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Cardiopathies congénitales Dr DJELLAOUDJI Service de cardiologie CHU de Sétif C

Cardiopathies congénitales Dr DJELLAOUDJI Service de cardiologie CHU de Sétif Cardiopathies congénitales Pr Dj-A Dr DJELLAOUDJI 1 Cardiopathies congénitales On entend par cardiopathies congénitales les malformations du coeur (ou des gros vaisseaux qui en partent) existant à la naissance. Objectifs pédagogiques • Connaitre l’aspect épidémiologique des cardiopathies congénitales • Connaitre la classification des cardiopathies congénitales • Décrire les formes les plus fréquentes des cardiopathies avec Shunts gauche- droite et leurs prise en charge • Décrire les formes les plus habituelles des Cardiopathies avec shunt droite- gauche et leurs prise en charge • Décrire les cardiopathies par obstacle (coarctation de l’aorte) I. Généralités 1) Fréquence : 7 à 8 pour 1000 naissances (soit environ 5000 cas en France). 2) Etiologie : a) Causes génétiques (8 à 10% des cas) - Aberrations chromosomiques : (Trisomie 21, Trisomie 18, Syndrome de Turner) - Affections génotypiques : (Syndrome de Marfan, phacomatoses, CMH familiales) ; - Cardiopathies familiales : (syndrome de Holt-Oram) b) Causes exogènes (responsables d'embryopathies) ➢ Maladies maternelles : - Virales : rubéole (35% de cardiopathies), autres virus : coxsackie, oreillons, Herpès, grippe - Maladies chroniques : diabète ; L. E. D. éthylisme maternel ➢ Médicaments : Thalidomide, anti-convulsivants, lithium, acide rétinoïque. ➢ Radiations ionisantes (ex. irradiation de Tchernobyl) Au total, une étiologie n'est retrouvée que dans 15% des cas environ. II.Classification 1) Cardiopathies avec Shunts gauche-droite (50% des cas) • Communication interventriculaire (25%) ; • Communication interauriculaire (7,5%) ; • Canal atrio-ventriculaire (2,5%) ; • Persistance du canal artériel (15%) ; • autres : Fistule aorto-pulmonaire, Fistule coronaro-ventriculaire. 2) Cardiopathies avec shunt droite-gauche (20%) ➢ Shunts droite-gauche exclusifs : Cardiopathies congénitales Pr Dj-A Dr DJELLAOUDJI 2 ▪ Tétralogie de Fallot (8%) ; ▪ Trilogie de Fallot ; ▪ Atrésie tricuspidienne ; ▪ Anomalie d'Ebstein ; ▪ Syndrome d'Eisenmenger. ➢ Shunts bi-directionnels : ▪ Transposition des gros vaisseaux ; ▪ Truncus arteriosus ; ▪ Ventricule unique ; ▪ Retour veineux pulmonaire anormal total ; ▪ Ventricule droit à double issue. 3) Cardiopathies par obstacle (20 - 25%) ➢ 1.4.3.1 Sur la voie gauche : rétrécissement aortique, coarctation aortique. ➢ 1.4.3.2 Sur la voie droite : rétrécissement pulmonaire. 4) Autres anomalies • Malpositions cardiaques ; • Anomalies des coronaires ; • Anomalies des arcs aortiques. A/ Cardiopathies avec Shunts gauche-droite « Cardiopathies non cyanogènes » Ce sont des malformations cardiaques et vasculaires qui, par une communication anormale, entraînent un passage du sang oxygéné de la grande circulation dans la petite circulation. 1) Communication interventriculaire (C.I.V) Il s'agit d'un orifice anormal au niveau du septum interventriculaire, faisant communiquer les deux ventricules. Cardiopathies congénitales Pr Dj-A Dr DJELLAOUDJI 3 a) On décrit 4 types physiopathologiques de CIV type de CIV taille de l'orifice shunt G-D PAP type I Maladie de roger petit faible normale type II CIV à gros débit large important modérément élevée (HTAP) type III Complexe d'Eisenmenger très large faible voir inversé très élevée = PS (HTAP fixée) type IV CIV à poumons protégés large + RP modéré normale b) Clinique : ➢ C.I.V type I (Maladie de Roger) Pas de symptomatologie fonctionnelle. ▪ Examen : - Souffle holosystolique frémissant, mésocardiaque, irradiant en rayons de roue ; - B2 : normal au foyer pulmonaire. ▪ Radio : normale ▪ E.C.G. : normal. ▪ Evolution : la CIV se ferme spontanément ou reste inchangée ➢ C.I.V type II : ▪ Les signes de mauvaise tolérance apparaissent le plus souvent vers le 3eme mois, à savoir : - dyspnée (lors des biberons), - infections respiratoires à répétition - et hypotrophie. ▪ Examen clinique :- souffle systolique - B2 augmenté au foyer pulmonaire ; ▪ Radio : - cœur augmenté de volume, - AMG convexe - hypervascularisation pulmonaire. ▪ E.C.G. : hypertrophie biventriculaire. ▪ Evolution : - la C.I.V peut avoir toutes les évolutions possibles : Soit se fermer spontanément ; Soit évoluer vers une C.I.V III ; Soit rester identique et entraîner de l'insuffisance cardiaque ➢ C.I.V type III : Il s'agit en règle de formes évoluées, souvent négligées. ▪ - dyspnée et cyanose discrète. ▪ - Le souffle est peu intense, voire absent. En revanche, le B2 est claqué au foyer pulmonaire. ▪ - Radio : - la cardiomégalie est modérée ; - les artères pulmonaires proximales sont dilatées, contrastant avec une hypovascularisation périphérique. ▪ ECG : hypertrophie ventriculaire droite exclusive. Cardiopathies congénitales Pr Dj-A Dr DJELLAOUDJI 4 ▪ Evolution : la CIV a une évolution défavorable, mais dans un délai imprévisible. ➢ C.I.V type IV (C.I.V «à poumons protégés ») ▪ La tolérance fonctionnelle est bonne le plus souvent. ▪ examen Clinique : - souffle systolique de RP haut situé ; - le 2è bruit est diminué au foyer pulmonaire. ▪ Radio : - pas de cardiomégalie ; - vascularisation pulmonaire normale ou peu augmentée. ▪ E.C.G. : hypertrophie ventriculaire droite exclusive. ▪ Evolution : la C.I.V est longtemps bien tolérée mais peut évoluer vers une cardiopathie cyanogène, réalisant une Tétralogie de Fallot. c) diagnostic : échocardiographie d) Traitement : CIV type I : surveillance CIV type II : chirurgie (fermeture par patch) en règle avant l'âge de 2 ans. CIV type III : abstention CIV type IV : chirurgie 2) COMMUNICATION INTER-AURICULAIRE (CIA). 1 - Généralités C'est l'une des malformations cardiaques congénitales les plus fréquentes. Elle est deux fois plus fréquente chez la femme que chez l'homme. 2. formes anatomiques : Les deux formes les plus fréquentes sont : L'ostium secundum (OS) : (1) est le plus habituel. Il siège dans la partie moyenne du septum inter-atrial L'ostium primum (OP) : (2) CIA basse, isolée ou associée à un canal atrioventriculaire (cf. plus loin) Les autres formes sont plus rares : citons la CIA haute ou sinus venosus (3) fréquemment associée à un retour veineux pulmonaire anormal droit. (1) (2) (3) Cardiopathies congénitales Pr Dj-A Dr DJELLAOUDJI 5 3. Clinique Type de description : CIA ostium secundum. • Signes fonctionnels : - souvent asymptomatique - parfois dyspnée d'effort modérée ou bronchites à répétition si CIA large. • Auscultation : Sémiologie caractéristique associant : - un souffle systolique éjectionnel peu intense au foyer pulmonaire (2e – 3e EICG), irradiant dans le dos (traduit une sténose pulmonaire fonctionnelle, consécutive à l'hyperdébit), - suivi d'un dédoublement fixe du 2ème bruit au même foyer, non variable avec la respiration, • Signes radiologiques : le coeur est en général de volume normal, parfois CMG portant sur les cavités droites signes d’HTAP (arc moyen G convexe, hypervascularisation pulmonaire • Signes électrocardiographiques : Signe caractéristique et pratiquement constant : le bloc incomplet droit (BID) 4. Diagnostic : Par l’échocardiographie qui permet aussi d’estimer l'importance du shunt 5. Evolution spontanée : La plupart des CIA sont très bien tolérées et les complications ne surviennent que tardivement (adulte au-delà de 40 ans) : troubles du rythme auriculaire (ACFA), insuffisance ventriculaire droite et l’HTAP fixée. Le risque d'endocardite d'Osler n'existe pas dans les CIA isolées. 6. Traitement : - La plupart des CIA doivent être fermées, en dehors des formes minimes ou avec HTAP fixée - Principe : fermeture du défaut septal. Deux méthodes existent : 1) Traitement chirurgical : fermeture de la CIA par un patch ou par suture directe sous circulation extracorporelle. 2) La fermeture par une double ombrelle au cours d'un cathétérisme interventionnel 3) CANAL ATRIO-VENTRICULAIRE COMMUM (CAV) C'est la cardiopathie la plus fréquente chez les trisomiques 21 (forme complète). Il existe 2 formes : - forme complète : CIA de type ostium primum + CIV + valve mitro- tricuspidienne unique - forme partielle : CIA ostium primum, IM+ Cardiopathies congénitales Pr Dj-A Dr DJELLAOUDJI 6 ➢ auscultation : - forme complète : souffle systolique latéro-sternal-bas + souffle d’IM et B2 pulmonaire claqué - forme partielle : auscultation de CIA + souffle d’IM ➢ ECG : Axe de QRS à gauche (-90°), un allongement du PR, un bloc de branche droit. ➢ Diagnostic : Par l’Echocardiogramme ➢ Traitement : Réparation complète dès le très jeune âge 4) PERSISTANCE DU CANAL ARTERIEL (PCA) Le CA est un canal de courte longueur (de quelques mm à 2 cm) qui relie la bifurcation de l'AP ou l'APG et la concavité de la crosse de l'aorte, en dessous de l'origine de la sous Clavière G, au dessus de l'isthme. ➢ singes fonctionnels : ▪ Souffle continu (systolo-diastolique), quasi-pathognomonique, haut situé, dans le 2ème EICG sous la clavicule, pouvant irradier vers le bas. Ce souffle d'intensité variable, parfois frémissant, de timbre grave ("tunnellaire") ou doux. ▪ Les pouls sont amples, bondissants. ▪ Si le CA est à large débit, il va exister des signes cliniques de shunt : parfois retard staturo-pondéral et/ou insuffisance cardiaque ➢ Radiographie de thorax : Cardiomégalie (VG), AMG convexe, hypervascularisation pulmonaire, ➢ ECG : HVG ➢ Echo-Doppler : Il affirme le diagnostic par la visualisation directe du CA et l'enregistrement du flux de CA au Doppler. ➢ Traitement Tout CA diagnostiqué doit être fermé. - Soit par section-suture de CA. - Soit par fermeture par une "ombrelle" introduite par voie percutanée Cardiopathies congénitales Pr Dj-A Dr DJELLAOUDJI 7 B/ Cardiopathies avec uploads/S4/ 17-05-cardiopathies-congenitales.pdf