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Cœur triatrial S Chauvaud Résumé. – Cette malformation congénitale rare réalise

Cœur triatrial S Chauvaud Résumé. – Cette malformation congénitale rare réalise un obstacle dans l’oreillette gauche entre les veines pulmonaires et l’oriﬁce mitral. La symptomatologie est caractéristique chez le nourrisson ; elle est en tout point similaire à celle du rétrécissement mitral avec hypertension artérielle pulmonaire. Le traitement est chirurgical : excision de la membrane obstructive, avec de bons résultats. © 2002 Editions Scientiﬁques et Médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés. Mots-clés : cœur triatrial, hypertension pulmonaire artérielle. Introduction Cette malformation est connue depuis 1868 [9], elle a été nommée par Borst [4] « cor triatriatum » en 1905. La fréquence est rare : inférieure à 0,1 % des cardiopathies diagnostiquées cliniquement [31] et 0,4 % des malformations congénitales reconnues à l’autopsie [13, 19]. Déﬁnition Le cœur triatrial est une malformation congénitale dans laquelle l’oreillette gauche est divisée par une cloison ﬁbromusculaire en deux chambres : – la chambre proximale, qui reçoit les veines pulmonaires ; – la chambre distale, qui est en connexion avec l’auricule gauche et la valve mitrale. La cloison est percée d’un ou plusieurs oriﬁces restrictifs faisant communiquer les deux chambres. Les formes droites sont exceptionnelles [17, 26]. Embryologie À l’état normal, la veine pulmonaire primitive se développe vers le haut à partir de la paroi postérieure de l’oreillette gauche. La veine pulmonaire rejoint les plexus veineux pulmonaires. Le cœur triatrial résulte d’un manque d’incorporation de la veine pulmonaire primitive dans l’oreillette gauche [13]. Plusieurs théories sont avancées dans la formation du cœur triatrial. Pour Van Praagh [36], la chambre proximale dériverait d’une expansion du sinus venosus vers la droite. Une autre théorie [15] indique que la formation de la membrane intra- atriale serait développée à partir de la paroi atriale, celle-ci étant repoussée par la veine cave supérieure gauche. À l’état normal, cet obstacle se résorbe avec l’involution de la veine cave supérieure gauche. Anatomie MORPHOLOGIE DE LA FORME CLASSIQUE (ﬁg 1) La chambre veineuse commune pulmonaire (proximale) est plus large que l’oreillette gauche (distale). La chambre veineuse est postérieure et haute, la chambre distale (oreillette gauche) est antérieure. La membrane de séparation est épaisse, ﬁbromusculaire et oblique. Histologiquement [36], le diaphragme est constitué d’avant en arrière (de la chambre distale vers la chambre proximale, autrement dit du collecteur vers l’oreillette gauche) d’une couche d’endocarde, d’une couche musculaire lisse, d’une couche auriculaire gauche endothéliale. L’oriﬁce de communication est unique ou multiple, le plus souvent en diaphragme ; rarement, la communication se fait par une sorte de canal tubulaire [24, 33]. Les veines pulmonaires ne sont pas dilatées, le ventricule gauche est normal ou petit. Lorsque le ventricule droit est dilaté, ceci est la conséquence d’une communication interauriculaire. Sylvain Chauvaud : Chirurgien des Hôpitaux, département de chirurgie cardiovasculaire, hôpital Européen Georges Pompidou, 20, rue Leblanc, 75015 Paris, France, clinique Ambroise-Paré, service de chirurgie cardiaque, 27, boulevard Victor-Hugo, 92200 Neuilly-sur-Seine, France. 1 Forme la plus fréquente de cœur tria- trial gauche. La membrane séparant les deux chambres est percée d’un oriﬁce étroit. Encyclopédie Médico-Chirurgicale 11-940-E-10 11-940-E-10 Toute référence à cet article doit porter la mention : Chauvaud S. Cœur triatrial. Encycl Méd Chir (Editions Scientiﬁques et Médicales Elsevier SAS, Paris, tous droits réservés), Cardiologie, 11-940-E-10, 2002, 4 p. RELATION DU CŒUR TRIATRIAL ET DES FORMES PARTIELLES OU TOTALES DE RETOUR VEINEUX PULMONAIRE ANORMAL L’association cœur triatrial et retour veineux pulmonaire anormal n’est pas rare. Dans le cœur triatrial, les veines pulmonaires droites et gauches ne rejoignent pas l’oreillette gauche mais entrent dans une cavité postérieure à l’oreillette gauche. Cette cavité est analogue au collecteur veineux des retours veineux pulmonaires anormaux totaux. D’où le terme de chambre commune des veines pulmonaires utilisé par Van Praagh [36] et Marin-Garcia [24]. Dans ces formes, le concept ancien de subdivision de l’oreillette gauche par une membrane peut être remplacé par celui de retour veineux pulmonaire « anormal » total, se drainant « normalement » dans l’oreillette gauche [22]. Ce concept est utile pour la compréhension des formes de cœur triatrial associées aux différentes formes d’anomalies de retour veineux pulmonaire [38] : – retour des veines pulmonaires droites dans la chambre proximale, les veines pulmonaires gauches sont en position normale dans l’oreillette gauche ; – retour de la veine pulmonaire supérieure gauche dans la veine cave supérieure gauche [20] ; – retour veineux de tout le poumon gauche dans la veine cave supérieure gauche [33] ou dans le tronc veineux innominé [5, 8]. Le retour veineux pulmonaire anormal total dans le sinus coronaire est exceptionnel [21]. ANOMALIES