie de Still de l ? adulte Figure Proposition de schéma thérapeutique au cours de la MSA Cortico? des Inhibiteurs de l ? IL- Inhibiteur du récepteur de l'IL- Methotrexate Autres thérapeutiques Thérapeutiques en développement Stratégie thérapeutique