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CHEVEUX INCOIFFABLES : L'EXPLICATION EST GÉNÉTIQUE Par Fiorenza Gracci Le 23 no

CHEVEUX INCOIFFABLES : L'EXPLICATION EST GÉNÉTIQUE Par Fiorenza Gracci Le 23 nov 2016 à 17h20 Indomptables, récalcitrants au peigne, impossibles à aplatir. Si aucune méthode de coiffure n'a été trouvée pour amadouer les cheveux des enfants atteints du rare syndrome des cheveux incoiffables, des chercheurs français en tiennent au moins la cause, enfin ! Elle réside dans 3 mutations génétiques. Essayez de les peigner, il ne plieront pas. De les aplatir, pas plus : ils retourneront se dresser sur la tête ! Ces cheveux particuliers, désordonnés, poussant dans tous les sens, avec une tendance aux frisottis et récalcitrants à toute coiffure, l'étaient aussi à toute explication. Jusqu'à ce qu'une étude menée par Michel Simon (université Paul Sabatier, Toulouse) et ses collaborateurs internationaux ne vienne éclairer l'origine de ce rare syndrome dans la revue The American Journal of Human Genetics. Un syndrome inoffensif mais inesthétique, qui prête les enfants touchés (âgés de 3 mois à 12 ans et le plus souvent blonds) à bien des moqueries, à l'instar de "Pierre l'ébourriffé", un conte de l'écrivain allemand Heinrich Hoffmann datant de 1845. Les cheveux incoiffables étaient taxés de saleté et d'indiscipline. Avant qu'en 1973, pour la première fois, un dermatologue toulousain n'observe pour la première fois au microscope ces cheveux incoiffables. Une gouttière parcourt la tige des cheveux incoiffables Leur particularité ? La tige capillaire apparaît parcourue d'une gouttière, qui fait qu'au lieu d'être ronde, la section du cheveu est en forme de triangle ou de haricot. D'où le nom attribué à cette maladie orpheline : "pili trianguli et canaliculi". Une telle structure rend impossible de plier ces cheveux ! A présent, les chercheurs toulousains, assistés d'une équipe de l'université de Bonn et de généticiens et dermatologues de 7 autres pays, ont identifié la cause de cette malformation des cheveux, en séquençant l'ADN de 11 enfants touchés. Elle réside dans une mutation du gène TCHH, codant pour la trychohyaline, une protéine qui structure la kératine des cheveux, ou bien en deux mutations touchant les gènes PAD3 et TGase3, codant pour des enzymes qui agissent sur cette protéine. Heureusement, ces mutations sont récessives, c'est à dire qu'elles ne se manifestent que si les deux parents transmettent la mutation à leur enfant... d'où la rareté du syndrome (moins d'une personne sur 30 000). Et par chance, sans que l'on sache pourquoi, les cheveux incoiffables se disciplinent tous seuls vers l'adolescence, devenant plus présentables. > Lire aussi : • Les chromosomes humains seraient un champ de bataille où les gènes luttent pour leur survie • Ils ont conçu une peau artificielle protégeant des virus et des bactéries • Notre ADN contient des virus néandertaliens ! > Lire aussi dans les Grandes Archives de S&V / Acheter : • Les nouveaux mystères de l'ADN — S&V n°1145 (2013) - l'acheter. Depuis la découverte de la structure de l'ADN, en 1953, les biologistes ne cessent de s'étonner de la sophistication de cette minuscule machinerie qui contient toutes les informations pour faire fonctionner un organisme vivant. C'est un véritable langage, dont les paroles sont des protéines, qui est loin d'avoir été parfaitement déchiffré. • Comment les ongles poussent-ils ? — S&V n°1066 (2006). La matrice de l'ongle, protégée par les cuticules, génère en continu une couche de kératine. uploads/Ingenierie_Lourd/ cheveux-incoiffables.pdf