ASSOCIÉES Les plus fréquentes sont les communications interauriculaires (ﬁg 2) type ostium secundum entre l’oreillette droite et la chambre distale (oreillette gauche) [23]. Plus rarement, la communication se fait entre l’oreillette droite et le collecteur veineux (chambre proximale). Lorsqu’il existe une communication interauriculaire entre la chambre proximale et l’oreillette droite, la pression pulmonaire est relativement basse et l’insuffisance cardiaque est prédominante [35]. Une veine cave supérieure gauche se rendant au sinus coronaire est une association fréquente [15]. Le cœur triatrial n’exclut pas un obstacle mitral associé comme un anneau supravalvulaire [2] ou une sténose des veines pulmonaires [25]. Les associations plus rares sont : tétralogie de Fallot, coarctation aortique, canal atrioventriculaire, truncus arteriosus, asplénie et polysplénie. Signes cliniques Ils sont d’autant plus marqués et précoces que l’oriﬁce de communication entre les deux chambres est étroit. L’obstacle formé par la membrane de séparation provoque une hypertension veineuse et artérielle pulmonaire analogue à un rétrécissement mitral [16, 34]. SIGNES FONCTIONNELS On distingue : – une forme du nourrisson [12] : l’obstruction est très marquée avec détresse respiratoire, asphyxie, acidose, l’ensemble étant secondaire à un œdème pulmonaire. Spontanément, l’évolution est fatale dans 75 % des cas ; – une forme de l’enfant : l’obstruction est moins importante et se manifeste par des signes d’insuffisance cardiaque : fatigabilité, dyspnée aux biberons et anorexie, hypotrophie, infections bronchiques avec toux. Ensuite apparaissent des syncopes, des accès de pâleur associés à une intolérance à l’effort [27]. La cyanose est rare lorsque le cœur triatrial est isolé [19]. Elle évoque plutôt un retour veineux pulmonaire anormal total. AUSCULTATION On retrouve un éclat de B2 (hypertension artérielle pulmonaire), parfois un roulement diastolique apexien associé à un souffle systolique d’insuffisance tricuspide. Il n’existe pas d’éclat de B1, pas de claquement d’ouverture de la mitrale, pas de renforcement présystolique du roulement diastolique, ce qui fait la différence avec un rétrécissement mitral. ÉLECTROCARDIOGRAMME Il existe une hypertrophie ventriculaire droite avec déviation axiale droite. L’axe de QRS est supérieur à + 110°. L’hypertrophie auriculaire droite est constante. La ﬁbrillation auriculaire est très rare. RADIOGRAPHIE THORACIQUE La stase veineuse et lymphatique est constante, elle est unilatérale dans les formes incomplètes de cœur triatrial. Les veines et les artères pulmonaires sont dilatées ; il existe des lignes de Kerley ; les bases sont surchargées. Chez le nourrisson présentant un œdème pulmonaire, il existe un ﬂou généralisé et une grisaille diffuse des deux champs pulmonaires. Lorsque l’oriﬁce de communication est très large, l’anomalie est de révélation tardive, à l’occasion d’une autre pathologie [37]. ÉCHOCARDIOGRAMME Il objective le cœur triatrial et son degré d’obstruction [6, 28]. ¶ Bidimensionnel En vue apicale : la membrane est toujours située au-dessus de l’auricule gauche, loin de l’anneau mitral. Cette incidence étudie le septum interauriculaire à la recherche d’une communication interauriculaire. 2 Rapport de la membrane de cloison- nement avec le septum interauriculaire. OD : oreillette droite ; OG : oreillette gau- che ; VD : ventricule droit ; VG : ventri- cule gauche ; VP : veines pulmonaires. A. Septum interauriculaire intact. B. Ostium secundum proximal. C. Ostium secundum distal. * A * B * C 11-940-E-10 Cœur triatrial Cardiologie 2 En vue parasternale gauche grand axe : la membrane est, dans sa partie supérieure, parallèle à la paroi de l’aorte, puis elle rejoint la paroi postérieure de l’oreillette gauche. ¶ Mode TM On retrouve des échos denses dans le tiers supérieur de l’oreillette gauche. ¶ Doppler couleur ou pulsé On visualise le jet poststénotique dans la véritable oreillette gauche, ce qui localise l’oriﬁce de communication. La mesure de la vélocité au doppler pulsé ou continu, au niveau de l’oriﬁce, permet d’évaluer la sévérité de la sténose. Dans tous les cas, la valve mitrale est normale et on exclut une sténose à ce niveau. La mesure de la vélocité d’une insuffisance tricuspide permet d’évaluer la pression artérielle pulmonaire systolique. CATHÉTÉRISME ET ANGIOGRAPHIE Ces examens ne sont pas nécessaires lorsque l’échographie visualise le cœur triatrial et son retentissement. L’intérêt du cathétérisme est la recherche d’un shunt gauche-droite et d’un retour veineux pulmonaire anormal associé. L’angiographie pulmonaire est faite de face, avec injection dans le tronc pulmonaire, et étudie le temps de retour veineux. La membrane est visible sous forme d’une ligne translucide, oblique, séparant l’oreillette gauche en deux parties. Diagnostic différentiel CHEZ LE NOURRISSON Devant un syndrome d’obstruction des veines pulmonaires, il est quasi impossible de faire cliniquement le diagnostic de cœur triatrial [29]. Les signes électrocardiographiques, radiologiques sont identiques, quelle que soit la cause de l’obstruction. C’est donc l’échocardiographie bidimensionnelle qui fait la différence avec uploads/Sante/ coeur-triatrial.pdf